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28 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Drépanocytose' 
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Titre : Altérations membranaires érythrocytaires dans la drépanocytose Type de document : thèse Auteurs : BARGATTOU Loubna, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Membrane érythrocytaire Spectrine Drépanocytose Déshydratation. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (Hb) qui se transmet sur le mode autosomique récessif. La maladie résulte d'une mutation ponctuelle du sixième codon du gène ß globine. La mutation provoque la synthèse d'une Hb anormale, l'HbS.
L'objectif de ce travail a été de décrire les anomalies membranaires érythrocytaires de la drépanocytose qui se caractérise par une altération des globules rouges, provoquant une anémie. La perméabilité ionique est perturbée et on observe une fuite de K+ avec entrée de Na+ et élévation de la concentration de Ca2 +, tous processus qui accentuent la déshydratation cellulaire et augmentent de ce fait la concentration intra corpusculaire d'HbS. Ces phénomènes sont partiellement réversibles, mais évoluent aussi vers des lésions définitives et entraînent progressivement le désordre physiopathologique dans un cercle vicieux.
La maladie drépanocytaire entraîne des anomalies biologiques d'une grande hétérogénéité, caractéristique de cette affection héréditaire. Son diagnostic chez l'adulte peut se faire au moyen de plusieurs tests simples ; mais la méthode diagnostique utilisant les techniques d'électrophorèse d'hémoglobine est la plus communément utilisée.
L’espérance de vie en augmentation constante fait que le biologiste est souvent sollicite pour le diagnostic de drépanocytose, le suivi régulier, la prise en charge des complications aigues et le dépistage précoce de certaines complications organiques. La transfusion reste une thérapeutique essentielle dans les complications aigues. D’autres alternatives ont été développées : hydroxyurée et, de manière exceptionnelle, I ‘allogreffe de moelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1402018 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : DAMI.A Altérations membranaires érythrocytaires dans la drépanocytose [thèse] / BARGATTOU Loubna, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Membrane érythrocytaire Spectrine Drépanocytose Déshydratation. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (Hb) qui se transmet sur le mode autosomique récessif. La maladie résulte d'une mutation ponctuelle du sixième codon du gène ß globine. La mutation provoque la synthèse d'une Hb anormale, l'HbS.
L'objectif de ce travail a été de décrire les anomalies membranaires érythrocytaires de la drépanocytose qui se caractérise par une altération des globules rouges, provoquant une anémie. La perméabilité ionique est perturbée et on observe une fuite de K+ avec entrée de Na+ et élévation de la concentration de Ca2 +, tous processus qui accentuent la déshydratation cellulaire et augmentent de ce fait la concentration intra corpusculaire d'HbS. Ces phénomènes sont partiellement réversibles, mais évoluent aussi vers des lésions définitives et entraînent progressivement le désordre physiopathologique dans un cercle vicieux.
La maladie drépanocytaire entraîne des anomalies biologiques d'une grande hétérogénéité, caractéristique de cette affection héréditaire. Son diagnostic chez l'adulte peut se faire au moyen de plusieurs tests simples ; mais la méthode diagnostique utilisant les techniques d'électrophorèse d'hémoglobine est la plus communément utilisée.
L’espérance de vie en augmentation constante fait que le biologiste est souvent sollicite pour le diagnostic de drépanocytose, le suivi régulier, la prise en charge des complications aigues et le dépistage précoce de certaines complications organiques. La transfusion reste une thérapeutique essentielle dans les complications aigues. D’autres alternatives ont été développées : hydroxyurée et, de manière exceptionnelle, I ‘allogreffe de moelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1402018 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : DAMI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P1402018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2018 Disponible P1402018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2018 Disponible Documents numériques
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Titre : Anesthésie et réanimation pour cholécystectomie chez le patient drépanocytaire. A propos de 12 observations et revue de la littérature. Type de document : thèse Auteurs : Larbi ABEROUCH, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Anesthésie Drépanocytose Complications postopératoire. Résumé : INTRODUCTION : La drépanocytose (anémie falciforme) est une pathologie génétique autosomique récessive et évoluant par poussées vaso-occlusives successives dont la mortalité peut atteindre 40 %. La cholécystectomie est l’acte chirurgical le plus fréquemment réalisé du fait de l’hémolyse chronique.
MATERIEL ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée au service de la Réanimation Chirurgicale de l’Hôpital IBN SINA de Rabat, sur les malades drépanocytaires ayant bénéficié d’une cholécystectomie, sur une période de 10 ans allant du 1er Janvier 2007 au 31 Décembre 2016.
RESULTATS : 12 patients inclus dans l’étude, sexe masculin 66,6%, l’âge moyen est de 29.5 ans avec des extrêmes allant du 22ans à 38ans.. La prémédication n’a pas été systématique. Au bloc opératoire, la cholécystectomie a été réalisée, sous anesthésie générale, par cœlioscopie (11patients) et par voie classique (1 patient pour cholécystite aigue). La durée du geste a été en moyenne de 100 min. 2 patients ont présenté des complications postopératoires à type d’OAP et d’hémolyse. L'évolution était favorable.
DISCUSSION : La prévention de la crise drépanocytaire nécessite la détection et la correction des facteurs favorisant la falciformation en périopératoire. Contrairement à la laparotomie classique, la cœlioscopie permet d’atteindre facilement les objectifs transfusionnels en rapport avec une durée d’intervention moins longue, et des pertes sanguines moins importantes.
CONCLUSION : Le respect des règles de l’anesthésie générale sur le terrain drépanocytaire permet de réaliser la cholécystectomie avec moins de risques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3882018 Président : IFRINE.L Directeur : EL MOUSSAOUI.R Juge : EL HIJRI.A Juge : ALILOU.M Juge : AWAB.A Anesthésie et réanimation pour cholécystectomie chez le patient drépanocytaire. A propos de 12 observations et revue de la littérature. [thèse] / Larbi ABEROUCH, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Anesthésie Drépanocytose Complications postopératoire. Résumé : INTRODUCTION : La drépanocytose (anémie falciforme) est une pathologie génétique autosomique récessive et évoluant par poussées vaso-occlusives successives dont la mortalité peut atteindre 40 %. La cholécystectomie est l’acte chirurgical le plus fréquemment réalisé du fait de l’hémolyse chronique.
MATERIEL ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée au service de la Réanimation Chirurgicale de l’Hôpital IBN SINA de Rabat, sur les malades drépanocytaires ayant bénéficié d’une cholécystectomie, sur une période de 10 ans allant du 1er Janvier 2007 au 31 Décembre 2016.
RESULTATS : 12 patients inclus dans l’étude, sexe masculin 66,6%, l’âge moyen est de 29.5 ans avec des extrêmes allant du 22ans à 38ans.. La prémédication n’a pas été systématique. Au bloc opératoire, la cholécystectomie a été réalisée, sous anesthésie générale, par cœlioscopie (11patients) et par voie classique (1 patient pour cholécystite aigue). La durée du geste a été en moyenne de 100 min. 2 patients ont présenté des complications postopératoires à type d’OAP et d’hémolyse. L'évolution était favorable.
DISCUSSION : La prévention de la crise drépanocytaire nécessite la détection et la correction des facteurs favorisant la falciformation en périopératoire. Contrairement à la laparotomie classique, la cœlioscopie permet d’atteindre facilement les objectifs transfusionnels en rapport avec une durée d’intervention moins longue, et des pertes sanguines moins importantes.
CONCLUSION : Le respect des règles de l’anesthésie générale sur le terrain drépanocytaire permet de réaliser la cholécystectomie avec moins de risques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3882018 Président : IFRINE.L Directeur : EL MOUSSAOUI.R Juge : EL HIJRI.A Juge : ALILOU.M Juge : AWAB.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3882018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M3882018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
M3882018URL
Titre : Anesthésie et réanimation pour cholécystectomie chez le patient drépanocytaire. A propos de 12 observations et revue de la littérature. Type de document : thèse Auteurs : Larbi ABEROUCH, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Anesthésie Drépanocytose Complications postopératoire. Résumé : INTRODUCTION : La drépanocytose (anémie falciforme) est une pathologie génétique autosomique récessive et évoluant par poussées vaso-occlusives successives dont la mortalité peut atteindre 40 %. La cholécystectomie est l’acte chirurgical le plus fréquemment réalisé du fait de l’hémolyse chronique.
MATERIEL ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée au service de la Réanimation Chirurgicale de l’Hôpital IBN SINA de Rabat, sur les malades drépanocytaires ayant bénéficié d’une cholécystectomie, sur une période de 10 ans allant du 1er Janvier 2007 au 31 Décembre 2016.
RESULTATS : 12 patients inclus dans l’étude, sexe masculin 66,6%, l’âge moyen est de 29.5 ans avec des extrêmes allant du 22ans à 38ans.. La prémédication n’a pas été systématique. Au bloc opératoire, la cholécystectomie a été réalisée, sous anesthésie générale, par cœlioscopie (11patients) et par voie classique (1 patient pour cholécystite aigue). La durée du geste a été en moyenne de 100 min. 2 patients ont présenté des complications postopératoires à type d’OAP et d’hémolyse. L'évolution était favorable.
DISCUSSION : La prévention de la crise drépanocytaire nécessite la détection et la correction des facteurs favorisant la falciformation en périopératoire. Contrairement à la laparotomie classique, la cœlioscopie permet d’atteindre facilement les objectifs transfusionnels en rapport avec une durée d’intervention moins longue, et des pertes sanguines moins importantes.
CONCLUSION : Le respect des règles de l’anesthésie générale sur le terrain drépanocytaire permet de réaliser la cholécystectomie avec moins de risques.
Anesthésie et réanimation pour cholécystectomie chez le patient drépanocytaire. A propos de 12 observations et revue de la littérature. [thèse] / Larbi ABEROUCH, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Anesthésie Drépanocytose Complications postopératoire. Résumé : INTRODUCTION : La drépanocytose (anémie falciforme) est une pathologie génétique autosomique récessive et évoluant par poussées vaso-occlusives successives dont la mortalité peut atteindre 40 %. La cholécystectomie est l’acte chirurgical le plus fréquemment réalisé du fait de l’hémolyse chronique.
MATERIEL ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée au service de la Réanimation Chirurgicale de l’Hôpital IBN SINA de Rabat, sur les malades drépanocytaires ayant bénéficié d’une cholécystectomie, sur une période de 10 ans allant du 1er Janvier 2007 au 31 Décembre 2016.
RESULTATS : 12 patients inclus dans l’étude, sexe masculin 66,6%, l’âge moyen est de 29.5 ans avec des extrêmes allant du 22ans à 38ans.. La prémédication n’a pas été systématique. Au bloc opératoire, la cholécystectomie a été réalisée, sous anesthésie générale, par cœlioscopie (11patients) et par voie classique (1 patient pour cholécystite aigue). La durée du geste a été en moyenne de 100 min. 2 patients ont présenté des complications postopératoires à type d’OAP et d’hémolyse. L'évolution était favorable.
DISCUSSION : La prévention de la crise drépanocytaire nécessite la détection et la correction des facteurs favorisant la falciformation en périopératoire. Contrairement à la laparotomie classique, la cœlioscopie permet d’atteindre facilement les objectifs transfusionnels en rapport avec une durée d’intervention moins longue, et des pertes sanguines moins importantes.
CONCLUSION : Le respect des règles de l’anesthésie générale sur le terrain drépanocytaire permet de réaliser la cholécystectomie avec moins de risques.
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Titre : APPORT DE LA SCINTIGRAPHIE OSSEUSE AU HMDP TC 99M DANS LE DIAGNOSTIC DES COMPLICATIONS OSTEOARTICULAIRES DE LA DREPANOCYTOSE A PROPOS DE 2 CAS Type de document : thèse Auteurs : YOUSSEF ZEMMEZ, Auteur Année de publication : 2009 Langues : Français (fre) Mots-clés : SCINTIGRAPHIE OSSEUSE DREPANOCYTOSE INFARCTUS OSSEUX OSTEONECROSE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Les manifestations ostéo-articulaires sont fréquentes au cours de la drépanocytose. Elles compliquent souvent son cours évolutif ou même parfois l’inaugurer, ce qui justifie dans la majorité des cas le recours à des techniques radiologiques pour l'exploration de ces complications. Au sein des techniques d’imagerie médicale, la scintigraphie osseuse, examen très sensible dans la détection des anomalies ostéo-articulaires, trouve une place privilégiée dans le diagnostic et le suivi des manifestations ostéo-articulaires qui accompagnent cette maladie.
Afin de mettre la lumière sur l’intérêt réel de la scintigraphie osseuse dans le suivi des manifestations ostéo-articulaires de la drépanocytose, nous rapportons les observations de deux patientes drépanocytaires qui ont fait l’objet d'une exploration scintigraphique au HMDP-Tc99m au service de médecine nucléaire de l'hôpital militaire d'instruction Mohammed V de Rabat dans le cadre de l’exploration de diverses manifestations ostéo-articulaires. Chez la première patiente, la scintigraphie osseuse a permis de poser le diagnostic d'hyperactivité médullaire associée à de multiples infarctus osseux permettant de lier les signes cliniques à leur origine. Chez la deuxième patiente, l’examen scintigraphique a été d’un grand apport en faisant suspecter une hyperactivité médullaire que la biologie a bien rattachée à une drépanocytose SS.
