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Le syndrome de cushing : A propos de 8 cas dans un service de medecine interne hopital militaire d’instruction mohammed v / RAFFAS HAMID

Public ISBD Titre : Le syndrome de cushing : A propos de 8 cas dans un service de medecine interne hopital militaire d’instruction mohammed v Type de document : thèse Auteurs : RAFFAS HAMID, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hypercorticisme  Adénome hypophysaire  Corticosurrénalome  Chirurgie transsphénoïdale  Cortisol libre urinaire. Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : OBJECTIF : Le but de notre travail est de faire le point sur les données actuelles concernant le syndrome de Cushing ainsi que les progrès réalisés sur le plan de la prise en charge, et illustrer son profil dans notre contexte marocain. MATERIEL ET METHODES : Nous avons effectué une étude rétrospective concernant les patients présentant un syndrome de Cushing suivis au service de médecine interne de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V entre 1997 et 2007. Nous avons recensé 12 dossiers mais seulement 8 ont pu être exploités. Pour chaque patient nous avons recherché un ensemble d’items afin de pouvoir établir une fiche d’exploitation complète correspondant à une prise en charge optimale d’un patient présentant un syndrome de Cushing. Les données recueillies ont été analysées et discutées pour ensuite être comparées à la lumière des données de la littérature. RESULTATS : notre série est composée de 8 patientes, l’âge moyen lors du diagnostic est de 35 ans avec des extrêmes de 25 et 50 ans. Les motifs de consultation sont dominés par la prise pondérale représentant 62,5% des circonstances de découverte. Sur nos 8 patientes, 5 présentent une maladie de Cushing, cause la plus fréquente du syndrome de Cushing, les autres pathologies sont respectivement représentées par un corticosurrénalome chez 2 patientes et 1 cas de syndrome de Cushing paranéoplasique. Le syndrome de Cushing est retrouvé dans sa forme complète cliniquement chez toutes les patientes avec quelques particularités fonction de l’étiologie tel le syndrome tumoral qui était retrouvé dans 50% des cas de maladie de Cushing ; les signes d’hyperandrogénie présents dans les deux cas de corticosurrénalome ainsi que la douleur osseuse tibiale droite notée dans le cas du syndrome de Cushing paranéoplasique. Le diagnostic est basé sur le dosage du cortisol libre urinaire des 24 h dont la valeur moyenne est de 775,2 µg/24h. En outre, le dosage de la cortisolémie de 16h a été réalisé chez 6 patientes, révélant une rupture du cycle circadien du cortisol dans les 6 cas. L’exploration radiologique (TDM et IRM hypophysaires dans la maladie de Cushing, TDM abdominale dans le corticosurrénalome et l’IRM du membre inférieur droit dans le syndrome de Cushing paranéoplasique sur ostéosarcome du tibia) a montré 4 cas de microadénome hypophysaire, 1 seul cas de selle turcique partiellement vide, 2 cas de corticosurrénalome et 1 cas de tumeur osseuse maligne extensive. Sur le plan thérapeutique, 4 cas de microadénome ont été opérés par voie transsphénoïdale. Une surrénalectomie bilatérale a été réalisée chez une patiente qui présentait une selle turcique partiellement vide et chez qui un traitement à base de kétoconazole pris pendant 14 mois avait été très mal toléré. Dans les deux cas de corticosurrénalome, une surrénalectomie unilatérale a été effectuée à 4 reprises chez une seule patiente présentant un corticosurrénalome récidivant inextirpable. Quant au cas de syndrome de Cushing paranéoplasique, une chimiothérapie a été instaurée avant d’adresser la patiente à la chirurgie pour résection tumorale. On a noté une rechute dans 2 cas de chirurgie hypophysaire, elle est survenue l’année suivante dans le premier cas et 7 ans après dans le second. Dans le seul cas de surrénalectomie bilatérale, l’évolution a été marquée par la survenue d’une insuffisance surrénalienne (1 an après la chirurgie), motivant la mise en route d’un traitement substitutif à base d’hydrocortisone. Après surrénalectomie, le premier cas de corticosurrénalome a bien évolué sur le plan clinque mais le CLU des 24h est resté élevé en l’absence de lésion évocatrice à la TDM abdominale. Dans le deuxième cas, l’évolution était moins favorable et s’est soldée par le décès de la patiente. Après l’avoir adressée en service de chirurgie, la seule patiente présentant un syndrome de Cushing paranéoplasique a été perdue de vue. Le syndrome de Cushing est associé à une morbi-mortalité particulièrement élevée notamment d’origine cardiovasculaire, ce qui souligne l’importance de sa reconnaissance et de sa prise en charge. Le Taux élevé d’échec de la chirurgie hypophysaire, la non disponibilité des anticortisoliques de synthèse et le bas niveau socio-économique de nos patients qui porte parfois préjudice au suivi rigoureux de ces derniers, rendent très difficile la gestion de cette affection reconnue délicate et complexe par les grandes équipes internationales de référence. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1382008 Président : AMIL TOURIA Directeur : BELMEJDOUB GHIZLAINE Juge : ALBOUZIDI ABDERRAHMANE Juge : TELLAL SAIDA Le syndrome de cushing : A propos de 8 cas dans un service de medecine interne hopital militaire d’instruction mohammed v [thèse] / RAFFAS HAMID, Auteur . - 2008. Langues : Français (fre) Mots-clés : Hypercorticisme  Adénome hypophysaire  Corticosurrénalome  Chirurgie transsphénoïdale  Cortisol libre urinaire. Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : OBJECTIF : Le but de notre travail est de faire le point sur les données actuelles concernant le syndrome de Cushing ainsi que les progrès réalisés sur le plan de la prise en charge, et illustrer son profil dans notre contexte marocain. MATERIEL ET METHODES : Nous avons effectué une étude rétrospective concernant les patients présentant un syndrome de Cushing suivis au service de médecine interne de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V entre 1997 et 2007. Nous avons recensé 12 dossiers mais seulement 8 ont pu être exploités. Pour chaque patient nous avons recherché un ensemble d’items afin de pouvoir établir une fiche d’exploitation complète correspondant à une prise en charge optimale d’un patient présentant un syndrome de Cushing. Les données recueillies ont été analysées et discutées pour ensuite être comparées à la lumière des données de la littérature. RESULTATS : notre série est composée de 8 patientes, l’âge moyen lors du diagnostic est de 35 ans avec des extrêmes de 25 et 50 ans. Les motifs de consultation sont dominés par la prise pondérale représentant 62,5% des circonstances de découverte. Sur nos 8 patientes, 5 présentent une maladie de Cushing, cause la plus fréquente du syndrome de Cushing, les autres pathologies sont respectivement représentées par un corticosurrénalome chez 2 patientes et 1 cas de syndrome de Cushing paranéoplasique. Le syndrome de Cushing est retrouvé dans sa forme complète cliniquement chez toutes les patientes avec quelques particularités fonction de l’étiologie tel le syndrome tumoral qui était retrouvé dans 50% des cas de maladie de Cushing ; les signes d’hyperandrogénie présents dans les deux cas de corticosurrénalome ainsi que la douleur osseuse tibiale droite notée dans le cas du syndrome de Cushing paranéoplasique. Le diagnostic est basé sur le dosage du cortisol libre urinaire des 24 h dont la valeur moyenne est de 775,2 µg/24h. En outre, le dosage de la cortisolémie de 16h a été réalisé chez 6 patientes, révélant une rupture du cycle circadien du cortisol dans les 6 cas. L’exploration radiologique (TDM et IRM hypophysaires dans la maladie de Cushing, TDM abdominale dans le corticosurrénalome et l’IRM du membre inférieur droit dans le syndrome de Cushing paranéoplasique sur ostéosarcome du tibia) a montré 4 cas de microadénome hypophysaire, 1 seul cas de selle turcique partiellement vide, 2 cas de corticosurrénalome et 1 cas de tumeur osseuse maligne extensive. Sur le plan thérapeutique, 4 cas de microadénome ont été opérés par voie transsphénoïdale. Une surrénalectomie bilatérale a été réalisée chez une patiente qui présentait une selle turcique partiellement vide et chez qui un traitement à base de kétoconazole pris pendant 14 mois avait été très mal toléré. Dans les deux cas de corticosurrénalome, une surrénalectomie unilatérale a été effectuée à 4 reprises chez une seule patiente présentant un corticosurrénalome récidivant inextirpable. Quant au cas de syndrome de Cushing paranéoplasique, une chimiothérapie a été instaurée avant d’adresser la patiente à la chirurgie pour résection tumorale. On a noté une rechute dans 2 cas de chirurgie hypophysaire, elle est survenue l’année suivante dans le premier cas et 7 ans après dans le second. Dans le seul cas de surrénalectomie bilatérale, l’évolution a été marquée par la survenue d’une insuffisance surrénalienne (1 an après la chirurgie), motivant la mise en route d’un traitement substitutif à base d’hydrocortisone. Après surrénalectomie, le premier cas de corticosurrénalome a bien évolué sur le plan clinque mais le CLU des 24h est resté élevé en l’absence de lésion évocatrice à la TDM abdominale. Dans le deuxième cas, l’évolution était moins favorable et s’est soldée par le décès de la patiente. Après l’avoir adressée en service de chirurgie, la seule patiente présentant un syndrome de Cushing paranéoplasique a été perdue de vue. Le syndrome de Cushing est associé à une morbi-mortalité particulièrement élevée notamment d’origine cardiovasculaire, ce qui souligne l’importance de sa reconnaissance et de sa prise en charge. Le Taux élevé d’échec de la chirurgie hypophysaire, la non disponibilité des anticortisoliques de synthèse et le bas niveau socio-économique de nos patients qui porte parfois préjudice au suivi rigoureux de ces derniers, rendent très difficile la gestion de cette affection reconnue délicate et complexe par les grandes équipes internationales de référence. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1382008 Président : AMIL TOURIA Directeur : BELMEJDOUB GHIZLAINE Juge : ALBOUZIDI ABDERRAHMANE Juge : TELLAL SAIDA

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M1382008	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2008	Disponible