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8 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'cardiopathie congénitale' 
Affiner la recherche Faire une suggestionCARDIOPATHIES CONGENITALES : CE QUE LE PRATICIEN NE DOIT PAS MECONNAITRE / Hind HIBATOUALLAH
Titre : CARDIOPATHIES CONGENITALES : CE QUE LE PRATICIEN NE DOIT PAS MECONNAITRE Type de document : thèse Auteurs : Hind HIBATOUALLAH, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Cardiopathie congénitale Sensibilisation Dépistage Diagnostic anténatal Diagnostic postnatal Résumé : Les cardiopathies congénitales sont l'anomalie congénitale la plus fréquente et représentent donc
un problème de santé mondial majeur. Leur prévalence est particulièrement élevée dans les pays en
voie de développement, où la consanguinité reste fréquente comme le Maroc.
Il s'agit d'une entité extrêmement vaste et hétérogène regroupant des pathologies de gravité
variable ; rarement dépistées en pré ou en périnatal au Maroc et souvent découvertes au stade de
décompensation. Elles demeurent, ainsi, l'une des principales causes de morbidité et de mortalité en
pédiatrie dans les pas à faible revenu.
Ce travail qui consiste en une revue de la littérature, vise à sensibiliser les praticiens sur
l'importance du dépistage anténatal, néonatal puis chez l'enfant ou l'adultes des cardiopathies
congénitales. Ceci passe, tout d'abord, par la recherche des facteurs favorisants la survenue de
cardiopathies congénitales durant la grossesse et l'élaboration d'un plan d'action pluridisciplinaire en
cas de suspicion. De plus, le dépistage à la naissance réside dans la réalisation systématique et répétée
d'un examen clinique complet comprenant la prise de la saturation en oxygène pré et post ductale...
Enfin, les patients qui échappent au diagnostic à la naissance, devront alerter le praticien avant de
décompenser leur cardiopathie.
Par ailleurs, cette revue de la littérature était l'occasion de fournir des éléments embryologiques,
anatomiques et physiopathologiques succincts permettant une compréhension complète de ces
malformations, tout en mettant en lumière les progrès qui ont eu lieu concernant la compréhension des
mécanismes moléculaires de l'induction de ces malformations.
Enfin, le but ultime de ce travail est de procurer un guide pratique sur les principales
cardiopathies congénitales, qui peuvent parfois constituer de véritables urgences diagnostiques et/ou
thérapeutiques et représenter un réel challenge pour le praticienNuméro (Thèse ou Mémoire) : M3182023 Président : Amal Thimou IZGUA Directeur : Lamya KARBOUBI Juge : Nour MEKAOUI Juge : Zakia TOUATI Juge : Rachid ABILKASSEM CARDIOPATHIES CONGENITALES : CE QUE LE PRATICIEN NE DOIT PAS MECONNAITRE [thèse] / Hind HIBATOUALLAH, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Cardiopathie congénitale Sensibilisation Dépistage Diagnostic anténatal Diagnostic postnatal Résumé : Les cardiopathies congénitales sont l'anomalie congénitale la plus fréquente et représentent donc
un problème de santé mondial majeur. Leur prévalence est particulièrement élevée dans les pays en
voie de développement, où la consanguinité reste fréquente comme le Maroc.
Il s'agit d'une entité extrêmement vaste et hétérogène regroupant des pathologies de gravité
variable ; rarement dépistées en pré ou en périnatal au Maroc et souvent découvertes au stade de
décompensation. Elles demeurent, ainsi, l'une des principales causes de morbidité et de mortalité en
pédiatrie dans les pas à faible revenu.
Ce travail qui consiste en une revue de la littérature, vise à sensibiliser les praticiens sur
l'importance du dépistage anténatal, néonatal puis chez l'enfant ou l'adultes des cardiopathies
congénitales. Ceci passe, tout d'abord, par la recherche des facteurs favorisants la survenue de
cardiopathies congénitales durant la grossesse et l'élaboration d'un plan d'action pluridisciplinaire en
cas de suspicion. De plus, le dépistage à la naissance réside dans la réalisation systématique et répétée
d'un examen clinique complet comprenant la prise de la saturation en oxygène pré et post ductale...
Enfin, les patients qui échappent au diagnostic à la naissance, devront alerter le praticien avant de
décompenser leur cardiopathie.
Par ailleurs, cette revue de la littérature était l'occasion de fournir des éléments embryologiques,
anatomiques et physiopathologiques succincts permettant une compréhension complète de ces
malformations, tout en mettant en lumière les progrès qui ont eu lieu concernant la compréhension des
mécanismes moléculaires de l'induction de ces malformations.