L'interprétation de ces données scintigraphiques prouve l'intérêt de la scintigraphie osseuse au HMDP-Tc99m comme outil incontournable dans l’exploration fonctionnelle du squelette, en particulier dans le diagnostic et le suivi des complications ostéo-articulaires au cours de la drépanocytose.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0512009 Président : ABDERAHMAN AL BOUZIDI Directeur : ABDERAHIM DOUDOUH Juge : SAID AKJOUJ APPORT DE LA SCINTIGRAPHIE OSSEUSE AU HMDP TC 99M DANS LE DIAGNOSTIC DES COMPLICATIONS OSTEOARTICULAIRES DE LA DREPANOCYTOSE A PROPOS DE 2 CAS [thèse] / YOUSSEF ZEMMEZ, Auteur . - 2009.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : SCINTIGRAPHIE OSSEUSE DREPANOCYTOSE INFARCTUS OSSEUX OSTEONECROSE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Les manifestations ostéo-articulaires sont fréquentes au cours de la drépanocytose. Elles compliquent souvent son cours évolutif ou même parfois l’inaugurer, ce qui justifie dans la majorité des cas le recours à des techniques radiologiques pour l'exploration de ces complications. Au sein des techniques d’imagerie médicale, la scintigraphie osseuse, examen très sensible dans la détection des anomalies ostéo-articulaires, trouve une place privilégiée dans le diagnostic et le suivi des manifestations ostéo-articulaires qui accompagnent cette maladie.
Afin de mettre la lumière sur l’intérêt réel de la scintigraphie osseuse dans le suivi des manifestations ostéo-articulaires de la drépanocytose, nous rapportons les observations de deux patientes drépanocytaires qui ont fait l’objet d'une exploration scintigraphique au HMDP-Tc99m au service de médecine nucléaire de l'hôpital militaire d'instruction Mohammed V de Rabat dans le cadre de l’exploration de diverses manifestations ostéo-articulaires. Chez la première patiente, la scintigraphie osseuse a permis de poser le diagnostic d'hyperactivité médullaire associée à de multiples infarctus osseux permettant de lier les signes cliniques à leur origine. Chez la deuxième patiente, l’examen scintigraphique a été d’un grand apport en faisant suspecter une hyperactivité médullaire que la biologie a bien rattachée à une drépanocytose SS.
L'interprétation de ces données scintigraphiques prouve l'intérêt de la scintigraphie osseuse au HMDP-Tc99m comme outil incontournable dans l’exploration fonctionnelle du squelette, en particulier dans le diagnostic et le suivi des complications ostéo-articulaires au cours de la drépanocytose.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0512009 Président : ABDERAHMAN AL BOUZIDI Directeur : ABDERAHIM DOUDOUH Juge : SAID AKJOUJ Réservation
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Titre : LES ASPECTS HEMATOLOGIQUES DU SYNDROME D'HYPERVISCOSITE SANGUINE Type de document : thèse Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : hyperviscosité Waldenström polyglobulie de vaquez drépanocytose aphérèse Résumé : Le syndrome d’hyperviscosité (SH) est une urgence médicale dont le diagnostic nécessite un faisceau d’arguments contextuels, anamnestiques et clinico-biologiques et doit être évoqué devant la présence de la triade associant des troubles neurologiques, sensoriels et des manifestations hémorragiques.
Le diagnostic est affirmé par la mesure de la viscosité plasmatique à l’aide d’un viscosimètre. Dans un contexte évocateur, la réalisation d’un fond d’oeil peut s’y substituer, les anomalies observées étant directement en rapport avec l’élévation de la viscosité.
La fréquence de survenue du SH est inconnue, mais il s’agit d’une complication exclusive d’un grand nombre de pathologies. La maladie de Waldenström et les autres gammapathies monoclonales dominent les étiologies.
Dans cette étude on va se limiter volontiers à la description des aspects hématologiques de l'hyperviscosité sanguine au cours de la Maladie de Waldenstrӧm ; la polyglobulie de vaquez ainsi que la drépanocytose ; La physiopathologie est en rapport avec une augmentation de la viscosité plasmatique ou avec une augmentation du nombre d’éléments figurés du sang et/ou une altération de la capacité de ces cellules à circuler dans le lit capillaire.
La prise en charge thérapeutique repose, de plus le traitement étiologique de la pathologie sous jacente, sur des mesures symptomatiques, dont le but est d’éviter toute aggravation de l'hyperviscosité sanguine,
Dans les formes les plus sévères, il peut être obligatoire de recourir à un traitement par aphérèse thérapeutique en urgence permettant une correction immédiate des manifestations cliniques. Le pronostic dépend principalement de la pathologie sous-jacente.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3172020 Président : Souad BENKIRANE Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : Mouna NAZIH Juge : JEAIDI ANASS LES ASPECTS HEMATOLOGIQUES DU SYNDROME D'HYPERVISCOSITE SANGUINE [thèse] . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hyperviscosité Waldenström polyglobulie de vaquez drépanocytose aphérèse Résumé : Le syndrome d’hyperviscosité (SH) est une urgence médicale dont le diagnostic nécessite un faisceau d’arguments contextuels, anamnestiques et clinico-biologiques et doit être évoqué devant la présence de la triade associant des troubles neurologiques, sensoriels et des manifestations hémorragiques.
Le diagnostic est affirmé par la mesure de la viscosité plasmatique à l’aide d’un viscosimètre. Dans un contexte évocateur, la réalisation d’un fond d’oeil peut s’y substituer, les anomalies observées étant directement en rapport avec l’élévation de la viscosité.
La fréquence de survenue du SH est inconnue, mais il s’agit d’une complication exclusive d’un grand nombre de pathologies. La maladie de Waldenström et les autres gammapathies monoclonales dominent les étiologies.
Dans cette étude on va se limiter volontiers à la description des aspects hématologiques de l'hyperviscosité sanguine au cours de la Maladie de Waldenstrӧm ; la polyglobulie de vaquez ainsi que la drépanocytose ; La physiopathologie est en rapport avec une augmentation de la viscosité plasmatique ou avec une augmentation du nombre d’éléments figurés du sang et/ou une altération de la capacité de ces cellules à circuler dans le lit capillaire.
La prise en charge thérapeutique repose, de plus le traitement étiologique de la pathologie sous jacente, sur des mesures symptomatiques, dont le but est d’éviter toute aggravation de l'hyperviscosité sanguine,
Dans les formes les plus sévères, il peut être obligatoire de recourir à un traitement par aphérèse thérapeutique en urgence permettant une correction immédiate des manifestations cliniques. Le pronostic dépend principalement de la pathologie sous-jacente.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3172020 Président : Souad BENKIRANE Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : Mouna NAZIH Juge : JEAIDI ANASS Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3172020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M3172020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M3172020URL
Titre : LES ASPECTS HEMATOLOGIQUES DU SYNDROME D'HYPERVISCOSITE SANGUINE Type de document : thèse Auteurs : ACHAROUI Hafsa, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hyperviscosité Waldenström Polyglobulie de vaquez Drépanocytose Aphérèse Résumé : Le syndrome d’hyperviscosité (SH) est une urgence médicale dont le diagnostic nécessite un faisceau d’arguments contextuels, anamnestiques et clinico-biologiques et doit être évoqué devant la présence de la triade associant des troubles neurologiques, sensoriels et des manifestations hémorragiques. Le diagnostic est affirmé par la mesure de la viscosité plasmatique à l’aide d’un viscosimètre. Dans un contexte évocateur, la réalisation d’un fond d’oeil peut s’y substituer, les anomalies observées étant directement en rapport avec l’élévation de la viscosité. La fréquence de survenue du SH est inconnue, mais il s’agit d’une complication exclusive d’un grand nombre de pathologies. La maladie de Waldenström et les autres gammapathies monoclonales dominent les étiologies. Dans cette étude on va se limiter volontiers à la description des aspects hématologiques de l'hyperviscosité sanguine au cours de la Maladie de Waldenstrӧm ; la polyglobulie de vaquez ainsi que la drépanocytose ; La physiopathologie est en rapport avec une augmentation de la viscosité plasmatique ou avec une augmentation du nombre d’éléments figurés du sang et/ou une altération de la capacité de ces cellules à circuler dans le lit capillaire. La prise en charge thérapeutique repose, de plus le traitement étiologique de la pathologie sous jacente, sur des mesures symptomatiques, dont le but est d’éviter toute aggravation de l'hyperviscosité sanguine, Dans les formes les plus sévères, il peut être obligatoire de recourir à un traitement par aphérèse thérapeutique en urgence permettant une correction immédiate des manifestations cliniques. Le pronostic dépend principalement de la pathologie sous-jacente. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3172020 Président : Souad BENKIRANE Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : Mouna NAZIH Juge : JEAIDI ANASS LES ASPECTS HEMATOLOGIQUES DU SYNDROME D'HYPERVISCOSITE SANGUINE [thèse] / ACHAROUI Hafsa, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hyperviscosité Waldenström Polyglobulie de vaquez Drépanocytose Aphérèse Résumé : Le syndrome d’hyperviscosité (SH) est une urgence médicale dont le diagnostic nécessite un faisceau d’arguments contextuels, anamnestiques et clinico-biologiques et doit être évoqué devant la présence de la triade associant des troubles neurologiques, sensoriels et des manifestations hémorragiques. Le diagnostic est affirmé par la mesure de la viscosité plasmatique à l’aide d’un viscosimètre. Dans un contexte évocateur, la réalisation d’un fond d’oeil peut s’y substituer, les anomalies observées étant directement en rapport avec l’élévation de la viscosité. La fréquence de survenue du SH est inconnue, mais il s’agit d’une complication exclusive d’un grand nombre de pathologies. La maladie de Waldenström et les autres gammapathies monoclonales dominent les étiologies. Dans cette étude on va se limiter volontiers à la description des aspects hématologiques de l'hyperviscosité sanguine au cours de la Maladie de Waldenstrӧm ; la polyglobulie de vaquez ainsi que la drépanocytose ; La physiopathologie est en rapport avec une augmentation de la viscosité plasmatique ou avec une augmentation du nombre d’éléments figurés du sang et/ou une altération de la capacité de ces cellules à circuler dans le lit capillaire. La prise en charge thérapeutique repose, de plus le traitement étiologique de la pathologie sous jacente, sur des mesures symptomatiques, dont le but est d’éviter toute aggravation de l'hyperviscosité sanguine, Dans les formes les plus sévères, il peut être obligatoire de recourir à un traitement par aphérèse thérapeutique en urgence permettant une correction immédiate des manifestations cliniques. Le pronostic dépend principalement de la pathologie sous-jacente. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3172020 Président : Souad BENKIRANE Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : Mouna NAZIH Juge : JEAIDI ANASS Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3172020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M3172020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
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Titre : COMPLICATIONS AIGUES DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT Type de document : thèse Auteurs : KERRAMY FATIMA ZAHRA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Enfant Complications Crise vaso-occlusive Syndrome thoracique aigue Anémie aiguë Sickle cell disease children acute complications vaso-occlusive crisis acute chest syndrome acute anemia فقر الدم المنجلي الطفل المضاعفات الحادة أزمة وعائية انسدادية متلازمة الصدر الحاد، فقر الدم الحاد Résumé : Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus répandue dans le monde, caractérisée par une altération qualitative de l'hémoglobine, la forme la plus fréquente est la drépanocytose homozygote. Il s’agit d’une hémoglobinopathie qui peut avoir des complications aigues potentiellement mortelles, nécessitant un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur les patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, présentant un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2015 et le 31 décembre 2020.
Résultats : Durant la période d’étude, 138 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans et demi avec un sex-ratio de 1,26. La majorité des patients 84,8% était porteur de profil homozygote « SS ». Les complications aiguës les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (79%), l’anémie (76,6%) l’infection (47,1%).Les patients ont également présenté d’autres complications comme le syndrome thoracique aigu (10,86%) l’accident vasculaire cérébral (8%) et le priapisme (1,44%).Le taux de létalité a été de 3,62%.
Conclusion : Les progrès dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques, l'implémentation de stratégies préventives et l'innovation dans le traitement ont considérablement amélioré la prise en charge de la drépanocytose. Néanmoins, cette maladie demeure chronique et expose les patients à des complications aiguës graves pouvant être fatales.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2712024 Président : Laila HESSISSEN Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Amina KILI Juge : Aziza BENTALHA Juge : Souad BENKIRANE COMPLICATIONS AIGUES DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT [thèse] / KERRAMY FATIMA ZAHRA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Enfant Complications Crise vaso-occlusive Syndrome thoracique aigue Anémie aiguë Sickle cell disease children acute complications vaso-occlusive crisis acute chest syndrome acute anemia فقر الدم المنجلي الطفل المضاعفات الحادة أزمة وعائية انسدادية متلازمة الصدر الحاد، فقر الدم الحاد Résumé : Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus répandue dans le monde, caractérisée par une altération qualitative de l'hémoglobine, la forme la plus fréquente est la drépanocytose homozygote. Il s’agit d’une hémoglobinopathie qui peut avoir des complications aigues potentiellement mortelles, nécessitant un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur les patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, présentant un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2015 et le 31 décembre 2020.
Résultats : Durant la période d’étude, 138 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans et demi avec un sex-ratio de 1,26. La majorité des patients 84,8% était porteur de profil homozygote « SS ». Les complications aiguës les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (79%), l’anémie (76,6%) l’infection (47,1%).Les patients ont également présenté d’autres complications comme le syndrome thoracique aigu (10,86%) l’accident vasculaire cérébral (8%) et le priapisme (1,44%).Le taux de létalité a été de 3,62%.
Conclusion : Les progrès dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques, l'implémentation de stratégies préventives et l'innovation dans le traitement ont considérablement amélioré la prise en charge de la drépanocytose. Néanmoins, cette maladie demeure chronique et expose les patients à des complications aiguës graves pouvant être fatales.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2712024 Président : Laila HESSISSEN Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Amina KILI Juge : Aziza BENTALHA Juge : Souad BENKIRANE Réservation
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Titre : LES COMPLICATIONS GRAVES DE LA DREPANOCYTOSE Type de document : thèse Auteurs : EL BADAOUI GHIZLANE, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Syndrome thoracique aigu Infections Complications graves Anesthésie Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Objectif : Evaluer l’efficacité des échanges plasmatiques dans la prise en charge du HELLP syndrome.
Matériel et Méthode : Cas clinique avec revue de la littérature.
Cas clinique : Il s’agit d’une patiente qui a présenté un HELLP syndrome sévère en postpartum, associé à une coagulation intravasculaire disséminée, une insuffisance rénale et une détresse respiratoire, qui s’est aggravé progressivement sous un traitement de support associé au dexamethasone, mais qui a été traité avec succès par des échanges plasmatiques.
