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2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Anticorps anti-RACh' 
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Titre : MYASTHENIE AUTO-IMMUNE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES Type de document : thèse Auteurs : Abdelhay MNINA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Myasthénie auto-immune Anticorps anti-RACh Anticholinestérase Traitement immunologique Thymectomie Résumé : La myasthénie grave, une maladie auto-immune rare, est caractérisée par la présence d'anticorps
ciblant les récepteurs de l'acétylcholine (dans environ 80% des cas) ou d'autres composants de la plaque
motrice des muscles squelettiques, produits souvent en association avec un thymome ou une hyperplasie
thymique, ainsi que par des facteurs environnementaux, génétiques et immunitaires. Le diagnostic de la
myasthénie grave est évoqué face à une faiblesse musculaire fluctuante, généralisée ou localisée,
affectant divers groupes musculaires incluant les muscles oculaires, faciaux, cervicaux, des membres et
respiratoires. Il est confirmé par divers examens incluant le test de la glace, le test à
l'anticholinestérasique, la recherche d'anticorps sériques, les études électromyographiques et l'imagerie
thoracique pour dépister un éventuel thymome. Le traitement est généralement chronique et repose
principalement sur l'utilisation d'anticholinestérasiques, notamment la pyridostigmine, éventuellement
combinés à des corticoïdes et/ou des immunosuppresseurs en fonction de la réponse et des contreindications. La thymectomie est recommandée chez les patients présentant une myasthénie généralisée
à début précoce avec des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine positifs et/ou la présence de
thymome. L'évolution de la maladie est imprévisible, avec environ 20% des patients souffrant de crises
myasthéniques pouvant entraîner une défaillance respiratoire, souvent déclenchées par des infections,
des interventions chirurgicales ou des médicaments exacerbant la myasthénie. Ces situations nécessitent
une prise en charge intensive en unité de réanimation, où l'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses
et/ou d'échanges plasmatiques ainsi que l'administration de corticoïdes à forte dose et/ou
d'immunosuppresseurs ont montré leur efficacité, sous surveillance étroite. La prise en charge de la
myasthénie grave pose des défis complexes, notamment en termes de diagnostic, de pronostic et de
gestion des exacerbations, des complications, tout en tenant compte des considérations liées au coût et
à l'efficacité des traitements.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1342024 Président : Majdouline OBTEL Directeur : Abdelhamid ZRARA Juge : Jalal KASOUATI Juge : Mohamed JIRA MYASTHENIE AUTO-IMMUNE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES [thèse] / Abdelhay MNINA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Myasthénie auto-immune Anticorps anti-RACh Anticholinestérase Traitement immunologique Thymectomie Résumé : La myasthénie grave, une maladie auto-immune rare, est caractérisée par la présence d'anticorps
ciblant les récepteurs de l'acétylcholine (dans environ 80% des cas) ou d'autres composants de la plaque
motrice des muscles squelettiques, produits souvent en association avec un thymome ou une hyperplasie
thymique, ainsi que par des facteurs environnementaux, génétiques et immunitaires. Le diagnostic de la
myasthénie grave est évoqué face à une faiblesse musculaire fluctuante, généralisée ou localisée,
affectant divers groupes musculaires incluant les muscles oculaires, faciaux, cervicaux, des membres et
respiratoires. Il est confirmé par divers examens incluant le test de la glace, le test à
l'anticholinestérasique, la recherche d'anticorps sériques, les études électromyographiques et l'imagerie
thoracique pour dépister un éventuel thymome. Le traitement est généralement chronique et repose
principalement sur l'utilisation d'anticholinestérasiques, notamment la pyridostigmine, éventuellement
combinés à des corticoïdes et/ou des immunosuppresseurs en fonction de la réponse et des contreindications. La thymectomie est recommandée chez les patients présentant une myasthénie généralisée
à début précoce avec des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine positifs et/ou la présence de
thymome. L'évolution de la maladie est imprévisible, avec environ 20% des patients souffrant de crises
myasthéniques pouvant entraîner une défaillance respiratoire, souvent déclenchées par des infections,
des interventions chirurgicales ou des médicaments exacerbant la myasthénie. Ces situations nécessitent
une prise en charge intensive en unité de réanimation, où l'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses
et/ou d'échanges plasmatiques ainsi que l'administration de corticoïdes à forte dose et/ou
d'immunosuppresseurs ont montré leur efficacité, sous surveillance étroite. La prise en charge de la
myasthénie grave pose des défis complexes, notamment en termes de diagnostic, de pronostic et de
gestion des exacerbations, des complications, tout en tenant compte des considérations liées au coût et