Enfin, le but ultime de ce travail est de procurer un guide pratique sur les principales
cardiopathies congénitales, qui peuvent parfois constituer de véritables urgences diagnostiques et/ou
thérapeutiques et représenter un réel challenge pour le praticienNuméro (Thèse ou Mémoire) : M3182023 Président : Amal Thimou IZGUA Directeur : Lamya KARBOUBI Juge : Nour MEKAOUI Juge : Zakia TOUATI Juge : Rachid ABILKASSEM Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3182023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible
Titre : CHIRURGIE DES CARDIOPATHIES CONGENITALES : EXPERIENCE DU SERVICE DE CHIRURGIE CARDIOVASCULAIRE "B" A PROPOS DE 230CAS Type de document : thèse Auteurs : DIANI SAFAE, Auteur Année de publication : 2006 Langues : Français (fre) Mots-clés : CARDIOPATHIE CONGENITALE CHIRURGIE Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3572006 Président : BENOMAR MOHAMED Directeur : MOUGHIL SAID CHIRURGIE DES CARDIOPATHIES CONGENITALES : EXPERIENCE DU SERVICE DE CHIRURGIE CARDIOVASCULAIRE "B" A PROPOS DE 230CAS [thèse] / DIANI SAFAE, Auteur . - 2006.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : CARDIOPATHIE CONGENITALE CHIRURGIE Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3572006 Président : BENOMAR MOHAMED Directeur : MOUGHIL SAID Réservation
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Titre : DEPISTAGE DES CARDIOPATHIES CONGENITALES EN MATERNITE : EXPERIENCE DU CENTRE NATIONAL DE REFERENCE EN NEONATOLOGIE ET EN NUTRITION RABAT. Type de document : thèse Auteurs : ELKTAIBI Fatima Ezahra, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : cardiopathie congénitale dépistage oxymétrie de pouls Résumé : Introduction : Les cardiopathies congénitales cyanogènes sont un vaste groupe de
malformations différentes dans leurs anatomopathologies, leurs traitements et leurs pronostics,
mais une désaturation en oxygène du sang artériel constante.
Objectif : Rapporter les résultats du dépistage des cardiopathies congénitales cyanogènes par
l’oxymètre de pouls au niveau de la maternité Soussi.
Matériel et méthode : L’étude a été menée de janvier à mai 2022 sur des nouveau-nés bien
portants à la maternité Souissi. Par le Saturomètre RAD-5 MASIMO. Une saturation (>95%)
est normale, (<90%) est anormale nécessitant une échocardiographie, tandis qu'entre 90% et
95%, une répétition du test est recommandée, suivie d'une échographie en cas de persistance de
la désaturation.
Résultats : Sur un total de 972 nouveau-nés, âgés en moyenne de 22 heures, 50,7% sont de
garçons et 49,4% de filles, 72% sont nés à terme, 25% dépassent le terme et 3% sont prématurés.
91% des grossesses ont été bien suivies, avec un taux de consanguinité de 10%. 93% sont
eutrophes, 4% macrosomes et 3% hypotrophes, avec un score d'Apgar normal à 100%. La
saturation était normale chez 99% des nouveau-nés et anormale chez 1%.
L'échocardiographie des cas positifs a révélé 2 cas de ventricule unique, 8 cas d'hypertension
artérielle pulmonaire.
Discussion : Le dépistage par oxymètre de pouls a prouvé sa sensibilité pour détecter les
cardiopathies cyanogènes chez les nouveau-nés asymptomatiques. De plus, il peut détecter des
conditions non cardiaques significativement hypoxémiques. Il est compatible avec
l'infrastructure sanitaire disponible dans notre pays, rendant sa mise en œuvre réalisable par nos
professionnels de santé.
Conclusion : La saturométrie est un test de dépistage aisément utilisable dans nos conditions
de travail avec une bonne acceptabilité parentale d’où la nécessite de son équipement dans les
différentes maternités.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2182024 Président : GAOUZI Ahmed Directeur : BARAKAT Amina Juge : EL ALAMI Mohamed Hassan Juge : ELHANCHI Zaki DEPISTAGE DES CARDIOPATHIES CONGENITALES EN MATERNITE : EXPERIENCE DU CENTRE NATIONAL DE REFERENCE EN NEONATOLOGIE ET EN NUTRITION RABAT. [thèse] / ELKTAIBI Fatima Ezahra, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : cardiopathie congénitale dépistage oxymétrie de pouls Résumé : Introduction : Les cardiopathies congénitales cyanogènes sont un vaste groupe de
malformations différentes dans leurs anatomopathologies, leurs traitements et leurs pronostics,
mais une désaturation en oxygène du sang artériel constante.