Stratégie de recherche : la recherche des articles a été faite en interrogeant la base de données Medline en utilisant les mots clés suivants, choisit selon la terminologie MeSH : Plasmaphérèse/ échanges plasmatiques ; Plasmapheresis/ plasma exchange, HELLP syndrome.
Résultats de recherche : Sur 121 articles répondant aux mots-clés, 13 traitent réellement de l’utilisation des échanges plasmatiques dans le HELLP syndrome avec un total de 82 cas.
2 cas ont été traités en antépartum et 80 cas en postpartum. La plus grande série de cas comportait 29 patientes. Aucune revue de la littérature et aucune étude prospective portant sur les effets de échanges plasmatique n’ont été menées.
Discussion et conclusion : Les échanges plasmatiques peuvent être utilisées de façon efficace en postpartum dans les HELLP syndromes sévère atypique qui persistent ou continuent de s’aggraver après 48 à 72 heures de la délivrance et dans les HELLP syndromes sévères associés à une défaillance multiviscérale en dehors d’une défaillance liée à l’infection.
Bien que l’utilisation antépartum des échanges plasmatiques dans le but de prolonger la grossesse soit trop limitée dans la littérature médicale, les échanges plasmatiques peuvent être préconisées comme une mesure thérapeutique prometteuse permettant de temporiser la grossesse afin de permettre l’administration des corticoïdes pour accélérer la maturation fœtale et améliorer le taux de plaquettes dans le but de réduire la morbidité opératoire.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2132008 Président : AZZOUZI ABDERRAHIM Directeur : AZZOUZI ABDERRAHIM Juge : HARMOUCHE HICHAM LES COMPLICATIONS GRAVES DE LA DREPANOCYTOSE [thèse] / EL BADAOUI GHIZLANE, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Syndrome thoracique aigu Infections Complications graves Anesthésie Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Objectif : Evaluer l’efficacité des échanges plasmatiques dans la prise en charge du HELLP syndrome.
Matériel et Méthode : Cas clinique avec revue de la littérature.
Cas clinique : Il s’agit d’une patiente qui a présenté un HELLP syndrome sévère en postpartum, associé à une coagulation intravasculaire disséminée, une insuffisance rénale et une détresse respiratoire, qui s’est aggravé progressivement sous un traitement de support associé au dexamethasone, mais qui a été traité avec succès par des échanges plasmatiques.
Stratégie de recherche : la recherche des articles a été faite en interrogeant la base de données Medline en utilisant les mots clés suivants, choisit selon la terminologie MeSH : Plasmaphérèse/ échanges plasmatiques ; Plasmapheresis/ plasma exchange, HELLP syndrome.
Résultats de recherche : Sur 121 articles répondant aux mots-clés, 13 traitent réellement de l’utilisation des échanges plasmatiques dans le HELLP syndrome avec un total de 82 cas.
2 cas ont été traités en antépartum et 80 cas en postpartum. La plus grande série de cas comportait 29 patientes. Aucune revue de la littérature et aucune étude prospective portant sur les effets de échanges plasmatique n’ont été menées.
Discussion et conclusion : Les échanges plasmatiques peuvent être utilisées de façon efficace en postpartum dans les HELLP syndromes sévère atypique qui persistent ou continuent de s’aggraver après 48 à 72 heures de la délivrance et dans les HELLP syndromes sévères associés à une défaillance multiviscérale en dehors d’une défaillance liée à l’infection.
Bien que l’utilisation antépartum des échanges plasmatiques dans le but de prolonger la grossesse soit trop limitée dans la littérature médicale, les échanges plasmatiques peuvent être préconisées comme une mesure thérapeutique prometteuse permettant de temporiser la grossesse afin de permettre l’administration des corticoïdes pour accélérer la maturation fœtale et améliorer le taux de plaquettes dans le but de réduire la morbidité opératoire.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2132008 Président : AZZOUZI ABDERRAHIM Directeur : AZZOUZI ABDERRAHIM Juge : HARMOUCHE HICHAM Réservation
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Titre : Drépanocytose : Aspects Cliniques et thérapeutiques. Type de document : thèse Auteurs : NKOLO AGONGO Christ Lionel, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose hémoglobine S caractéristiques cliniques complications chroniques traitements Résumé : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. C’est une anomalie quantitative et structurale de l’hémoglobine, due à la synthèse d’une hémoglobine S anormale. Chez l’adulte, l’anémie falciforme est une maladie hémato-vasculaire, systémique, qui peut éventuellement toucher l’ensemble des organes.
L’objectif de notre travail est de rapporter, à travers quatre observations des cas de drépanocytoses colligées dans le service d’hématologie clinique de HMIMV. Puis nous évaluerons les différents aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de la drépanocytose avec une revue exhaustive de la littérature afin de faire le point sur les données actuelles.
Les caractéristiques cliniques de cette pathologie à l’âge adulte à travers ces quatre cas, sont celles notamment, des complications qui se manifestent de manière aigue ou chronique. Dans les complications aigues, on distingue la crise vaso-occlusive qui est à la base de la majorité des hospitalisations et qui doit être traitée rapidement. De même, pour le syndrome anémique qui est une autre forme aigue. Mais la véritable urgence reste le syndrome thoracique aigue qui est parfois fatal et donc doit être prévenu, dépisté et traité précocement. Les complications chroniques quant à elles sont aussi fréquentes, elles doivent être dépistées le plus tôt possible, afin de tenter de les interrompre ou de retarder leur évolution, elles touchent, notamment : les os, reins... La mise en place d’un traitement de fond par les échanges transfusionnel ou par l’hydroxyurée, reste d’actualité bien que de l’espoir renait avec des nouvelles thérapies géniques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1122016 Président : MIKDANI.K Directeur : DOGHMI.K Juge : OUZZIF.Z Juge : BAITE.A Juge : MASRAR.A Drépanocytose : Aspects Cliniques et thérapeutiques. [thèse] / NKOLO AGONGO Christ Lionel, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose hémoglobine S caractéristiques cliniques complications chroniques traitements Résumé : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. C’est une anomalie quantitative et structurale de l’hémoglobine, due à la synthèse d’une hémoglobine S anormale. Chez l’adulte, l’anémie falciforme est une maladie hémato-vasculaire, systémique, qui peut éventuellement toucher l’ensemble des organes.
L’objectif de notre travail est de rapporter, à travers quatre observations des cas de drépanocytoses colligées dans le service d’hématologie clinique de HMIMV. Puis nous évaluerons les différents aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de la drépanocytose avec une revue exhaustive de la littérature afin de faire le point sur les données actuelles.
Les caractéristiques cliniques de cette pathologie à l’âge adulte à travers ces quatre cas, sont celles notamment, des complications qui se manifestent de manière aigue ou chronique. Dans les complications aigues, on distingue la crise vaso-occlusive qui est à la base de la majorité des hospitalisations et qui doit être traitée rapidement. De même, pour le syndrome anémique qui est une autre forme aigue. Mais la véritable urgence reste le syndrome thoracique aigue qui est parfois fatal et donc doit être prévenu, dépisté et traité précocement. Les complications chroniques quant à elles sont aussi fréquentes, elles doivent être dépistées le plus tôt possible, afin de tenter de les interrompre ou de retarder leur évolution, elles touchent, notamment : les os, reins... La mise en place d’un traitement de fond par les échanges transfusionnel ou par l’hydroxyurée, reste d’actualité bien que de l’espoir renait avec des nouvelles thérapies géniques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1122016 Président : MIKDANI.K Directeur : DOGHMI.K Juge : OUZZIF.Z Juge : BAITE.A Juge : MASRAR.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1122016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M1122016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible
Titre : La drepanocytose dans un service de medecine interne Etude de 33 cas chez l’adulte Type de document : thèse Auteurs : GNAGO NINA PRISCA, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Complications Ostéonécrose Lithiase Ostéite Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Il s’agit d’une hémoglobinopathie qualitative due à la substitution du 6ème acide aminé de la chaine β l’acide glutamique par la valine. Le Maroc est concerné avec une prévalence de 1à 2%.
Notre travail a eu pour objectif, après une revue de la littérature, de mettre en évidence les caractéristiques de l’adulte drépanocytaire par une étude rétrospective descriptive et analytique chez 33 patients colligés au service de médecine interne du CHU Ibn Sina.
Les phénotypes obtenus étaient SS dans 42,4 %, SC dans 15,1% et AS dans 6,1% des cas. Les crises vaso-occlusives étaient le motif le plus fréquent des hospitalisations (53 ,4%). Les complications chroniques ayant marqué l’évolution chez nos patients étaient par ordre de fréquence décroissante la lithiase biliaire, l’ulcère de jambe et l’ostéonécrose. Seuls un tiers des patients avaient une vaccination à jour. Le phénotype SS était corrélé à une fréquence plus élevée des complications infectieuses.
Ces différents résultats rendent compte de la gravité de la maladie et à fortiori de la nécessité d’une prise en charge adéquate portant sur deux volets essentiels à savoir, la gestion préventive , curative ,rapide et efficace des crises et la mise en place d’un traitement de fond par hydroxyurée chez tout patient avec une atteinte sévère incompatible avec une qualité de vie acceptable.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1452008 Président : AOUNI MOHAMED Directeur : AOUNI MOHAMED Juge : HARMOUCHE HICHAM La drepanocytose dans un service de medecine interne Etude de 33 cas chez l’adulte [thèse] / GNAGO NINA PRISCA, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Complications Ostéonécrose Lithiase Ostéite Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Il s’agit d’une hémoglobinopathie qualitative due à la substitution du 6ème acide aminé de la chaine β l’acide glutamique par la valine. Le Maroc est concerné avec une prévalence de 1à 2%.
Notre travail a eu pour objectif, après une revue de la littérature, de mettre en évidence les caractéristiques de l’adulte drépanocytaire par une étude rétrospective descriptive et analytique chez 33 patients colligés au service de médecine interne du CHU Ibn Sina.
Les phénotypes obtenus étaient SS dans 42,4 %, SC dans 15,1% et AS dans 6,1% des cas. Les crises vaso-occlusives étaient le motif le plus fréquent des hospitalisations (53 ,4%). Les complications chroniques ayant marqué l’évolution chez nos patients étaient par ordre de fréquence décroissante la lithiase biliaire, l’ulcère de jambe et l’ostéonécrose. Seuls un tiers des patients avaient une vaccination à jour. Le phénotype SS était corrélé à une fréquence plus élevée des complications infectieuses.
Ces différents résultats rendent compte de la gravité de la maladie et à fortiori de la nécessité d’une prise en charge adéquate portant sur deux volets essentiels à savoir, la gestion préventive , curative ,rapide et efficace des crises et la mise en place d’un traitement de fond par hydroxyurée chez tout patient avec une atteinte sévère incompatible avec une qualité de vie acceptable.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1452008 Président : AOUNI MOHAMED Directeur : AOUNI MOHAMED Juge : HARMOUCHE HICHAM Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1452008 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2008 Disponible
Titre : LA DREPANOCYTOSE : DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE Type de document : thèse Auteurs : Afrae LAGRINI, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Hémoglobines S Falciformation Diagnostic Traitement Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine, transmise sur le mode
autosomique récessif. Elle résulte d’une mutation ponctuelle au niveau du sixième codon du gène β
globine, engendrant la synthèse d’une hémoglobine anormale appelée HbS.
L’objectif de notre travail est de mettre le point sur les caractéristiques cliniques de la
drépanocytose, ses moyens diagnostiques, ainsi que sa prise en charge thérapeutique.
En effet, les principaux mécanismes physiopathologiques impliqués dans la drépanocytose sont
la polymérisation de l’HbS à l’état désoxygéné avec une perte des propriétés de déformabilité et
d’élasticité du globule rouge, ainsi qu’une adhésion accrue de la membrane érythrocytaire à
l’endothélium et une hyperviscosité sanguine. Outre les atteintes chroniques d’organes, la maladie est
caractérisée sur le plan clinique par une triade symptomatique associant anémie, crises vasoocclusives, et une susceptibilité accrue aux infections. Cette triade clinique évoque souvent le
diagnostic qui doit être confirmé biologiquement par une étude de l’hémoglobine associant au moins
deux techniques, en mettant en évidence l’hémoglobine S et en la quantifiant. Le diagnostic de
drépanocytose est accessible au dépistage prénatal et néonatal dans les pays développés, contrairement
aux pays en voie de développement où ces protocoles de dépistage sont rarement instaurés. La prise en
charge thérapeutique de la maladie a été considérablement améliorée ces dernières années avec le
diagnostic précoce, les stratégies préventives, les protocoles de traitement des complications aigues, le
suivi régulier des patients, et le dépistage des complications chroniques. Le traitement de fond fait
appel à l’hydroxyurée, les échanges transfusionnels, ou une greffe de moelle osseuse, le choix de
traitement étant variable selon les patients, la disponibilité du traitement et ses effets secondaires
potentiels. Par ailleurs, la meilleure compréhension de la physiopathologie de la drépanocytose a
permis l’avènement de thérapies ciblées contre cette maladie.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4782022 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID LA DREPANOCYTOSE : DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE [thèse] / Afrae LAGRINI, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Hémoglobines S Falciformation Diagnostic Traitement Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine, transmise sur le mode
autosomique récessif. Elle résulte d’une mutation ponctuelle au niveau du sixième codon du gène β
globine, engendrant la synthèse d’une hémoglobine anormale appelée HbS.
L’objectif de notre travail est de mettre le point sur les caractéristiques cliniques de la
drépanocytose, ses moyens diagnostiques, ainsi que sa prise en charge thérapeutique.
