| Titre : | APPORT DE L’IRM DANS LES ATTEINTES CEREBROMEDULLAIRES DES MUCOPOLYSACCHARIDOSES : A PROPOS DE 12 CAS | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Khadija LAASRI, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Mucopolysaccharidose glycosaminoglycanes imagerie par résonance magnétique cerveau colonne vertébrale. | | Résumé : | Introduction:
Les mucopolysaccharidoses constituent un groupe de troubles héréditaires rares caractérisés par
une atteinte multisystémique due à l'accumulation intralysosomale de glycosaminoglycanes. Les
systèmes nerveux central et périphérique sont tous deux affectés par presque tous les types de la maladie
dans divers tissus. Par conséquent, l'imagerie par résonance (IRM) cérébrale et médullaire est un outil
précieux pour évaluer l'atteinte neurologique, la sévérité, et l'efficacité du traitement. Le but de ce travail
est de montrer la place de l’IRM dans le diagnostic et le suivie des patients atteints de MPS à travers
une série de cas colligés au sein du service de radiologie pédiatrique de Rabat.
Matériel et méthodes :
Etude rétrospective descriptive s’étalant sur 4ans (période 2020-2024) portant sur 12 cas colligés
au sein de service de radiologie hôpital d’enfant Rabat.
Résultats :
L’âge moyen était de 6.75 ans avec une médiane de 5 ans et des extrêmes de 4 ans à 14 ans, avec
une légére prédominace féminine.Au niveau cérébrale l’IRM a objectivée: élargissement espaces
périvasculaires (12, 20%), anomalies signal substance blanche (15%), hydrocéphalie (12%), atrophie
cérébrale (10%), anomalies fosse postérieure (10%), kyste arachnoïdien (10%), méningo-encéphalocèle
fermée (5%), élargissement gaines optiques (5%), anomalie de la selle turcique (n=3%). Au niveau
médullaire: épaississement des tissus mous périodontaux (20%), sténose canal rachidien (20%),
compression médullaire (11%), syringomyélie (6%), hypoplasie odontoïde (8%), anomalie
morphologique des corps vertébraux (20%), cyphose (6%), scoliose (3%).
Conclusions :
Le spectre des anomalies à l'IRM cérébrale et médullaire dans la MPS est extrêmement large Par
conséquent, compte tenu de ces anomalies, Le radiologue joue un rôle primordial dans le processus de
diagnostic étiologique et de surveillance. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | MS0372024 | | Président : | Latifa CHAT |
APPORT DE L’IRM DANS LES ATTEINTES CEREBROMEDULLAIRES DES MUCOPOLYSACCHARIDOSES : A PROPOS DE 12 CAS [thèse] / Khadija LAASRI, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Mucopolysaccharidose glycosaminoglycanes imagerie par résonance magnétique cerveau colonne vertébrale. | | Résumé : | Introduction:
Les mucopolysaccharidoses constituent un groupe de troubles héréditaires rares caractérisés par
une atteinte multisystémique due à l'accumulation intralysosomale de glycosaminoglycanes. Les
systèmes nerveux central et périphérique sont tous deux affectés par presque tous les types de la maladie
dans divers tissus. Par conséquent, l'imagerie par résonance (IRM) cérébrale et médullaire est un outil
précieux pour évaluer l'atteinte neurologique, la sévérité, et l'efficacité du traitement. Le but de ce travail
est de montrer la place de l’IRM dans le diagnostic et le suivie des patients atteints de MPS à travers
une série de cas colligés au sein du service de radiologie pédiatrique de Rabat.
Matériel et méthodes :
Etude rétrospective descriptive s’étalant sur 4ans (période 2020-2024) portant sur 12 cas colligés
au sein de service de radiologie hôpital d’enfant Rabat.
Résultats :
L’âge moyen était de 6.75 ans avec une médiane de 5 ans et des extrêmes de 4 ans à 14 ans, avec
une légére prédominace féminine.Au niveau cérébrale l’IRM a objectivée: élargissement espaces
périvasculaires (12, 20%), anomalies signal substance blanche (15%), hydrocéphalie (12%), atrophie
cérébrale (10%), anomalies fosse postérieure (10%), kyste arachnoïdien (10%), méningo-encéphalocèle
fermée (5%), élargissement gaines optiques (5%), anomalie de la selle turcique (n=3%). Au niveau
médullaire: épaississement des tissus mous périodontaux (20%), sténose canal rachidien (20%),
compression médullaire (11%), syringomyélie (6%), hypoplasie odontoïde (8%), anomalie
morphologique des corps vertébraux (20%), cyphose (6%), scoliose (3%).
Conclusions :
Le spectre des anomalies à l'IRM cérébrale et médullaire dans la MPS est extrêmement large Par
conséquent, compte tenu de ces anomalies, Le radiologue joue un rôle primordial dans le processus de
diagnostic étiologique et de surveillance. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | MS0372024 | | Président : | Latifa CHAT |
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