Objectif : Rapporter les résultats du dépistage des cardiopathies congénitales cyanogènes par
l’oxymètre de pouls au niveau de la maternité Soussi.
Matériel et méthode : L’étude a été menée de janvier à mai 2022 sur des nouveau-nés bien
portants à la maternité Souissi. Par le Saturomètre RAD-5 MASIMO. Une saturation (>95%)
est normale, (<90%) est anormale nécessitant une échocardiographie, tandis qu'entre 90% et
95%, une répétition du test est recommandée, suivie d'une échographie en cas de persistance de
la désaturation.
Résultats : Sur un total de 972 nouveau-nés, âgés en moyenne de 22 heures, 50,7% sont de
garçons et 49,4% de filles, 72% sont nés à terme, 25% dépassent le terme et 3% sont prématurés.
91% des grossesses ont été bien suivies, avec un taux de consanguinité de 10%. 93% sont
eutrophes, 4% macrosomes et 3% hypotrophes, avec un score d'Apgar normal à 100%. La
saturation était normale chez 99% des nouveau-nés et anormale chez 1%.
L'échocardiographie des cas positifs a révélé 2 cas de ventricule unique, 8 cas d'hypertension
artérielle pulmonaire.
Discussion : Le dépistage par oxymètre de pouls a prouvé sa sensibilité pour détecter les
cardiopathies cyanogènes chez les nouveau-nés asymptomatiques. De plus, il peut détecter des
conditions non cardiaques significativement hypoxémiques. Il est compatible avec
l'infrastructure sanitaire disponible dans notre pays, rendant sa mise en œuvre réalisable par nos
professionnels de santé.
Conclusion : La saturométrie est un test de dépistage aisément utilisable dans nos conditions
de travail avec une bonne acceptabilité parentale d’où la nécessite de son équipement dans les
différentes maternités.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2182024 Président : GAOUZI Ahmed Directeur : BARAKAT Amina Juge : EL ALAMI Mohamed Hassan Juge : ELHANCHI Zaki Réservation
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Titre : EPIDEMIOLOGIE DES CARDIOPATHIES CHEZ L'ENFANT - UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE Type de document : thèse Auteurs : BENSLIMANE YOUSSEF, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Cardiopathie congénitale Cardiopathie acquise Enfants Epidémiologie Echocardiographie congenital heart disease acquired heart disease children, epidemiology echocardiography تشوھات القلب الخلقية أمراض القلب المكتسبة الأطفال وبائيات، فحص صدى القل ب Résumé : Objectif : Évaluer le profil épidémiologique des cardiopathies chez l’enfant dans l'unité de cardiologie pédiatrique (Pédiatrie IV H.E.R) - CHU Ibn-Sina.
Méthodes : Il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive, où tous les 11 574 rapports d’échocardiographie de tous les enfants de la naissance à 18 ans, réalisées à l'unité de cardiologie pédiatrique de l'hôpital d’enfants de Rabat, entre le 1er janvier 2015 et le 31 décembre 2020, ont été examinés. Seuls ceux qui avaient bénéficié d’une échocardiographie pour la première fois au cours de cette période ont été inclus dans notre étude.
Résultats : Sur 6443 inscrits, 3252 sujets avaient une échocardiographie anormale. Parmi eux, 2587 (79.55 %) enfants présentaient une cardiopathie congénitale (CC), 596 (18.33 %) présentaient une cardiopathie acquise (CA) et 69 (2.12 %) présentaient une combinaison des deux types. Chez les patients atteints de CC, l'âge médian était de 2.2 mois, avec une prédominance masculine non significative (sex-ratio = 1.16, Test Chi-2 = 8.52, p-value = 0.0035, V de Cramer = 0.036). La communication interatriale (CIA) avec 965/2656 cas (36.33 %), le canal artériel persistant (PCA) avec 877/2656 cas (33.02 %) et la communication interventriculaire (CIV) avec 648/2656 cas (24.40 %) étaient les pathologies prédominantes, tandis que chez les patients atteints de CA, la péricardite avec 224/665 cas (33.68 %) était la plus courante, suivie de la cardite rhumatismale avec 109/665 cas (16.40 %).