En effet, les principaux mécanismes physiopathologiques impliqués dans la drépanocytose sont
la polymérisation de l’HbS à l’état désoxygéné avec une perte des propriétés de déformabilité et
d’élasticité du globule rouge, ainsi qu’une adhésion accrue de la membrane érythrocytaire à
l’endothélium et une hyperviscosité sanguine. Outre les atteintes chroniques d’organes, la maladie est
caractérisée sur le plan clinique par une triade symptomatique associant anémie, crises vasoocclusives, et une susceptibilité accrue aux infections. Cette triade clinique évoque souvent le
diagnostic qui doit être confirmé biologiquement par une étude de l’hémoglobine associant au moins
deux techniques, en mettant en évidence l’hémoglobine S et en la quantifiant. Le diagnostic de
drépanocytose est accessible au dépistage prénatal et néonatal dans les pays développés, contrairement
aux pays en voie de développement où ces protocoles de dépistage sont rarement instaurés. La prise en
charge thérapeutique de la maladie a été considérablement améliorée ces dernières années avec le
diagnostic précoce, les stratégies préventives, les protocoles de traitement des complications aigues, le
suivi régulier des patients, et le dépistage des complications chroniques. Le traitement de fond fait
appel à l’hydroxyurée, les échanges transfusionnels, ou une greffe de moelle osseuse, le choix de
traitement étant variable selon les patients, la disponibilité du traitement et ses effets secondaires
potentiels. Par ailleurs, la meilleure compréhension de la physiopathologie de la drépanocytose a
permis l’avènement de thérapies ciblées contre cette maladie.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4782022 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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M4782022URL
Titre : DREPANOCYTOSE :ETAT DES LIEUX AU CHP DE KENITRA Type de document : thèse Auteurs : EL OUMAMI ISMAIL, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Electrophorèse de l’Hb Hb S Kenitra Pédiatrie Résumé : La drépanocytose est une maladie génotypique à
transmission autosomique, due à la présence dans les hématies d’une
hémoglobine anormale : l’hémoglobine S. La drépanocytose constitue un
véritable problème de santé publique au Maroc avec une prévalence importante
des formes majeures SS.
MATERIELS ET METHODES :Le présent travail a pour objectif de
partager l’expérience de CHP de Kenitra en matière de prise en charge
diagnostique et épidémiologiques des cas de drépanocytose recrutés et de
discuter ses résultats comparativement aux données de la littérature, il a porté
sur 100 cas de la drépanocytose entre Le mois d’aout 2020 et le mois de
décembre 2020 au service de pédiatrie de l’hôpital Idrissi à Kenitra dont Le
recueil des données a été fait à l’aide d’une fiche d’exploitation rapportant les
données épidémiologiques, les antécédents, les données cliniques paracliniques,
les complications et la prise en charge .
RESULTATS : la consanguinité était dans 64 % des cas. L’électrophorèse de
l’hémoglobine a permis de Confirmer le diagnostic avec prédominance de
l’hémoglobinoses S (74%), avec des manifestations cliniques de type syndrome
anémique avec une anémie normocytaire dans 70% des cas, les crises vasoocclusives et le syndrome infectieux Le traitement des crises a été fait par la
transfusion sanguine, hyperhydratation, les antalgiques, l’antibiothérapie
CONCLUSION:Ces différents résultats rendent compte de la gravité de la
drépanocytose et à une prise en charge adéquate portant sur deux volets
essentiels, la gestion préventive, curative, rapide et efficace des crises. Les
progrès dans la prise en charge de la maladie ont permis d’accroître l’espérance
de vie moyenne des personnes drépanocytaires : elle est aujourd’hui de plus de
40 ans alors qu’elle était inférieure à 20 ans avant les années 1980. Cependant, il
reste encore beaucoup à faire pour améliorer l’espérance de vie des malades
comme la précocité du diagnostic qui conditionne le pronostic des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0562021 Président : MASRAR. A Directeur : BENKIRANE.S Juge : DAMI.A Juge : JEAIDI.A DREPANOCYTOSE :ETAT DES LIEUX AU CHP DE KENITRA [thèse] / EL OUMAMI ISMAIL, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Electrophorèse de l’Hb Hb S Kenitra Pédiatrie Résumé : La drépanocytose est une maladie génotypique à
transmission autosomique, due à la présence dans les hématies d’une
hémoglobine anormale : l’hémoglobine S. La drépanocytose constitue un
véritable problème de santé publique au Maroc avec une prévalence importante
des formes majeures SS.
MATERIELS ET METHODES :Le présent travail a pour objectif de
partager l’expérience de CHP de Kenitra en matière de prise en charge
diagnostique et épidémiologiques des cas de drépanocytose recrutés et de
discuter ses résultats comparativement aux données de la littérature, il a porté
sur 100 cas de la drépanocytose entre Le mois d’aout 2020 et le mois de
décembre 2020 au service de pédiatrie de l’hôpital Idrissi à Kenitra dont Le
recueil des données a été fait à l’aide d’une fiche d’exploitation rapportant les
données épidémiologiques, les antécédents, les données cliniques paracliniques,
les complications et la prise en charge .
RESULTATS : la consanguinité était dans 64 % des cas. L’électrophorèse de
l’hémoglobine a permis de Confirmer le diagnostic avec prédominance de
l’hémoglobinoses S (74%), avec des manifestations cliniques de type syndrome
anémique avec une anémie normocytaire dans 70% des cas, les crises vasoocclusives et le syndrome infectieux Le traitement des crises a été fait par la
transfusion sanguine, hyperhydratation, les antalgiques, l’antibiothérapie
CONCLUSION:Ces différents résultats rendent compte de la gravité de la
drépanocytose et à une prise en charge adéquate portant sur deux volets
essentiels, la gestion préventive, curative, rapide et efficace des crises. Les
progrès dans la prise en charge de la maladie ont permis d’accroître l’espérance
de vie moyenne des personnes drépanocytaires : elle est aujourd’hui de plus de
40 ans alors qu’elle était inférieure à 20 ans avant les années 1980. Cependant, il
reste encore beaucoup à faire pour améliorer l’espérance de vie des malades
comme la précocité du diagnostic qui conditionne le pronostic des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0562021 Président : MASRAR. A Directeur : BENKIRANE.S Juge : DAMI.A Juge : JEAIDI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0562021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible M0562021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible Documents numériques
M0562021URL
Titre : DREPANOCYTOSE ET GROSSESSE A PROPOS DE 05 CAS Type de document : thèse Auteurs : BENKIRANE MTITOU SAAD, Auteur Année de publication : 2007 Langues : Français (fre) Mots-clés : DREPANOCYTOSE GROSSESSE ANEMIE SOUFFRANCE FOETALE CHRONIQUE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1702007 Président : CHOKAIRI OMAR Directeur : RHRAB BRAHIM Juge : BARAKAT AMINA Juge : / Juge : / DREPANOCYTOSE ET GROSSESSE A PROPOS DE 05 CAS [thèse] / BENKIRANE MTITOU SAAD, Auteur . - 2007.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : DREPANOCYTOSE GROSSESSE ANEMIE SOUFFRANCE FOETALE CHRONIQUE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1702007 Président : CHOKAIRI OMAR Directeur : RHRAB BRAHIM Juge : BARAKAT AMINA Juge : / Juge : / Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1702007 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2007 Disponible
Titre : Drépanocytose et grossesse (a propos de neuf cas) Type de document : thèse Auteurs : Chaimaâ BELAM, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Grossesse Complications Anémie Transfusions Résumé : La drépanocytose est une affection génétique autosomique récessive qui se caractérise par la production d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S. Cette hémoglobine est à l’origine de la forme en faucille des hématies responsables de complications chroniques et aigues. Du fait de l'amélioration de l'espérance de vie des patients drépanocytaires, de plus en plus de femmes atteignent l'âge de procréer (la fertilité de la femme drépanocytaire est normale). Une prise en charge spécifique de la grossesse est nécessaire, caractérisée par une surveillance, régulière et multidisciplinaire, l'accouchement et le post-partum se faisant dans une maternité de haut niveau.
Le but de notre travail a été de décrire les particularités de la prise en charge d’une femme drépanocytaire enceinte, à travers une revue de littérature et étude de cas.
La grossesse chez la femme drépanocytaire est une situation à haut risque materno-fœtal et ce quel que soit le type d'hémoglobine. Les risques sont plus marqués au cours de la seconde moitié de la grossesse, lors de l'accouchement et du post-partum. La grossesse aggrave la maladie drépanocytaire en accentuant l'anémie, le risque de crises vaso-occlusives, de thromboses (abdominales, pulmonaires [syndrome thoracique aigu] ou placentaires), d'infections (urinaires et pulmonaires), et de préeclampsie. Le décès maternel est toujours possible. La drépanocytose entraîne une augmentation des taux d'avortements spontanés, de retard de croissance in utéro, de mort fœtale in utéro, de prématurité, d'hypotrophie, de la mortalité néonatale liée à l'hypoxie et aux thromboses placentaires. Les modalités transfusionnelles varient en fonction des équipes, mais elles reposent sur des indications materno-obstétricales et hématologiques bien définies.
Il est donc opportun de limiter le nombre de grossesses par une contraception adaptée.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2112016 Président : KHARBACH.A Directeur : KHARBACH.A Juge : RHRAB.B Juge : BAIDADA.A Juge : ZERAIDI.N Drépanocytose et grossesse (a propos de neuf cas) [thèse] / Chaimaâ BELAM, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Grossesse Complications Anémie Transfusions Résumé : La drépanocytose est une affection génétique autosomique récessive qui se caractérise par la production d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S. Cette hémoglobine est à l’origine de la forme en faucille des hématies responsables de complications chroniques et aigues. Du fait de l'amélioration de l'espérance de vie des patients drépanocytaires, de plus en plus de femmes atteignent l'âge de procréer (la fertilité de la femme drépanocytaire est normale). Une prise en charge spécifique de la grossesse est nécessaire, caractérisée par une surveillance, régulière et multidisciplinaire, l'accouchement et le post-partum se faisant dans une maternité de haut niveau.
Le but de notre travail a été de décrire les particularités de la prise en charge d’une femme drépanocytaire enceinte, à travers une revue de littérature et étude de cas.
La grossesse chez la femme drépanocytaire est une situation à haut risque materno-fœtal et ce quel que soit le type d'hémoglobine. Les risques sont plus marqués au cours de la seconde moitié de la grossesse, lors de l'accouchement et du post-partum. La grossesse aggrave la maladie drépanocytaire en accentuant l'anémie, le risque de crises vaso-occlusives, de thromboses (abdominales, pulmonaires [syndrome thoracique aigu] ou placentaires), d'infections (urinaires et pulmonaires), et de préeclampsie. Le décès maternel est toujours possible. La drépanocytose entraîne une augmentation des taux d'avortements spontanés, de retard de croissance in utéro, de mort fœtale in utéro, de prématurité, d'hypotrophie, de la mortalité néonatale liée à l'hypoxie et aux thromboses placentaires. Les modalités transfusionnelles varient en fonction des équipes, mais elles reposent sur des indications materno-obstétricales et hématologiques bien définies.
Il est donc opportun de limiter le nombre de grossesses par une contraception adaptée.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2112016 Président : KHARBACH.A Directeur : KHARBACH.A Juge : RHRAB.B Juge : BAIDADA.A Juge : ZERAIDI.N Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2112016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M2112016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2016 Disponible
Titre : LA DREPANOCYTOSE A L’HMIMV: ANALYSE EPIDEMIOLOGIQUE, BIOLOGIQUE ET CLINIQUE. Type de document : thèse Auteurs : NEDBOR FATIMA AZZAHRAA, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : DREPANOCYTOSE ELECTROPHORESE DE L’HB HB S CLHP. Résumé : Le présent travail a pour objectif de partager l’expérience de l’HMIMV en matière de prise en charge diagnostique des cas de drépanocytose recrutés et de discuter ses résultats comparativement aux données de la littérature.
Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de biochimie de l'HMIMV, sur une période de dix années (2000-2010), au cours de laquelle nous avons analysé les données épidémiologiques, cliniques et biologiques d’une cohorte de 42 cas de drépanocytose.
Les cas enregistrés (n=42) se répartissent en 3 phénotypes : AS (n=32), SS (n=6), SC (n=4). La répartition selon le sexe révèle une prédominance masculine (sexe- ratio de 1.08). La médiane d’âge est à 24 ans. Quant à la répartition géographique, la prédominance de cette affection dans la région Nord-ouest Marocaine est nette (59.5%).
Le diagnostic biologique revêt plusieurs aspects selon le groupe étiologique. L’aspect clinique diffère aussi selon le phénotype, avec accentuation des manifestations cliniques chez le groupe homozygote SS.
Un travail prospectif à plus grande échelle, nationale notamment, faisant participer les différents acteurs professionnels de la santé chacun dans son secteur de compétence, est attendu dans le but d’estimer la prévalence de cette maladie génétique sous nos cieux et de déterminer les facteurs de risque de sa progression en vue d’une prise en charge appropriée.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0942011 Président : ELAYACHI CHABRAOUI Directeur : ZOUHRA OUZZIF Juge : KAMAL DOGHMI LA DREPANOCYTOSE A L’HMIMV: ANALYSE EPIDEMIOLOGIQUE, BIOLOGIQUE ET CLINIQUE. [thèse] / NEDBOR FATIMA AZZAHRAA, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : DREPANOCYTOSE ELECTROPHORESE DE L’HB HB S CLHP. Résumé : Le présent travail a pour objectif de partager l’expérience de l’HMIMV en matière de prise en charge diagnostique des cas de drépanocytose recrutés et de discuter ses résultats comparativement aux données de la littérature.
Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de biochimie de l'HMIMV, sur une période de dix années (2000-2010), au cours de laquelle nous avons analysé les données épidémiologiques, cliniques et biologiques d’une cohorte de 42 cas de drépanocytose.
Les cas enregistrés (n=42) se répartissent en 3 phénotypes : AS (n=32), SS (n=6), SC (n=4). La répartition selon le sexe révèle une prédominance masculine (sexe- ratio de 1.08). La médiane d’âge est à 24 ans. Quant à la répartition géographique, la prédominance de cette affection dans la région Nord-ouest Marocaine est nette (59.5%).
Le diagnostic biologique revêt plusieurs aspects selon le groupe étiologique. L’aspect clinique diffère aussi selon le phénotype, avec accentuation des manifestations cliniques chez le groupe homozygote SS.