à l'efficacité des traitements.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1342024 Président : Majdouline OBTEL Directeur : Abdelhamid ZRARA Juge : Jalal KASOUATI Juge : Mohamed JIRA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1342024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible 
Titre : MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE: ASPECTS CLINIQUES ET THÉRAPEUTIQUES SUR UNE COHORTE HOSPITALIÈRE Type de document : thèse Auteurs : ESSADNI YASMINE, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Myasthénie auto-immune Anticorps anti-RACh Bloc neuro-musculaire Anticholinestérasiques Traitement immunologique Résumé : La myasthénia gravis est une maladie rare, auto-immune, caractérisée par un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire entrainant une fatigabilité musculaire y compris des muscles respiratoires, d’où sa gravité. Les anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine (anti-RACh) sont les plus fréquents. Notre travail est une étude rétrospective, descriptive et comparative ayant pour objectif d’évaluer le profil clinique, thérapeutique et évolutif des patients présentant une MAI admis en Neurologie A durant les dix dernières années, soit 25 cas. L’âge moyen au début des symptômes était de 35 ans reflétant le pic de fréquence décrit entre 20 et 40 ans. La prédominance féminine était nette (sexe-ratio : 2,6). L’installation des symptômes était progressive chez 68% des patients. La présentation clinique initiale était majoritairement multisymptomatique avec des signes oculaires (88%), pharyngo-laryngés (76%), une atteinte de la musculature axiale et des membres (52%) et des signes respiratoires (4%). La myasthénie était généralisée chez 84% des patients et oculaire chez 16%. Les stades IIa, IIb et IIIb de la MGFA étaient les plus fréquents lors du diagnostic. L’ENMG a objectivé un bloc neuromusculaire post-synaptique chez 84% des patients et 92% avaient des anticorps anti-RACh positifs. Un thymome a été diagnostiqué dans 22,7% des cas et une hyperplasie thymique dans 13,6%. Sur le plan thérapeutique, 96% des patients ont été mis sous anticholinestérasiques et 92% d’emblée sous traitement de fond également (corticothérapie +/- immunosuppresseurs). Ce traitement a été adapté suivant l’évolution notamment chez deux patientes mises sous Rituximab après échec du traitement initial. Certains patients (36%) ont bénéficié d’une thymectomie. L’évolution était favorable pour la majorité des patients excepté un décès suite à une crise myasthénique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0812021 Président : BIROUK NAZHA Directeur : BENABDELJLIL MARIA Juge : AIDI SAADIA Juge : ERRGUIG LEILA Juge : RAHMANI MOUNIA MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE: ASPECTS CLINIQUES ET THÉRAPEUTIQUES SUR UNE COHORTE HOSPITALIÈRE [thèse] / ESSADNI YASMINE, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Myasthénie auto-immune Anticorps anti-RACh Bloc neuro-musculaire Anticholinestérasiques Traitement immunologique Résumé : La myasthénia gravis est une maladie rare, auto-immune, caractérisée par un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire entrainant une fatigabilité musculaire y compris des muscles respiratoires, d’où sa gravité. Les anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine (anti-RACh) sont les plus fréquents. Notre travail est une étude rétrospective, descriptive et comparative ayant pour objectif d’évaluer le profil clinique, thérapeutique et évolutif des patients présentant une MAI admis en Neurologie A durant les dix dernières années, soit 25 cas. L’âge moyen au début des symptômes était de 35 ans reflétant le pic de fréquence décrit entre 20 et 40 ans. La prédominance féminine était nette (sexe-ratio : 2,6). L’installation des symptômes était progressive chez 68% des patients. La présentation clinique initiale était majoritairement multisymptomatique avec des signes oculaires (88%), pharyngo-laryngés (76%), une atteinte de la musculature axiale et des membres (52%) et des signes respiratoires (4%). La myasthénie était généralisée chez 84% des patients et oculaire chez 16%. Les stades IIa, IIb et IIIb de la MGFA étaient les plus fréquents lors du diagnostic. L’ENMG a objectivé un bloc neuromusculaire post-synaptique chez 84% des patients et 92% avaient des anticorps anti-RACh positifs. Un thymome a été diagnostiqué dans 22,7% des cas et une hyperplasie thymique dans 13,6%. Sur le plan thérapeutique, 96% des patients ont été mis sous anticholinestérasiques et 92% d’emblée sous traitement de fond également (corticothérapie +/- immunosuppresseurs). Ce traitement a été adapté suivant l’évolution notamment chez deux patientes mises sous Rituximab après échec du traitement initial. Certains patients (36%) ont bénéficié d’une thymectomie. L’évolution était favorable pour la majorité des patients excepté un décès suite à une crise myasthénique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0812021 Président : BIROUK NAZHA Directeur : BENABDELJLIL MARIA Juge : AIDI SAADIA Juge : ERRGUIG LEILA Juge : RAHMANI MOUNIA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0812021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible M0812021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible Documents numériques
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