Conclusion : Les cardiopathies de l’enfant se présentant à l'unité de cardiologie pédiatrique de l'Hôpital d’enfants de Rabat sont fréquentes et leur spectre est similaire aux résultats rapportés dans d'autres pays du mondeNuméro (Thèse ou Mémoire) : M3352023 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Abdelali BENTAHILA Juge : Ahmed GAOUZI Juge : Asmaa MDAGHRI ALAOUI Juge : Bouchra CHKIRATE EPIDEMIOLOGIE DES CARDIOPATHIES CHEZ L'ENFANT - UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE [thèse] / BENSLIMANE YOUSSEF, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Cardiopathie congénitale Cardiopathie acquise Enfants Epidémiologie Echocardiographie congenital heart disease acquired heart disease children, epidemiology echocardiography تشوھات القلب الخلقية أمراض القلب المكتسبة الأطفال وبائيات، فحص صدى القل ب Résumé : Objectif : Évaluer le profil épidémiologique des cardiopathies chez l’enfant dans l'unité de cardiologie pédiatrique (Pédiatrie IV H.E.R) - CHU Ibn-Sina.
Méthodes : Il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive, où tous les 11 574 rapports d’échocardiographie de tous les enfants de la naissance à 18 ans, réalisées à l'unité de cardiologie pédiatrique de l'hôpital d’enfants de Rabat, entre le 1er janvier 2015 et le 31 décembre 2020, ont été examinés. Seuls ceux qui avaient bénéficié d’une échocardiographie pour la première fois au cours de cette période ont été inclus dans notre étude.
Résultats : Sur 6443 inscrits, 3252 sujets avaient une échocardiographie anormale. Parmi eux, 2587 (79.55 %) enfants présentaient une cardiopathie congénitale (CC), 596 (18.33 %) présentaient une cardiopathie acquise (CA) et 69 (2.12 %) présentaient une combinaison des deux types. Chez les patients atteints de CC, l'âge médian était de 2.2 mois, avec une prédominance masculine non significative (sex-ratio = 1.16, Test Chi-2 = 8.52, p-value = 0.0035, V de Cramer = 0.036). La communication interatriale (CIA) avec 965/2656 cas (36.33 %), le canal artériel persistant (PCA) avec 877/2656 cas (33.02 %) et la communication interventriculaire (CIV) avec 648/2656 cas (24.40 %) étaient les pathologies prédominantes, tandis que chez les patients atteints de CA, la péricardite avec 224/665 cas (33.68 %) était la plus courante, suivie de la cardite rhumatismale avec 109/665 cas (16.40 %).
Conclusion : Les cardiopathies de l’enfant se présentant à l'unité de cardiologie pédiatrique de l'Hôpital d’enfants de Rabat sont fréquentes et leur spectre est similaire aux résultats rapportés dans d'autres pays du mondeNuméro (Thèse ou Mémoire) : M3352023 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Abdelali BENTAHILA Juge : Ahmed GAOUZI Juge : Asmaa MDAGHRI ALAOUI Juge : Bouchra CHKIRATE Réservation
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Titre : Epidémiologie et prise en charge des shunts gauches droites à l’hôpital d’enfant de Rabat. Type de document : thèse Auteurs : AIT BEN SAID Nihad, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Cardiopathie congénitale Shunt gauche-droite traitement évolution. Résumé : Notre étude rétrospective sur une période de 5 ans est réalisée au service de pédiatrie IV de l’hôpital d’enfant de Rabat et porte sur 1177 cas de shunt gauche droite, qui se répartissent en en 603 garçons et 574 filles avec un sex-ratio à 1,1. L’âge des patients variait de la naissance à 15 ans avec une moyenne d’âge de 2,5, avant 6 mois, le diagnostic est posé chez 65,3% des cas. Les shunt gauche-droites constituent 47,4% de toutes les cardiopathies congénitales. Il s’agissait d’une communication interventriculaire isolée dans 22,2%, d’une communication interauriculaire isolée dans 20,4%, une persistance du canal artériel isolée dans19%, d’un canal atrioventriculaire dans 9,7% et de shunts multiples dans 28,7%. La consanguinité était présente chez 17,24% des cas, les malformations chez 36% des cas dont 24,80% sont des trisomiques 21 et les antécédents maternels de cardiopathie est de 0,4% des cas. Dans la plupart des cas le diagnostic est posé avant l’apparition des signes cliniques à l’occasion d’un souffle 445 cas, ou au stade de décompensation suite à une détresse respiratoire199 patients, à une dyspnée avec difficultés alimentaires 121 cas et PNP à répétition dans 126 cas. Le souffle est présent dans 66,2% des cas, une dysmorphie était trouvée chez 9,6% des patients. Le traitement médical est prescrit chez 65,4% des cas avec bonne évolution clinique. La prise en charge chirurgicale était assurée pour 33% des patients ayant une indication opératoire et leur évolution était favorable, le reste des patients sont perdus de vue. Notant qu’il y avait des problèmes de couverture sociale pour la pluparts de ces malades.