Un travail prospectif à plus grande échelle, nationale notamment, faisant participer les différents acteurs professionnels de la santé chacun dans son secteur de compétence, est attendu dans le but d’estimer la prévalence de cette maladie génétique sous nos cieux et de déterminer les facteurs de risque de sa progression en vue d’une prise en charge appropriée.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0942011 Président : ELAYACHI CHABRAOUI Directeur : ZOUHRA OUZZIF Juge : KAMAL DOGHMI Réservation
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Titre : La drépanocytose homozygote chez l’enfant à l’hôpital provincial de Tanger, à propos de 10 cas Type de document : thèse Auteurs : Samira Ouakasse, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant eléctrophorèse de l’hémoglobine Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier provincial de Tanger et concerne 10 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge des malades varie entre 30 mois et 10 ans avec une moyenne de 5 ans avec une prédominance féminine et une consanguinité dans 40% des cas.
Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes étaient en premier lieu les crises douloureuses vaso-occlusives dans 80% des cas, en deuxième lieu, l’anémie aigue présente dans 70% des cas, en troisième position les infections ,survenues chez 30% des malades et enfin le priapisme présent chez un malade.
Le taux d'hémoglobine variait entre 4,4 et 9,2 g/dl avec une moyenne de 6,14 g/dl et cette anémie était normocytaire dans 6 cas et microcytaire dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse lors des épisodes aigues associée aux antalgiques chez 8 malades, à l’antibiothérapie chez la totalité des malades et à la transfusion par culot globulaire chez 8 malades. Les mesures préventives étaient recommandées chez tous les malades et l’hydréa chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
En ce qui concerne les complications chroniques, on a trouvé une insuffisance pondérale et staturale respectivement chez 50% et 40% des patients, des complications ostéo-articulaires chez 30% des malades et une lithiase vésiculaire chez un seul malade.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0842015 Président : KHATTAB.M Directeur : BENOUACHANE.T Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S La drépanocytose homozygote chez l’enfant à l’hôpital provincial de Tanger, à propos de 10 cas [thèse] / Samira Ouakasse, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant eléctrophorèse de l’hémoglobine Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier provincial de Tanger et concerne 10 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge des malades varie entre 30 mois et 10 ans avec une moyenne de 5 ans avec une prédominance féminine et une consanguinité dans 40% des cas.
Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes étaient en premier lieu les crises douloureuses vaso-occlusives dans 80% des cas, en deuxième lieu, l’anémie aigue présente dans 70% des cas, en troisième position les infections ,survenues chez 30% des malades et enfin le priapisme présent chez un malade.
Le taux d'hémoglobine variait entre 4,4 et 9,2 g/dl avec une moyenne de 6,14 g/dl et cette anémie était normocytaire dans 6 cas et microcytaire dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse lors des épisodes aigues associée aux antalgiques chez 8 malades, à l’antibiothérapie chez la totalité des malades et à la transfusion par culot globulaire chez 8 malades. Les mesures préventives étaient recommandées chez tous les malades et l’hydréa chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
En ce qui concerne les complications chroniques, on a trouvé une insuffisance pondérale et staturale respectivement chez 50% et 40% des patients, des complications ostéo-articulaires chez 30% des malades et une lithiase vésiculaire chez un seul malade.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0842015 Président : KHATTAB.M Directeur : BENOUACHANE.T Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0842015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M0842015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible
Titre : Drépanocytose homozygote chez l’enfant, à propos de 5 cas. Type de document : thèse Auteurs : Amal TBATOU, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant électrophorèse de l’hémoglobine. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β-globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV du Centre Hospitalier Universitaire de Rabat, concerne 5 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge médian des malades a été de 5 ans avec une prédominance masculine et la consanguinité du 1er degré a été trouvée dans deux cas.
Les signes cliniques à l’admission ont été représentés par une pâleur cutanéomuqueuse retrouvée dans tous les cas et par une fièvre, des crises douloureuses vaso-occlusives et une splénomégalie dans 3 cas pour chaque type de symptomatologie.
L’hémogramme a montré, dans tous les cas, une anémie variant entre 2,9 et 7,9 g/dl, régénérative, associée à une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic de drépanocytose homozygote.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse avec antalgique lors des épisodes aigus, associée à une antibiothérapie dans 3 cas et une transfusion sanguine dans 4 cas.
La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7 jours et les mesures préventives ont été recommandées chez tous les malades avec l’hydroxyurée chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
Parmi les 5 malades faisant l’objet de notre étude, un a été perdu de vue et un autre a été transféré pour suivi dans le Centre d’Hémato-Oncologie Pédiatrique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2252018 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENOUACHANE.T Juge : KILI.A Juge : BENKIRANE.S Juge : EL KABABRI.M Drépanocytose homozygote chez l’enfant, à propos de 5 cas. [thèse] / Amal TBATOU, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant électrophorèse de l’hémoglobine. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β-globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV du Centre Hospitalier Universitaire de Rabat, concerne 5 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge médian des malades a été de 5 ans avec une prédominance masculine et la consanguinité du 1er degré a été trouvée dans deux cas.
Les signes cliniques à l’admission ont été représentés par une pâleur cutanéomuqueuse retrouvée dans tous les cas et par une fièvre, des crises douloureuses vaso-occlusives et une splénomégalie dans 3 cas pour chaque type de symptomatologie.
L’hémogramme a montré, dans tous les cas, une anémie variant entre 2,9 et 7,9 g/dl, régénérative, associée à une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic de drépanocytose homozygote.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse avec antalgique lors des épisodes aigus, associée à une antibiothérapie dans 3 cas et une transfusion sanguine dans 4 cas.
La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7 jours et les mesures préventives ont été recommandées chez tous les malades avec l’hydroxyurée chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
Parmi les 5 malades faisant l’objet de notre étude, un a été perdu de vue et un autre a été transféré pour suivi dans le Centre d’Hémato-Oncologie Pédiatrique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2252018 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENOUACHANE.T Juge : KILI.A Juge : BENKIRANE.S Juge : EL KABABRI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2252018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M2252018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
M2252018URL
Titre : DREPANOCYTOSE ET INFECTIONS Type de document : thèse Auteurs : BELHAJ Nassima, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Hémolyse Infections Prévention Vaso-occlusion Résumé : La drépanocytose est causée par une mutation ponctuelle à la sixième position de la chaîne β-globine entraînant la substitution de l'acide glutamique par la valine ce qui donne une hémoglobine anormale (HbS) capable de se polymériser en état de déshydratation ou d'acidose.
La falciformation qui en résulte est responsable de l'anémie hémolytique, l'occlusion vasculaire, l'adhésion cellulaire et la vasoconstriction à l’origine des complications de la maladie. Elle représente l’hémoglobinopathie héréditaire la plus fréquente, affectant essentiellement les individus provenant d'Afrique, de Méditerranée et d'Asie et touche environ 120 millions de personnes dans le monde selon l’OMS.
Le diagnostic est orienté par la clinique, l’hémogramme complet avec réticulocytes et confirmé par isoélectrofocalisation, chromatographie liquide haute performance et analyse moléculaire.
Le traitement vise à diminuer la concentration d'HbS essentiellement par l’hydroxyurée et les transfusions, ou à éliminer sa production par la transplantation de cellules souches hématopoïétiques et la thérapie génique.
La drépanocytose est responsable de complications infectieuses par des organismes encapsulés notamment Streptococcus pneumoniae, Haemophilusinfluenzae type b, les salmonelles ainsi que des virus comme Parvovirus B19 et l’hépatite B et C.
La santé et la survie des enfants atteints de drépanocytose se sont considérablement améliorées avec l'avènement du dépistage néonatal, la prophylaxie à la pénicilline, la vaccination antipneumocococcique et la sensibilisation aux complications de la maladie. L’espérance de vie, quant à elle est restée la même.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3502019 Président : ZOUHDI.M Directeur : SEKHSOKH.Y Juge : GAOUZI.A Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S DREPANOCYTOSE ET INFECTIONS [thèse] / BELHAJ Nassima, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Hémolyse Infections Prévention Vaso-occlusion Résumé : La drépanocytose est causée par une mutation ponctuelle à la sixième position de la chaîne β-globine entraînant la substitution de l'acide glutamique par la valine ce qui donne une hémoglobine anormale (HbS) capable de se polymériser en état de déshydratation ou d'acidose.
La falciformation qui en résulte est responsable de l'anémie hémolytique, l'occlusion vasculaire, l'adhésion cellulaire et la vasoconstriction à l’origine des complications de la maladie. Elle représente l’hémoglobinopathie héréditaire la plus fréquente, affectant essentiellement les individus provenant d'Afrique, de Méditerranée et d'Asie et touche environ 120 millions de personnes dans le monde selon l’OMS.
Le diagnostic est orienté par la clinique, l’hémogramme complet avec réticulocytes et confirmé par isoélectrofocalisation, chromatographie liquide haute performance et analyse moléculaire.
Le traitement vise à diminuer la concentration d'HbS essentiellement par l’hydroxyurée et les transfusions, ou à éliminer sa production par la transplantation de cellules souches hématopoïétiques et la thérapie génique.
La drépanocytose est responsable de complications infectieuses par des organismes encapsulés notamment Streptococcus pneumoniae, Haemophilusinfluenzae type b, les salmonelles ainsi que des virus comme Parvovirus B19 et l’hépatite B et C.
La santé et la survie des enfants atteints de drépanocytose se sont considérablement améliorées avec l'avènement du dépistage néonatal, la prophylaxie à la pénicilline, la vaccination antipneumocococcique et la sensibilisation aux complications de la maladie. L’espérance de vie, quant à elle est restée la même.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3502019 Président : ZOUHDI.M Directeur : SEKHSOKH.Y Juge : GAOUZI.A Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3502019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M3502019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
M3502019URL
Titre : ETAT DES LIEUX DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT Type de document : thèse Auteurs : EL BAHRI MERYEM, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Enfant Epidémiologie Crise vaso-occlusive Transfusion sickle cell disease child epidemiology vaso-occlusive crisis transfusion فقر الدم المنجلي طفل علم الأوبئة أزمة وعائية انسدادية نقل الدم Résumé :
Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde, Il s’agit d’une hémoglobinopathie transmise sur le mode autosomique récessif. Elle constitue un véritable problème de santé publique au Maroc avec une prévalence importante des formes homozygotes SS.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur l’ensemble des patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2018 et le 31 décembre 2020.
Résultats : Durant la période d’étude 68 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans avec un sex-ratio de 1,4 (40 garçons et 28 filles), la consanguinité était notée dans 50 % des cas. 88% de nos patients drépanocytaires sont originaires du nord et du nord ouest du Maroc, et particulièrement de 2 villes : Kenitra au nord ouest et Larache au nord du Maroc. La majorité des patients (54 soit 79,4%) étaient de profil homozygote « SS ». Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (76%), l’anémie (72%) et l’infection (53%).72% de nos malades ont été transfusés au moins une fois, 72% étaient sous antibioprophylaxie et 43% recevaient l’hydroxyurée. Le taux de létalité est de 2,9%.
Conclusion : La fréquence de la drépanocytose est encore sous-estimée au Maroc. Sa prise en charge nécessite de mettre en place un programme national de dépistage néonatal et la création de réseau de soins en collaboration avec les médecins de proximité."
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5952023 Président : HESSISSEN LAILA Directeur : EL KABABRI MARIA Juge : ABILKASSEM RACHID* Juge : KILI AMINA Juge : EL KHORASSANI MOHAMED ETAT DES LIEUX DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT [thèse] / EL BAHRI MERYEM, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Enfant Epidémiologie Crise vaso-occlusive Transfusion sickle cell disease child epidemiology vaso-occlusive crisis transfusion فقر الدم المنجلي طفل علم الأوبئة أزمة وعائية انسدادية نقل الدم Résumé :
Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde, Il s’agit d’une hémoglobinopathie transmise sur le mode autosomique récessif. Elle constitue un véritable problème de santé publique au Maroc avec une prévalence importante des formes homozygotes SS.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur l’ensemble des patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2018 et le 31 décembre 2020.
Résultats : Durant la période d’étude 68 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans avec un sex-ratio de 1,4 (40 garçons et 28 filles), la consanguinité était notée dans 50 % des cas. 88% de nos patients drépanocytaires sont originaires du nord et du nord ouest du Maroc, et particulièrement de 2 villes : Kenitra au nord ouest et Larache au nord du Maroc. La majorité des patients (54 soit 79,4%) étaient de profil homozygote « SS ». Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (76%), l’anémie (72%) et l’infection (53%).72% de nos malades ont été transfusés au moins une fois, 72% étaient sous antibioprophylaxie et 43% recevaient l’hydroxyurée. Le taux de létalité est de 2,9%.
Conclusion : La fréquence de la drépanocytose est encore sous-estimée au Maroc. Sa prise en charge nécessite de mettre en place un programme national de dépistage néonatal et la création de réseau de soins en collaboration avec les médecins de proximité."
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5952023 Président : HESSISSEN LAILA Directeur : EL KABABRI MARIA Juge : ABILKASSEM RACHID* Juge : KILI AMINA Juge : EL KHORASSANI MOHAMED Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M5952023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible
Titre : EXPLORATION D'UNE COHORTE DE 640 CAS D'HEMOGLOBINOPATHIES COLLIGES AU LABORATOIRE DE BIOCHIMIE-TOXICOLOGIE DE L'HMIMV DE RABAT :ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES,CLINIQUES ET BILOGIQUES Type de document : thèse Auteurs : BELLOUCH SOUMAYA, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémoglobinopathies Drépanocytose Thalassémie Electrophorèse de l'Hb Génotypage Résumé : Introduction : Les hémoglobinopathies sont des maladies héréditaires de l’hémoglobine comprenant des anomalies qualitatives et quantitatives. Elles figurent parmi les maladies génétiques les plus répandues dans le monde.
Type et objectif de l’étude : Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive, portant sur 640 cas d’hémoglobinopathies répertoriés au laboratoire de Biochimie-Toxicologie de l’HMIMV sur une période de 16 ans.Ce travail a pour objectif d’étudier le profil épidémiologique, clinique et biologique des cas diagnostiqués et de discuter les résultats obtenus par rapport aux données de la littérature.
Résultats :
La population étudiée comporte 325 hommes et 315 femmes. Au moment du diagnostic, l’âge varie entre 2ans et 95ans avec une moyenne de 43,53±20,37 ans. La région de Rabat-Salé-Kénitra semble la plus touchée. La drépanocytose (41,10%), l’hémoglobinose C (30,30%) et la β-thalassémie (18,30%) sont prédominantes. La forme hétérozygote est la plus rapportée.
Les anomalies biologiques et le syndrome anémique sont fréquents (80%).
L’anémie hémolytique est la plus objectivée, le frottis sanguin montre très souvent des anomalies morphologiques des hématies. Les examens biochimiques occupent une place incontournable dans la démarche diagnostique et révèlent divers groupes étiologiques.
Conclusion : Les résultats de cette étude s’accordent, dans la majorité des cas, avec les données de la littérature. Le dépistage des hétérozygotes, le conseil génétique et la mise en place d’un programme national de dépistage néonatal systématique sont vivement attendus.
"
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0492021 Président : DOGHMI KAMAL Directeur : OUZZIF EZZOHRA Juge : ENNIBI KHALID Juge : DAMI ABDELLAH EXPLORATION D'UNE COHORTE DE 640 CAS D'HEMOGLOBINOPATHIES COLLIGES AU LABORATOIRE DE BIOCHIMIE-TOXICOLOGIE DE L'HMIMV DE RABAT :ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES,CLINIQUES ET BILOGIQUES [thèse] / BELLOUCH SOUMAYA, Auteur . - [s.d.].
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémoglobinopathies Drépanocytose Thalassémie Electrophorèse de l'Hb Génotypage Résumé : Introduction : Les hémoglobinopathies sont des maladies héréditaires de l’hémoglobine comprenant des anomalies qualitatives et quantitatives. Elles figurent parmi les maladies génétiques les plus répandues dans le monde.
Type et objectif de l’étude : Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive, portant sur 640 cas d’hémoglobinopathies répertoriés au laboratoire de Biochimie-Toxicologie de l’HMIMV sur une période de 16 ans.Ce travail a pour objectif d’étudier le profil épidémiologique, clinique et biologique des cas diagnostiqués et de discuter les résultats obtenus par rapport aux données de la littérature.
Résultats :
La population étudiée comporte 325 hommes et 315 femmes. Au moment du diagnostic, l’âge varie entre 2ans et 95ans avec une moyenne de 43,53±20,37 ans. La région de Rabat-Salé-Kénitra semble la plus touchée. La drépanocytose (41,10%), l’hémoglobinose C (30,30%) et la β-thalassémie (18,30%) sont prédominantes. La forme hétérozygote est la plus rapportée.
Les anomalies biologiques et le syndrome anémique sont fréquents (80%).
L’anémie hémolytique est la plus objectivée, le frottis sanguin montre très souvent des anomalies morphologiques des hématies. Les examens biochimiques occupent une place incontournable dans la démarche diagnostique et révèlent divers groupes étiologiques.
Conclusion : Les résultats de cette étude s’accordent, dans la majorité des cas, avec les données de la littérature. Le dépistage des hétérozygotes, le conseil génétique et la mise en place d’un programme national de dépistage néonatal systématique sont vivement attendus.
"
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0492021 Président : DOGHMI KAMAL Directeur : OUZZIF EZZOHRA Juge : ENNIBI KHALID Juge : DAMI ABDELLAH Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0492021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2021 Disponible P0492021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2021 Disponible Documents numériques
P0492021URL
Titre : LES HEMOGLOBINOPATHIES : CONTRIBUTION DU LABORATOIRE DE BIOCHIMIE ET DE TOXICOLOGIE DE L’HMIMV A L’ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE, CLINIQUE ET BIOLOGIQUE DES CAS REPERTORIES SUR UNE PERIODE DE 12 ANNEES. Type de document : thèse Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOGLOBINOPATHIES THALASSEMIES DREPANOCYTOSE ETUDE DE L’HEMOGLOBINE Résumé : Les hémoglobinopathies sont définies par la présence d’anomalies qualitatives générant des variants de l’hémoglobine et/ou quantitatives à l’origine de thalassémie.
L’objectif de ce travail est de mettre la lumière sur les cas d’hémoglobinopathies colligés, d’étudier leurs caractéristiques épidémiologiques et discuter leurs tableaux cliniques et biologiques.
Matériels et méthodes
Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive, portant sur 172 cas d’hémoglobinopathies colligés au laboratoire de Biochimie et de Toxicologie de l’HMIMV durant une période de 12 ans. Une fiche d’exploitation est renseignée (données démographiques, renseignements cliniques, résultats des explorations biologiques).L’étude de l’Hb a inclus des examens biochimiques (électrophorèse de l’Hb aux pH acide et alcalin, CLHP, bilan martial) et hématologiques.
Résultats
Sur le plan épidémiologique :
• La population étudiée inclut 86 hommes et 86 femmes, d’âge moyen de 30.23±18.06 ans. Au moment du diagnostic,l’âge varie entre 2 et 65 ans ;
• La région du Gharb-Cherarda-Beni Hssen et celle de Rabat-Salé-Zemmour-Zaër semblent les plus touchées ;
• La drépanocytose (47%), l’hémoglobinose C (20%) et la β-thalassémie (23.25%) sont prédominantes,
• La forme hétérozygote est la plus reportée.
Sur le plan clinique, les anomalies biologiques, la splénomégalie et le syndrome anémique sont fréquents (74% des cas).
Sur le plan biologique :
• L’anémie hémolytique est majoritairement objectivée.
• Les examens biochimiques concourent indéniablement au diagnostic et révèlent des profils divers et variés d’un groupe étiologique à un autre.
Discussion/ Conclusion :
Les résultats de la présente étude concordent, dans la majorité des cas, avec les données de la littérature.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0132013 Président : CHABRAOUI.L Directeur : OUZZIF.Z Juge : BOUHSSAINE.S Juge : DAMI.A Juge : DOGHMI.K LES HEMOGLOBINOPATHIES : CONTRIBUTION DU LABORATOIRE DE BIOCHIMIE ET DE TOXICOLOGIE DE L’HMIMV A L’ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE, CLINIQUE ET BIOLOGIQUE DES CAS REPERTORIES SUR UNE PERIODE DE 12 ANNEES. [thèse] . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOGLOBINOPATHIES THALASSEMIES DREPANOCYTOSE ETUDE DE L’HEMOGLOBINE Résumé : Les hémoglobinopathies sont définies par la présence d’anomalies qualitatives générant des variants de l’hémoglobine et/ou quantitatives à l’origine de thalassémie.
L’objectif de ce travail est de mettre la lumière sur les cas d’hémoglobinopathies colligés, d’étudier leurs caractéristiques épidémiologiques et discuter leurs tableaux cliniques et biologiques.
Matériels et méthodes
Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive, portant sur 172 cas d’hémoglobinopathies colligés au laboratoire de Biochimie et de Toxicologie de l’HMIMV durant une période de 12 ans. Une fiche d’exploitation est renseignée (données démographiques, renseignements cliniques, résultats des explorations biologiques).L’étude de l’Hb a inclus des examens biochimiques (électrophorèse de l’Hb aux pH acide et alcalin, CLHP, bilan martial) et hématologiques.
Résultats
Sur le plan épidémiologique :
• La population étudiée inclut 86 hommes et 86 femmes, d’âge moyen de 30.23±18.06 ans. Au moment du diagnostic,l’âge varie entre 2 et 65 ans ;
• La région du Gharb-Cherarda-Beni Hssen et celle de Rabat-Salé-Zemmour-Zaër semblent les plus touchées ;
• La drépanocytose (47%), l’hémoglobinose C (20%) et la β-thalassémie (23.25%) sont prédominantes,
• La forme hétérozygote est la plus reportée.
Sur le plan clinique, les anomalies biologiques, la splénomégalie et le syndrome anémique sont fréquents (74% des cas).
Sur le plan biologique :
• L’anémie hémolytique est majoritairement objectivée.
• Les examens biochimiques concourent indéniablement au diagnostic et révèlent des profils divers et variés d’un groupe étiologique à un autre.
Discussion/ Conclusion :
Les résultats de la présente étude concordent, dans la majorité des cas, avec les données de la littérature.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0132013 Président : CHABRAOUI.L Directeur : OUZZIF.Z Juge : BOUHSSAINE.S Juge : DAMI.A Juge : DOGHMI.K Réservation
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Titre : L'HÉMOLYSE POST TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DRÉPANOCYTAIRE " Type de document : thèse Auteurs : RAOUDI WISSAL, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Transfusion sanguine Réaction hémolytique retardée Allo immunisation Sickle cell disease Blood transfusion Delayed hemolytic reaction Allo
immunization مرض فقر الدم المنجلي نقل الدم انحلال الدم بعد نقل الدم المتأخر التحصین الخیفيRésumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le
mode autosomique récessif et résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon dans la
chaine β globine. Cette mutation provoque la substitution de l'acide glutamique par la valine
et ainsi la synthèse d’une hémoglobine anormale, hémoglobine S qui se polymérise en état de
déshydratation ou d'acidose.
Bien que la transfusion de globules rouges soit un élément essentiel de la prise en
charge de la drépanocytose, la thérapie transfusionnelle peut avoir des conséquences
importantes telles que l’hémolyse post transfusionnelle qui reste un effet indésirable fréquent
potentiellement mortel chez ces patients drépanocytaires mais sous-estimée du fait de ses
caractéristiques immuno-hématologiques et cliniques.
L’alloimmunisation anti-érythrocytaire demeure la principale cause de cet accident, ceci
étant, il existe un certain nombre de cas sans anticorps détectables.
La prévention repose donc sur la prévention de l’allo immunisation, mais tient aussi
compte de l’historique transfusionnel des patients, et particulièrement chez les patients
transfusés ponctuellement, présentant un risque plus élevé de réactions d’hémolyse post
transfusionnelle retardées.
La prévention repose sur l’accès à des concentrés de globules rouges phénotypés, mais
aussi sur une prévention non spécifique par des traitements immuno- modulateurs, comme le
Rituximab.
Dans ce travail, nous nous intéressons à l’incidence et la physiopathologie de cette
réaction, à la description de sa présentation Clinico-biologique, son évolution, et aux
stratégies de prévention de ces réactions pour en diminuer l’incidence.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0952023 Président : Aomar AGADR Directeur : Abdelkader BELMEKKI Juge : Hafid ZAHID Juge : Yassir SBITTI Juge : Hicham EL ANNAZ L'HÉMOLYSE POST TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DRÉPANOCYTAIRE " [thèse] / RAOUDI WISSAL, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Transfusion sanguine Réaction hémolytique retardée Allo immunisation Sickle cell disease Blood transfusion Delayed hemolytic reaction Allo
immunization مرض فقر الدم المنجلي نقل الدم انحلال الدم بعد نقل الدم المتأخر التحصین الخیفيRésumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le
mode autosomique récessif et résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon dans la
chaine β globine. Cette mutation provoque la substitution de l'acide glutamique par la valine
et ainsi la synthèse d’une hémoglobine anormale, hémoglobine S qui se polymérise en état de
déshydratation ou d'acidose.
Bien que la transfusion de globules rouges soit un élément essentiel de la prise en
charge de la drépanocytose, la thérapie transfusionnelle peut avoir des conséquences
importantes telles que l’hémolyse post transfusionnelle qui reste un effet indésirable fréquent
potentiellement mortel chez ces patients drépanocytaires mais sous-estimée du fait de ses
caractéristiques immuno-hématologiques et cliniques.
L’alloimmunisation anti-érythrocytaire demeure la principale cause de cet accident, ceci
étant, il existe un certain nombre de cas sans anticorps détectables.
La prévention repose donc sur la prévention de l’allo immunisation, mais tient aussi
compte de l’historique transfusionnel des patients, et particulièrement chez les patients
transfusés ponctuellement, présentant un risque plus élevé de réactions d’hémolyse post
transfusionnelle retardées.
La prévention repose sur l’accès à des concentrés de globules rouges phénotypés, mais
aussi sur une prévention non spécifique par des traitements immuno- modulateurs, comme le
Rituximab.
Dans ce travail, nous nous intéressons à l’incidence et la physiopathologie de cette
réaction, à la description de sa présentation Clinico-biologique, son évolution, et aux
stratégies de prévention de ces réactions pour en diminuer l’incidence.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0952023 Président : Aomar AGADR Directeur : Abdelkader BELMEKKI Juge : Hafid ZAHID Juge : Yassir SBITTI Juge : Hicham EL ANNAZ Réservation
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Titre : HEMOLYSE POST-TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DRÉPANOCYTAIRE: PHYSIOPATHOLOGIE ET PRÉVENTION Type de document : thèse Auteurs : OMARI-TADLAOUI FARAH, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémolyse post-transfusionnelle retardée Drépanocytose Allommunisation Alloanticorps Hyperhémolyse Delayed hemolytic transfusion reaction Sickle cell disease Alloimmunization Alloantibodies Hyperhemolysis اﻟﺪم اﻟﻤﻨﺠﻞ اﻟﺘﺤﺼﯿﻦ اﻟﺨﯿﻔﻲ اﻷﺟﺴﺎم اﻟﻤﻀﺎدة، اﻟﮭﯿﻤﻮﻟﯿﺰ ﺗﺄﺧﺮ اﻟﮭﯿﻤﻮﻟﯿﺰ ﺑﻌﺪ ﺗﺤﺎﻗﻦ اﻟﺪم اﻟﻤﻔﺮط Résumé : La transfusion est un traitement essentiel dans la prise en charge de la drépanocytose, qu'il s'agisse de situations aiguës, chroniques ou préventives.