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1722016 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENOUACHANE.T Juge : CHKIRATE.B Juge : JABOUIRIK.F Epidémiologie et prise en charge des shunts gauches droites à l’hôpital d’enfant de Rabat. [thèse] / AIT BEN SAID Nihad, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Cardiopathie congénitale Shunt gauche-droite traitement évolution. Résumé : Notre étude rétrospective sur une période de 5 ans est réalisée au service de pédiatrie IV de l’hôpital d’enfant de Rabat et porte sur 1177 cas de shunt gauche droite, qui se répartissent en en 603 garçons et 574 filles avec un sex-ratio à 1,1. L’âge des patients variait de la naissance à 15 ans avec une moyenne d’âge de 2,5, avant 6 mois, le diagnostic est posé chez 65,3% des cas. Les shunt gauche-droites constituent 47,4% de toutes les cardiopathies congénitales. Il s’agissait d’une communication interventriculaire isolée dans 22,2%, d’une communication interauriculaire isolée dans 20,4%, une persistance du canal artériel isolée dans19%, d’un canal atrioventriculaire dans 9,7% et de shunts multiples dans 28,7%. La consanguinité était présente chez 17,24% des cas, les malformations chez 36% des cas dont 24,80% sont des trisomiques 21 et les antécédents maternels de cardiopathie est de 0,4% des cas. Dans la plupart des cas le diagnostic est posé avant l’apparition des signes cliniques à l’occasion d’un souffle 445 cas, ou au stade de décompensation suite à une détresse respiratoire199 patients, à une dyspnée avec difficultés alimentaires 121 cas et PNP à répétition dans 126 cas. Le souffle est présent dans 66,2% des cas, une dysmorphie était trouvée chez 9,6% des patients. Le traitement médical est prescrit chez 65,4% des cas avec bonne évolution clinique. La prise en charge chirurgicale était assurée pour 33% des patients ayant une indication opératoire et leur évolution était favorable, le reste des patients sont perdus de vue. Notant qu’il y avait des problèmes de couverture sociale pour la pluparts de ces malades.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1722016 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENOUACHANE.T Juge : CHKIRATE.B Juge : JABOUIRIK.F Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1722016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M1722016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible 
Titre : SYNDROME D’Holt Oram A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : Laila CHRAKH, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome d’Holt Oram TBX5 Cardiopathie congénitale Rayon Radial Syndrome coeur-main I Holt Oram syndrome TBX5 congenital heart disease radial ray heart-hand
syndrome I 1 أمراض القلب الخلقیة الأشعة الشعاعیة متلازمة الید والقلب TBX متلازمة ھولت أورام 5Résumé : Le syndrome d’Holt Oram, maladie monogénique rare à transmission autosomique dominante,
secondaire à une mutation hétérozygote du gène TBX5 sur le bras long du chromosome 12. Il affecte
1/100 000 individus sans prédilection du sexe. Il se caractérise par l’association des anomalies
squelettiques des rayons radiaux, des malformations cardiaques congénitales et/ou des anomalies de
conductions, avec une grande variabilité intra et interfamiliale de l’expression clinique.
L’objectif de ce travail était la description du syndrome d’Holt Oram sur le plan
épidémiologique, clinique, génétique, et thérapeutique, en se basant sur l’étude d’un cas et une revue
de la littérature.
Plus de 300 cas ont été rapportés dans la littérature, nous rapportons ici le cas d’un nourrisson
de sexe masculin, admis à l’âge de 3 mois au service de pédiatrie « P4 » de l’hôpital d’enfant Rabat
pour prise en charge d’une détresse respiratoire, et chez qui l’examen clinique trouve des
malformations squelettiques des deux membres supérieurs, le bilan morphologique a révélé une
cardiopathie congénitale complexe (CAV complet + hypoplasie du coeur gauche). Le diagnostic du
SHO a été confirmé génétiquement par la présence d’une mutation du gène TBX5 (Thr223Met). Le
patient a été mis sous traitement médical avec une amélioration clinique. Le décès est survenu après
une décompensation cardiaque à l’âge de 10 mois. À signaler que la mère a aussi un SHO avec des
anomalies osseuses des deux membres supérieurs associé à une petite CIV bien tolérée, l’étude
génétique a trouvé la même mutation du gène TBX5 (Thr223Met).
Le SHO doit être suspecté devant toute anomalie osseuse malformative des membres supérieurs
(rayons radiaux), associée à une cardiopathie congénitale dont sa gravité détermine le pronostic vital.