Un des effets indésirables redouté est l'hémolyse post-transfusionnelle retardée (HPTR), principalement due à l'allo-immunisation, qui présente une incidence élevée chez cette population de patients, en raison du polymorphisme des groupes sanguins entre les donneurs et receveur de différentes origines ethniques.
Vu les caractéristiques spécifiques dans ce contexte, l'incidence réelle de l'HPTR est souvent sous-estimée, bien que son impact sur le pronostic vital soit significatif, surtout en cas de survenu du phénomène d’hyperhémolyse ou «bystander hemolysis».
Un des défis de cet accident est sa manifestation même en l'absence d'anticorps détectables par phénomène d’évanescence.
Plusieurs hypothèses physiopathologiques ont été avancées, l’alloimmunisation étant la plus exploré, où l’environnement inflammatoire propre à la pathologie, le polymorphisme génétique et les transfusions inappropriée semble en être la cause.
D’autres mécanismes impliquant l’activation du complément et l’effet de l’environnement vasculaire sur les globules rouges transfusés ont été proposés, bien qu’il y existe encore beaucoup de zones d’ombres.
La prévention est donc cruciale, se basant sur la précision des tests immunohématologiques, allant du phénotypage standard et étendu des culots globulaires, la recherche d’agglutinines irrégulières à des techniques moléculaires pouvant éventuellement prévoir le phénotype. La mise en place de stratégies sanitaires tel que le partage des antécédents d’alloimmunisation, pourrait jouer un rôle déterminant dans le choix du produit sanguin le plus compatible, et la diminution du temps de sa dispensation surtout dans les situations d’urgences. La rédaction de protocoles propre à la prise en charge transfusionnelle des patients drépanocytaires par les centres de références, et leur mise à disposition au niveau de toute structure d’urgences capable de recevoir ces malades, pourrait diminuer drastiquement le risque d’accidents et préserver le futur transfusionnel de ces patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1472023 Président : Kamal DOGHMI Directeur : Abdelkader BELMEKKI Juge : Hicham EL ANNAZ Juge : Hicham EL MAAROUFI Juge : Tarek DENDANE HEMOLYSE POST-TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DRÉPANOCYTAIRE: PHYSIOPATHOLOGIE ET PRÉVENTION [thèse] / OMARI-TADLAOUI FARAH, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémolyse post-transfusionnelle retardée Drépanocytose Allommunisation Alloanticorps Hyperhémolyse Delayed hemolytic transfusion reaction Sickle cell disease Alloimmunization Alloantibodies Hyperhemolysis اﻟﺪم اﻟﻤﻨﺠﻞ اﻟﺘﺤﺼﯿﻦ اﻟﺨﯿﻔﻲ اﻷﺟﺴﺎم اﻟﻤﻀﺎدة، اﻟﮭﯿﻤﻮﻟﯿﺰ ﺗﺄﺧﺮ اﻟﮭﯿﻤﻮﻟﯿﺰ ﺑﻌﺪ ﺗﺤﺎﻗﻦ اﻟﺪم اﻟﻤﻔﺮط Résumé : La transfusion est un traitement essentiel dans la prise en charge de la drépanocytose, qu'il s'agisse de situations aiguës, chroniques ou préventives.
Un des effets indésirables redouté est l'hémolyse post-transfusionnelle retardée (HPTR), principalement due à l'allo-immunisation, qui présente une incidence élevée chez cette population de patients, en raison du polymorphisme des groupes sanguins entre les donneurs et receveur de différentes origines ethniques.
Vu les caractéristiques spécifiques dans ce contexte, l'incidence réelle de l'HPTR est souvent sous-estimée, bien que son impact sur le pronostic vital soit significatif, surtout en cas de survenu du phénomène d’hyperhémolyse ou «bystander hemolysis».
Un des défis de cet accident est sa manifestation même en l'absence d'anticorps détectables par phénomène d’évanescence.
Plusieurs hypothèses physiopathologiques ont été avancées, l’alloimmunisation étant la plus exploré, où l’environnement inflammatoire propre à la pathologie, le polymorphisme génétique et les transfusions inappropriée semble en être la cause.
D’autres mécanismes impliquant l’activation du complément et l’effet de l’environnement vasculaire sur les globules rouges transfusés ont été proposés, bien qu’il y existe encore beaucoup de zones d’ombres.
La prévention est donc cruciale, se basant sur la précision des tests immunohématologiques, allant du phénotypage standard et étendu des culots globulaires, la recherche d’agglutinines irrégulières à des techniques moléculaires pouvant éventuellement prévoir le phénotype. La mise en place de stratégies sanitaires tel que le partage des antécédents d’alloimmunisation, pourrait jouer un rôle déterminant dans le choix du produit sanguin le plus compatible, et la diminution du temps de sa dispensation surtout dans les situations d’urgences. La rédaction de protocoles propre à la prise en charge transfusionnelle des patients drépanocytaires par les centres de références, et leur mise à disposition au niveau de toute structure d’urgences capable de recevoir ces malades, pourrait diminuer drastiquement le risque d’accidents et préserver le futur transfusionnel de ces patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1472023 Président : Kamal DOGHMI Directeur : Abdelkader BELMEKKI Juge : Hicham EL ANNAZ Juge : Hicham EL MAAROUFI Juge : Tarek DENDANE Réservation
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Titre : Indications chirurgicales des hémoglobinopathies à propos de 11 cas. Type de document : thèse Auteurs : Sara CHEMLAL, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose thalassémies complications évolutives, splénectomie, cholécystectomie. Résumé : Les hémoglobinopathies sont des affections constitutionnelles génétiquement déterminées, conséquentes à des anomalies de l’hémoglobine, quantitatives (thalassémies) et/ou qualitatives (drépanocytose par ex). Historiquement endémiques dans certains pays d’Afrique, d’Asie et du bassin Méditerranéen, elles sont devenues cosmopolites ces dernières décennies à cause du flux migratoire, et sont particulièrement fréquentes dans notre contexte.
Ce sont des maladies contraignantes et pour le malade et pour le médecin traitant, à cause des différentes complications évolutives qui peuvent être liées soit à la maladie soit aux thérapeutiques utilisées, engageant pour la plupart le pronostic vital ou fonctionnel de l’organe atteint. La prise en charge périopératoire de ces patients est risquée et doit comporter une évaluation et une préparation multidisciplinaire.
Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective étalée sur 5 ans et portant sur 11 cas, dont l’objectif est de rapporter l’expérience du service de chirurgie infantile « A » du CHUIS-Rabat dans la prise de décision et la prise en charge chirurgicales des enfants colligés suivis pour hémoglobinopathies : 6 drépanothalassémiques et 5 drépanocytaires homozygotes.
L’âge moyen des enfants au moment de la chirurgie est de 8, 6 ans.
- 6 splénectomies réalisées, dont une partielle par la conservation de rates surnuméraires : 3 pour hypersplénisme, 3 pour polytransfusion.
- 6 cholécystectomies réalisées pour lithiase biliaire découverte : 2 par échographie abdominale systématique, 2 coliques hépatiques, 1 cholécystite chronique, 1 pancréatite aigue.
Tous les enfants splénectomisés avaient bénéficié d’une couverture vaccinale et une antibioprophylaxie. Presque tous les gestes ont été réalisés par voie laparotomique classique, sauf une cholécystectomie laparoscopique.
La mortalité postopératoire était nulle. Les suites opératoires étaient simples, sauf un cas de complication thrombotique identifiée suite à une thrombocytose.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1952018 Président : ABDELHAK.M Directeur : KISRA.M Juge : OULAHYANE.R Juge : ZERHOUNI.H Indications chirurgicales des hémoglobinopathies à propos de 11 cas. [thèse] / Sara CHEMLAL, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose thalassémies complications évolutives, splénectomie, cholécystectomie. Résumé : Les hémoglobinopathies sont des affections constitutionnelles génétiquement déterminées, conséquentes à des anomalies de l’hémoglobine, quantitatives (thalassémies) et/ou qualitatives (drépanocytose par ex). Historiquement endémiques dans certains pays d’Afrique, d’Asie et du bassin Méditerranéen, elles sont devenues cosmopolites ces dernières décennies à cause du flux migratoire, et sont particulièrement fréquentes dans notre contexte.
Ce sont des maladies contraignantes et pour le malade et pour le médecin traitant, à cause des différentes complications évolutives qui peuvent être liées soit à la maladie soit aux thérapeutiques utilisées, engageant pour la plupart le pronostic vital ou fonctionnel de l’organe atteint. La prise en charge périopératoire de ces patients est risquée et doit comporter une évaluation et une préparation multidisciplinaire.
Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective étalée sur 5 ans et portant sur 11 cas, dont l’objectif est de rapporter l’expérience du service de chirurgie infantile « A » du CHUIS-Rabat dans la prise de décision et la prise en charge chirurgicales des enfants colligés suivis pour hémoglobinopathies : 6 drépanothalassémiques et 5 drépanocytaires homozygotes.
L’âge moyen des enfants au moment de la chirurgie est de 8, 6 ans.
- 6 splénectomies réalisées, dont une partielle par la conservation de rates surnuméraires : 3 pour hypersplénisme, 3 pour polytransfusion.
- 6 cholécystectomies réalisées pour lithiase biliaire découverte : 2 par échographie abdominale systématique, 2 coliques hépatiques, 1 cholécystite chronique, 1 pancréatite aigue.
Tous les enfants splénectomisés avaient bénéficié d’une couverture vaccinale et une antibioprophylaxie. Presque tous les gestes ont été réalisés par voie laparotomique classique, sauf une cholécystectomie laparoscopique.
La mortalité postopératoire était nulle. Les suites opératoires étaient simples, sauf un cas de complication thrombotique identifiée suite à une thrombocytose.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1952018 Président : ABDELHAK.M Directeur : KISRA.M Juge : OULAHYANE.R Juge : ZERHOUNI.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1952018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M1952018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
M1952018URL
Titre : LES MANIFESTATIONS OSTEOARTICULAIRES DES HEMOPATHIES BENIGNES CHEZ L’ENFANT (DREPANOCYTOSE ET THALASSEMIE). Type de document : thèse Auteurs : MOHIB LAYLA, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Thalassémie Appareil locomoteur Enfant Résumé : Les manifestations ostéoarticulaires font partie intégrante du tableau des hémopathies bénignes. Elles sont généralement de révélation précoce dans l'enfance mais elles peuvent continuer de créer de réels problèmes de prise en charge à l'âge adulte. Ces manifestations s'observent principalement dans les anémies chroniques des hémoglobinopathies, représentées par les différentes formes de drépanocytose et la thalassémie.
L’os est une des cibles majeures de drépanocytose. Les manifestations ostéoarticulaires peuvent être ischémiques (infarctus osseux, ostéonécroses aseptiques), ou septiques (ostéomyélites, arthrites septiques). L’ostéonécrose de la tête fémorale semble être la plus grave sur le plan fonctionnel. Ces manifestations intéressent presque tous les os et toutes les articulations, et surviennent de façon bilatérale et symétrique.
L'atteinte osseuse de la drépanocytose nécessite l'amélioration du diagnostic différentiel précoce entre l’infarctus et l’ostéomyélite ainsi que l'amélioration de la prise en charge de l’ostéonécrose de la tête fémorale. Cependant, la prise en charge correcte de la drépanocytose par des moyennes préventives est d’une importance primordiale pour la réduction des complications de la maladie.
Dans les thalassémies, ces manifestations sont la conséquence de l'hyperplasie médullaire due à une érythropoïèse inefficace, mais actuellement les résultats relatifs du l’appareil locomoteur sont rencontrés avec une fréquence et une gravité progressivement réduites en raison des programmes transfusionnels réguliers. L'hémosidérose qui en résulte et en particulier le traitement par chélation du fer ont été associés à des caractéristiques dysplasiques que l'on retrouve plus souvent.
L'allongement de la survie de ces patients, grâce aux traitements modernes dont la greffe de cellules souches hématopoïétiques, fait apparaître d'autres complications telles que l'ostéoporose. Les données sont encore fragmentaires concernant le réel risque fracturaire et les possibilités de traitement préventif.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2082020 Président : BELMEKKI.A Directeur : DENDANE.M.A Juge : HASSANI.A Juge : RAMI.M LES MANIFESTATIONS OSTEOARTICULAIRES DES HEMOPATHIES BENIGNES CHEZ L’ENFANT (DREPANOCYTOSE ET THALASSEMIE). [thèse] / MOHIB LAYLA, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Thalassémie Appareil locomoteur Enfant Résumé : Les manifestations ostéoarticulaires font partie intégrante du tableau des hémopathies bénignes. Elles sont généralement de révélation précoce dans l'enfance mais elles peuvent continuer de créer de réels problèmes de prise en charge à l'âge adulte. Ces manifestations s'observent principalement dans les anémies chroniques des hémoglobinopathies, représentées par les différentes formes de drépanocytose et la thalassémie.
L’os est une des cibles majeures de drépanocytose. Les manifestations ostéoarticulaires peuvent être ischémiques (infarctus osseux, ostéonécroses aseptiques), ou septiques (ostéomyélites, arthrites septiques). L’ostéonécrose de la tête fémorale semble être la plus grave sur le plan fonctionnel. Ces manifestations intéressent presque tous les os et toutes les articulations, et surviennent de façon bilatérale et symétrique.
L'atteinte osseuse de la drépanocytose nécessite l'amélioration du diagnostic différentiel précoce entre l’infarctus et l’ostéomyélite ainsi que l'amélioration de la prise en charge de l’ostéonécrose de la tête fémorale. Cependant, la prise en charge correcte de la drépanocytose par des moyennes préventives est d’une importance primordiale pour la réduction des complications de la maladie.
Dans les thalassémies, ces manifestations sont la conséquence de l'hyperplasie médullaire due à une érythropoïèse inefficace, mais actuellement les résultats relatifs du l’appareil locomoteur sont rencontrés avec une fréquence et une gravité progressivement réduites en raison des programmes transfusionnels réguliers. L'hémosidérose qui en résulte et en particulier le traitement par chélation du fer ont été associés à des caractéristiques dysplasiques que l'on retrouve plus souvent.