Le traitement du SHO se concentre surtout sur la gestion des anomaliesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M3112022 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Abdelali BENTAHILA Juge : Ahmed GAOUZI Juge : Thami BENOUACHANE Juge : Saida TELLAL SYNDROME D’Holt Oram A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / Laila CHRAKH, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Syndrome d’Holt Oram TBX5 Cardiopathie congénitale Rayon Radial Syndrome coeur-main I Holt Oram syndrome TBX5 congenital heart disease radial ray heart-hand
syndrome I 1 أمراض القلب الخلقیة الأشعة الشعاعیة متلازمة الید والقلب TBX متلازمة ھولت أورام 5Résumé : Le syndrome d’Holt Oram, maladie monogénique rare à transmission autosomique dominante,
secondaire à une mutation hétérozygote du gène TBX5 sur le bras long du chromosome 12. Il affecte
1/100 000 individus sans prédilection du sexe. Il se caractérise par l’association des anomalies
squelettiques des rayons radiaux, des malformations cardiaques congénitales et/ou des anomalies de
conductions, avec une grande variabilité intra et interfamiliale de l’expression clinique.
L’objectif de ce travail était la description du syndrome d’Holt Oram sur le plan
épidémiologique, clinique, génétique, et thérapeutique, en se basant sur l’étude d’un cas et une revue
de la littérature.
Plus de 300 cas ont été rapportés dans la littérature, nous rapportons ici le cas d’un nourrisson
de sexe masculin, admis à l’âge de 3 mois au service de pédiatrie « P4 » de l’hôpital d’enfant Rabat
pour prise en charge d’une détresse respiratoire, et chez qui l’examen clinique trouve des
malformations squelettiques des deux membres supérieurs, le bilan morphologique a révélé une
cardiopathie congénitale complexe (CAV complet + hypoplasie du coeur gauche). Le diagnostic du
SHO a été confirmé génétiquement par la présence d’une mutation du gène TBX5 (Thr223Met). Le
patient a été mis sous traitement médical avec une amélioration clinique. Le décès est survenu après
une décompensation cardiaque à l’âge de 10 mois. À signaler que la mère a aussi un SHO avec des
anomalies osseuses des deux membres supérieurs associé à une petite CIV bien tolérée, l’étude
génétique a trouvé la même mutation du gène TBX5 (Thr223Met).
Le SHO doit être suspecté devant toute anomalie osseuse malformative des membres supérieurs
(rayons radiaux), associée à une cardiopathie congénitale dont sa gravité détermine le pronostic vital.
Le traitement du SHO se concentre surtout sur la gestion des anomaliesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M3112022 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Abdelali BENTAHILA Juge : Ahmed GAOUZI Juge : Thami BENOUACHANE Juge : Saida TELLAL Réservation
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M3112022URL
Titre : SYNDROME DE NOONAN A PROPOS DE TROIS CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE. Type de document : thèse Auteurs : Sara ZBIEKH, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : syndrome de Noonan PTPN11 Cardiopathie congénitale petite taille dysmorphie faciale Résumé : Le syndrome de Noonan est une maladie génétique multisystémique autosomique dominante dont la plupart des cas sont sporadiques. Il affecte 1/1000 - 1/2500 individus sans prédominance de sexe. Il se caractérise par une dysmorphie faciale, une malformation cardiaque, une petite taille et un retard mental. Le diagnostic est essentiellement clinique, Les mutations génétiques identifiées sont impliqués dans la voie de transduction du signal RAS /MAPK et expliquent actuellement 60% des cas SN, Le premier gène décrit était PTPN11.
Notre travail rapporte trois observations du syndrome de Noonan colligés dans le service de pédiatrie à l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V Rabat durant 4 ans (du Janvier 2014 au Décembre 2017). Il s’agit de deux garçons et une fille. L'âge moyen à l'apparition des symptômes et au diagnostic génétique ont été respectivement de 2,5 ans (2 mois - 6 ans) et 10 ans (7,5 à 12 ans). Dans 33% cas il y avait une consanguinité au premier degré. Les manifestations qui ont conduit au diagnostic étaient un facies caractéristique dans 100% des cas, un ptérygium colli dans 67%, une cardiopathie type sténose pulmonaire dans 100 % des cas, une cryptorchidie chez les 2 garçons, un retard statural dans 100%, un retard mental dans 33% des cas. Le SN a été confirmé génétiquement chez nos patients en identifiant une mutation du gène PTPN11.
A la lumière de ces observations, nous allons décrire les différentes expressions phénotypiques du SN, ainsi que son approche clinique, paraclinique, et thérapeutique en attirant l’attention sur la nécessité d’une collaboration multidisciplinaire afin d’assurer aux porteurs de ce syndrome une qualité de vie meilleure.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3252018 Président : AGADR.A Directeur : ABILKASSEM.R Juge : HASSANI.A Juge : EL KABABRI.M SYNDROME DE NOONAN A PROPOS DE TROIS CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE. [thèse] / Sara ZBIEKH, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : syndrome de Noonan PTPN11 Cardiopathie congénitale petite taille dysmorphie faciale Résumé : Le syndrome de Noonan est une maladie génétique multisystémique autosomique dominante dont la plupart des cas sont sporadiques. Il affecte 1/1000 - 1/2500 individus sans prédominance de sexe. Il se caractérise par une dysmorphie faciale, une malformation cardiaque, une petite taille et un retard mental. Le diagnostic est essentiellement clinique, Les mutations génétiques identifiées sont impliqués dans la voie de transduction du signal RAS /MAPK et expliquent actuellement 60% des cas SN, Le premier gène décrit était PTPN11.
Notre travail rapporte trois observations du syndrome de Noonan colligés dans le service de pédiatrie à l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V Rabat durant 4 ans (du Janvier 2014 au Décembre 2017). Il s’agit de deux garçons et une fille. L'âge moyen à l'apparition des symptômes et au diagnostic génétique ont été respectivement de 2,5 ans (2 mois - 6 ans) et 10 ans (7,5 à 12 ans). Dans 33% cas il y avait une consanguinité au premier degré. Les manifestations qui ont conduit au diagnostic étaient un facies caractéristique dans 100% des cas, un ptérygium colli dans 67%, une cardiopathie type sténose pulmonaire dans 100 % des cas, une cryptorchidie chez les 2 garçons, un retard statural dans 100%, un retard mental dans 33% des cas. Le SN a été confirmé génétiquement chez nos patients en identifiant une mutation du gène PTPN11.
A la lumière de ces observations, nous allons décrire les différentes expressions phénotypiques du SN, ainsi que son approche clinique, paraclinique, et thérapeutique en attirant l’attention sur la nécessité d’une collaboration multidisciplinaire afin d’assurer aux porteurs de ce syndrome une qualité de vie meilleure.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3252018 Président : AGADR.A Directeur : ABILKASSEM.R Juge : HASSANI.A Juge : EL KABABRI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3252018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M3252018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible
Titre : TRAITEMENT CHIRURGICAL DE LA COMMUNICATION INTERAURICULAIRE : A PROPOS DE 100 CAS Type de document : thèse Auteurs : EL HASSANI AHMED, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : CARDIOPATHIE CONGENITALE COMMUNICATION INTERAURICULAIRE CHIRURGIE SHUNT GAUCHE DROIT Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La communication interauriculaire (CIA) est une cardiopathie congénitale non cyanogène fréquente: elle représente 10% des cardiopathies diagnostiquées à la naissance, et jusqu'à 40% de celles diagnostiquées à l'âge adulte.
Elle est de diagnostic aisé depuis le perfectionnement des techniques échographiques, toutefois, malgré sa forte incidence, son traitement demeure mal codifié.
Par ailleurs, le développement récent des techniques non invasives pour refermer cette communication anormale a suscité un regain d'intérêt pour cette pathologie.
Matériel et méthode: ce travail consiste-t-i1 en une étude rétrospective d'une cohorte de 100 patients, traités chirurgicalement pour CIA entre mars 1995 et octobre 2006 au service de chirurgie cardio-vasculaire « B » du centre hospitalier universitaire Ibn Sina de Rabat.
Parmi ces 100 patients (extrêmes d'âges: 2 à 60 ans, âge moyen: 23,8 ans) 88 présentaient une CIA de type ostium secundum, et 12 une CIA de type sinus venosus.
Après exploration radiologique et échographique doppler, tous les patients ont été opérés sous circulation extracorporelle, par sternotomie médiane, avec fermeture de la communication par un patch péricardique (dans 96% des cas) ou par suture directe de la communication (dans 4% des cas).
Résultats : la mortalité opératoire a concerné une patiente, âgée de 45 ans, porteuse d'u~e CIA large de type ostium secundum ; cause du décès: embolie gazeuse.
La morbidite operatoire colligée consistait en des complications respiratoires resolutives (chez patients) ; des complications neurologiques spontanément regressives ont été notées chez 2 patientes ; des complications infectieuses banales d’évolution favorable sous antibiotherapie adaptée sont survenues chez 2 patients ;1 patient à présenté une thrombopénie à l’héparine ;et des complications cardiaques les troubles du rythme cardiaque, à type de bloc auriculo-venticulaire (1cas), flutter auriculaire (1cas) et tachycardie ventriculaire (1cas).