L'allongement de la survie de ces patients, grâce aux traitements modernes dont la greffe de cellules souches hématopoïétiques, fait apparaître d'autres complications telles que l'ostéoporose. Les données sont encore fragmentaires concernant le réel risque fracturaire et les possibilités de traitement préventif.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2082020 Président : BELMEKKI.A Directeur : DENDANE.M.A Juge : HASSANI.A Juge : RAMI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2082020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M2082020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M2082020URL
Titre : LES OSTEONECROSES ASEPTIQUES EN MEDECINE INTERNE: ETUDE DE 10 CAS Type de document : thèse Auteurs : BENCHEQROUN KAWTHAR, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : ostéonécrose aseptique nécrose avasculaire corticothérapie drépanocytose lupus systémique aseptic osteonecrosis avascular necrosis corticosteroid therapy sickle cell disease systemic lupus ﻧﺧر اﻟﻌظم اﻟﻌﻘﯾم ﻧﺧر اﻟﻼوﻋﺎﺋﻲ اﻟﻌﻼج ﺑﺎﻟﻛورﺗﯾﻛوﺳﺗﯾروﯾد ﻣرض اﻟﺧﻼﯾﺎ اﻟﻣﻧﺟﻠﯾﺔ، اﻟذﺋﺑﺔ اﻟﺟﮭﺎزﯾﺔ Résumé : Nous avons réalisé une étude rétrospective sur 10 patients atteints d’ostéonécrose aseptique au niveau du service de Médecine Interne du Centre Hospitalier Universitaire Ibn Sina de Rabat (Maroc). L’âge moyen de nos patients était de 36 ans ± 10 avec une prédominance féminine de 90%. Les principaux facteurs de risque retrouvés étaient la corticothérapie prolongée, la drépanocytose, et le lupus systémique. Et la localisation la plus fréquemment observée a été celle de la tête fémorale, suivie de celle de la tête humérale, et du genou.
L’ostéonécrose aseptique peut rester longtemps silencieuse, cependant tous nos patients ont présenté une symptomatologie ostéo-articulaire peu spécifique, essentiellement faite de douleurs osseuses, souvent suivies d’une impotence fonctionnelle. Ainsi, il est impératif de savoir évoquer cette affection devant toute douleur osseuse du sujet jeune. L’IRM permet de confirmer le diagnostic avec certitude, ainsi que d’établir une stadification précise des lésions grâce à la classification révisée d’ARCO de 2019. Dans notre étude, les stades précoces I et II d’ARCO ont représenté 44% de nos patients et les stades tardifs III et IV, 56% des cas.
La prise en charge thérapeutique de l’ostéonécrose aseptique a pour principaux buts de soulager le patient et de ralentir la progression de l’ostéonécrose. Tous les patients de notre étude ont bénéficié d’une prise en charge médicale par la mise en place d’un traitement symptomatique et 60% ont subi une intervention chirurgicale dont 83% correspondaient à une approche radicale.
L’évolution des patients est variable en fonction de leur profil, de l’étiologie causale, du stade lésionnel, ainsi que de la méthode thérapeutique utilisée.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3592023 Président : Mohamed Saleh BERRADA Directeur : Hicham HARMOUCHE Juge : Mouna MAAMAR Juge : Rida Allah BASSIR Juge : Nabil MOATASSIM BILLAH LES OSTEONECROSES ASEPTIQUES EN MEDECINE INTERNE: ETUDE DE 10 CAS [thèse] / BENCHEQROUN KAWTHAR, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : ostéonécrose aseptique nécrose avasculaire corticothérapie drépanocytose lupus systémique aseptic osteonecrosis avascular necrosis corticosteroid therapy sickle cell disease systemic lupus ﻧﺧر اﻟﻌظم اﻟﻌﻘﯾم ﻧﺧر اﻟﻼوﻋﺎﺋﻲ اﻟﻌﻼج ﺑﺎﻟﻛورﺗﯾﻛوﺳﺗﯾروﯾد ﻣرض اﻟﺧﻼﯾﺎ اﻟﻣﻧﺟﻠﯾﺔ، اﻟذﺋﺑﺔ اﻟﺟﮭﺎزﯾﺔ Résumé : Nous avons réalisé une étude rétrospective sur 10 patients atteints d’ostéonécrose aseptique au niveau du service de Médecine Interne du Centre Hospitalier Universitaire Ibn Sina de Rabat (Maroc). L’âge moyen de nos patients était de 36 ans ± 10 avec une prédominance féminine de 90%. Les principaux facteurs de risque retrouvés étaient la corticothérapie prolongée, la drépanocytose, et le lupus systémique. Et la localisation la plus fréquemment observée a été celle de la tête fémorale, suivie de celle de la tête humérale, et du genou.
L’ostéonécrose aseptique peut rester longtemps silencieuse, cependant tous nos patients ont présenté une symptomatologie ostéo-articulaire peu spécifique, essentiellement faite de douleurs osseuses, souvent suivies d’une impotence fonctionnelle. Ainsi, il est impératif de savoir évoquer cette affection devant toute douleur osseuse du sujet jeune. L’IRM permet de confirmer le diagnostic avec certitude, ainsi que d’établir une stadification précise des lésions grâce à la classification révisée d’ARCO de 2019. Dans notre étude, les stades précoces I et II d’ARCO ont représenté 44% de nos patients et les stades tardifs III et IV, 56% des cas.
La prise en charge thérapeutique de l’ostéonécrose aseptique a pour principaux buts de soulager le patient et de ralentir la progression de l’ostéonécrose. Tous les patients de notre étude ont bénéficié d’une prise en charge médicale par la mise en place d’un traitement symptomatique et 60% ont subi une intervention chirurgicale dont 83% correspondaient à une approche radicale.
L’évolution des patients est variable en fonction de leur profil, de l’étiologie causale, du stade lésionnel, ainsi que de la méthode thérapeutique utilisée.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3592023 Président : Mohamed Saleh BERRADA Directeur : Hicham HARMOUCHE Juge : Mouna MAAMAR Juge : Rida Allah BASSIR Juge : Nabil MOATASSIM BILLAH Réservation
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Titre : Rétinopathie drépanocytaire: influence de l’alpha thalassémie (à propos d’un cas) Type de document : thèse Auteurs : Zeinab F.D Traoré, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Alpha-thalassémie Rétinopathie Drépanocytose Explorations Résumé : Introduction: La rétinopathie drépanocytaire reste mal connue chez les sujets hétérozygotes. Nous rapportons un cas de rétinopathie drépanocytaire chez un adolescent dont l’alpha thalasso-drépanocytose a été découverte lors du bilan étiologique faisant discuter l’influence de la thalassémie sur la drépanocytose.
Observation : Il s’agit d’un jeune garçon de 16 ans, premier d’une fratrie de deux, sans antécédent pathologique particulier, dont la mère est connue drépanocytose homozygote. Il se plaignait depuis deux ans d’un brouillard visuel ayant motivé une exploration en ophtalmologie L’examen ophtalmologique a objectivé une rétinopathie drépanocytaire pré-proliférative. L’étude phénotypique et génotypique de l’hémoglobine, guidée par ses antécédents familiaux, a permis d’objectiver après une alpha-thalasso drépanocytose.
Discussion : L'un des facteurs influençant les tableaux de syndrome drépanocytaire majeur est l’alpha thalassémie. Les études montrent que son association améliore certaines manifestations du syndrome drépanocytaire majeur, de même que l’espérance de vie des patients, mais elle aggraverait la survenue de la rétinopathie. Ceci a été observé dans le cas rapporté. La rétinopathie chez les hétérozygotes A/S est rare et est généralement dépendante d’une pathologie sous-jascente. L’alpha thalassémie n’est pas une de ces affections rapportées dans la littérature mais elle aurait probablement favorisé sa survenue chez notre propositus.
Conclusion: L’alpha thalassémie améliore la sévérité clinique du syndrome drépanocytaire majeur par son action sur l’anémie mais favorise la rétinopathie dans tous les génotypes en agissant sur la vaso-occlusion. Il est important d’y penser chez les sujets hétérozygotes qui présentent des lésions rétiniennes, surtout en cas d’association à une pathologie systémique, de même qu’il faut rechercher une affection sous-jacente chez tout patient hétérozygote qui présente une rétinopathie en apparence isolée.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2222015 Président : OUBAAZ.A Directeur : OUZZIF.Z Juge : BELMEKKI.A Juge : DOGHMI.K Juge : BENKIRANE.S-KARIM.R Rétinopathie drépanocytaire: influence de l’alpha thalassémie (à propos d’un cas) [thèse] / Zeinab F.D Traoré, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Alpha-thalassémie Rétinopathie Drépanocytose Explorations Résumé : Introduction: La rétinopathie drépanocytaire reste mal connue chez les sujets hétérozygotes. Nous rapportons un cas de rétinopathie drépanocytaire chez un adolescent dont l’alpha thalasso-drépanocytose a été découverte lors du bilan étiologique faisant discuter l’influence de la thalassémie sur la drépanocytose.
Observation : Il s’agit d’un jeune garçon de 16 ans, premier d’une fratrie de deux, sans antécédent pathologique particulier, dont la mère est connue drépanocytose homozygote. Il se plaignait depuis deux ans d’un brouillard visuel ayant motivé une exploration en ophtalmologie L’examen ophtalmologique a objectivé une rétinopathie drépanocytaire pré-proliférative. L’étude phénotypique et génotypique de l’hémoglobine, guidée par ses antécédents familiaux, a permis d’objectiver après une alpha-thalasso drépanocytose.
Discussion : L'un des facteurs influençant les tableaux de syndrome drépanocytaire majeur est l’alpha thalassémie. Les études montrent que son association améliore certaines manifestations du syndrome drépanocytaire majeur, de même que l’espérance de vie des patients, mais elle aggraverait la survenue de la rétinopathie. Ceci a été observé dans le cas rapporté. La rétinopathie chez les hétérozygotes A/S est rare et est généralement dépendante d’une pathologie sous-jascente. L’alpha thalassémie n’est pas une de ces affections rapportées dans la littérature mais elle aurait probablement favorisé sa survenue chez notre propositus.
Conclusion: L’alpha thalassémie améliore la sévérité clinique du syndrome drépanocytaire majeur par son action sur l’anémie mais favorise la rétinopathie dans tous les génotypes en agissant sur la vaso-occlusion. Il est important d’y penser chez les sujets hétérozygotes qui présentent des lésions rétiniennes, surtout en cas d’association à une pathologie systémique, de même qu’il faut rechercher une affection sous-jacente chez tout patient hétérozygote qui présente une rétinopathie en apparence isolée.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2222015 Président : OUBAAZ.A Directeur : OUZZIF.Z Juge : BELMEKKI.A Juge : DOGHMI.K Juge : BENKIRANE.S-KARIM.R Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2222015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M2222015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible
Titre : LE SYNDROME THORACIQUE AIGU : UNE COMPLICATON GRAVE DE LA DREPANOCYTOSE Type de document : thèse Auteurs : GADI SOUAD, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : ANESTHESIE REANIMATION DREPANOCYTOSE SYNDROME THORACIQUE AIGU Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La drépanocytose est une anomalie de l'hémoglobine d'origine génétique qui a une traduction clinique polymorphe dont la gravité est variable.
L'anesthésie et la chirurgie de ces patients exposent souvent à des accidents et complications qu'il convient de connaître afin de prendre des mesures de prévention pré, per et postopératoires.
Les complications pulmonaires représentent la première cause de morbidité et de mortalité au cours de la drépanocytose. Parmi ces complications le syndrome thoracique aigu (ST A) est le plus grave. Il représente une urgence diagnostique et thérapeutique.
Le traitement du ST A repose sur l'hydratation contrôlée, l'oxygénothérapie, l'antibiothérapie, l'administration surveillée d'antalgiques, et le maintien d'une ventilation alvéolaire suffisante.
Nous rapportant un cas de syndrome thoracique aigu postopératoire sur drépanocytose, d'évolution favorable, et nous faisons le point sur cette complication mais aussi un large aperçu de la maladie drépanocytaire, comprenant notamment les règles de prise en charge périopératoires chez le drépanocytaire.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0212008 Président : AZZOUZI ABDERRAHIM Directeur : AZZOUZI ABDERRAHIM Juge : MOHSINE RACHID Juge : EL FTOUH MUSTAPHA LE SYNDROME THORACIQUE AIGU : UNE COMPLICATON GRAVE DE LA DREPANOCYTOSE [thèse] / GADI SOUAD, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : ANESTHESIE REANIMATION DREPANOCYTOSE SYNDROME THORACIQUE AIGU Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La drépanocytose est une anomalie de l'hémoglobine d'origine génétique qui a une traduction clinique polymorphe dont la gravité est variable.
L'anesthésie et la chirurgie de ces patients exposent souvent à des accidents et complications qu'il convient de connaître afin de prendre des mesures de prévention pré, per et postopératoires.
Les complications pulmonaires représentent la première cause de morbidité et de mortalité au cours de la drépanocytose. Parmi ces complications le syndrome thoracique aigu (ST A) est le plus grave. Il représente une urgence diagnostique et thérapeutique.
Le traitement du ST A repose sur l'hydratation contrôlée, l'oxygénothérapie, l'antibiothérapie, l'administration surveillée d'antalgiques, et le maintien d'une ventilation alvéolaire suffisante.
Nous rapportant un cas de syndrome thoracique aigu postopératoire sur drépanocytose, d'évolution favorable, et nous faisons le point sur cette complication mais aussi un large aperçu de la maladie drépanocytaire, comprenant notamment les règles de prise en charge périopératoires chez le drépanocytaire.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0212008 Président : AZZOUZI ABDERRAHIM Directeur : AZZOUZI ABDERRAHIM Juge : MOHSINE RACHID Juge : EL FTOUH MUSTAPHA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0212008 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2008 Disponible