Le suivi (suivi moyen de 60 mois, extrêmes 2 à 120 mois) a concerné 97% des patients, qui ont bénéficié d'une évaluation clinique, électrocardiographique et échographique : tous avaient une fermeture complète de leur CIA, sans shunt résiduel.
En conclusion : le traitement chirurgical conventionnel sous CEC, par son efficacité, sa reproductibilité et sa faisabilité, reste un élément incontournable dans l'arsenal thérapeutique pour la correction des CIA. Ses excellents résultats, y compris chez l'adulte (13% de la population étudiée est âgée de plus de 40 ans), suggèrent la fermeture systématique de toutes les CIA diagnostiquées ..
Malgré l'avènement des nouvelles techniques, moins invasives, quoique moins performantes, la place de la fermeture chirurgicale des CIA demeure importante.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0012008 Président : SRAIRI JAMAL EDDINE Directeur : MOUGHIL SAID Juge : FELLAT NADIA Juge : BOULAHYA ABDELLATIF Juge : BOULAHYA ABDELLATIF TRAITEMENT CHIRURGICAL DE LA COMMUNICATION INTERAURICULAIRE : A PROPOS DE 100 CAS [thèse] / EL HASSANI AHMED, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : CARDIOPATHIE CONGENITALE COMMUNICATION INTERAURICULAIRE CHIRURGIE SHUNT GAUCHE DROIT Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La communication interauriculaire (CIA) est une cardiopathie congénitale non cyanogène fréquente: elle représente 10% des cardiopathies diagnostiquées à la naissance, et jusqu'à 40% de celles diagnostiquées à l'âge adulte.
Elle est de diagnostic aisé depuis le perfectionnement des techniques échographiques, toutefois, malgré sa forte incidence, son traitement demeure mal codifié.
Par ailleurs, le développement récent des techniques non invasives pour refermer cette communication anormale a suscité un regain d'intérêt pour cette pathologie.
Matériel et méthode: ce travail consiste-t-i1 en une étude rétrospective d'une cohorte de 100 patients, traités chirurgicalement pour CIA entre mars 1995 et octobre 2006 au service de chirurgie cardio-vasculaire « B » du centre hospitalier universitaire Ibn Sina de Rabat.
Parmi ces 100 patients (extrêmes d'âges: 2 à 60 ans, âge moyen: 23,8 ans) 88 présentaient une CIA de type ostium secundum, et 12 une CIA de type sinus venosus.
Après exploration radiologique et échographique doppler, tous les patients ont été opérés sous circulation extracorporelle, par sternotomie médiane, avec fermeture de la communication par un patch péricardique (dans 96% des cas) ou par suture directe de la communication (dans 4% des cas).
Résultats : la mortalité opératoire a concerné une patiente, âgée de 45 ans, porteuse d'u~e CIA large de type ostium secundum ; cause du décès: embolie gazeuse.
La morbidite operatoire colligée consistait en des complications respiratoires resolutives (chez patients) ; des complications neurologiques spontanément regressives ont été notées chez 2 patientes ; des complications infectieuses banales d’évolution favorable sous antibiotherapie adaptée sont survenues chez 2 patients ;1 patient à présenté une thrombopénie à l’héparine ;et des complications cardiaques les troubles du rythme cardiaque, à type de bloc auriculo-venticulaire (1cas), flutter auriculaire (1cas) et tachycardie ventriculaire (1cas).
Le suivi (suivi moyen de 60 mois, extrêmes 2 à 120 mois) a concerné 97% des patients, qui ont bénéficié d'une évaluation clinique, électrocardiographique et échographique : tous avaient une fermeture complète de leur CIA, sans shunt résiduel.
En conclusion : le traitement chirurgical conventionnel sous CEC, par son efficacité, sa reproductibilité et sa faisabilité, reste un élément incontournable dans l'arsenal thérapeutique pour la correction des CIA. Ses excellents résultats, y compris chez l'adulte (13% de la population étudiée est âgée de plus de 40 ans), suggèrent la fermeture systématique de toutes les CIA diagnostiquées ..
Malgré l'avènement des nouvelles techniques, moins invasives, quoique moins performantes, la place de la fermeture chirurgicale des CIA demeure importante.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0012008 Président : SRAIRI JAMAL EDDINE Directeur : MOUGHIL SAID Juge : FELLAT NADIA Juge : BOULAHYA ABDELLATIF Juge : BOULAHYA ABDELLATIF Réservation
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