| Titre : | LA PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE : A propos de 12 cas | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Sara Joulaibi, Auteur | | Année de publication : | 2020 | | Langues : | Français (fre) | | Résumé : | La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une affection sporadique
neurodégénérative de l’adulte, associant une instabilité posturale précoce, une paralysie
supranucléaire du regard et des troubles cognitifs de type frontaux. L’évolution se fait
volontiers vers une perte d’autonomie et le décès en quelques années. L’hétérogénéité
clinique de la PSP rend le diagnostic précoce difficile mais les nouveaux critères
diagnostiques proposés par la Movement Disorder Society for PSP (MDS-PSP) permettent de
mieux identifier les différents phénotypes de la maladie. Le traitement de la PSP est à l’heure
actuelle purement symptomatique. Il est peu voire inefficace dans la majorité des cas, d’où
l’intérêt de multiplier les recherches ciblant les mécanismes physiopathologiques à l’origine
des tauopathies.
Nous avons à travers cette série rétrospective revus l’ensemble des cas de PSP suivis au
service de Neurologie A et de Neuropsychologie entre Juin 2015 et Juin 2020. Le but de ce
travail est de décrire le profil phénotypique de nos patients. Nous avons pour cela analysé les
éléments suivants : l’âge de survenu de la maladie, les signes de début et ceux qui dominent le
tableau clinique notamment les troubles oculomoteurs, le syndrome parkinsonien, les troubles
cognitifs, l’évolution clinique, les données de l’imagerie par résonnance magnétique cérébrale
(IRM) et ceux du liquide cérébro-spinal (LCS) quand ils étaient disponibles.
Nous avons colligé 12 patients. L’âge moyen de début de la maladie est de 63 ans avec
un sexe ratio de 3 et une nette prédominance masculine. La forme prépondérante dans notre
étude est la forme PSP-RS (Steel-Richardson), retrouvée chez 75% des patients, alors que les
formes PSP avec freezing, PSP-syndrome cortico-basal, PSP-syndrome frontal sont présentes
chacune dans 8,3% des cas. Le délai médian du diagnostic est de 2 ans. L’IRM cérébrale est
anormale chez 83% patients montrant les anomalies suivantes : une atrophie mésencéphalique
dans 50% des cas, une augmentation de l’angle interpédonculaire chez 41,6% et un
élargissement des ventricules chez 41,6%. L’aggravation des symptômes cliniques au cours
du suivi est notée chez tous les patients avec une résistance à la LDopa chez 83,3% d’entre
eux. Une patiente est décédée après 6 ans d’évolution.
Notre étude a permis une appréciation globale des profils cliniques et évolutifs
prépondérants de cette pathologie dans notre contexte marocain, malgré le nombre restreint de
patients ainsi que la difficulté à instaurer un traitement optimal et un suivi adéquat dans
certains cas. | | Président : | RAHMANI.M |
LA PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE : A propos de 12 cas [thèse] / Sara Joulaibi, Auteur . - 2020. Langues : Français ( fre) | Résumé : | La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une affection sporadique
neurodégénérative de l’adulte, associant une instabilité posturale précoce, une paralysie
supranucléaire du regard et des troubles cognitifs de type frontaux. L’évolution se fait
volontiers vers une perte d’autonomie et le décès en quelques années. L’hétérogénéité
clinique de la PSP rend le diagnostic précoce difficile mais les nouveaux critères
diagnostiques proposés par la Movement Disorder Society for PSP (MDS-PSP) permettent de
mieux identifier les différents phénotypes de la maladie. Le traitement de la PSP est à l’heure
actuelle purement symptomatique. Il est peu voire inefficace dans la majorité des cas, d’où
l’intérêt de multiplier les recherches ciblant les mécanismes physiopathologiques à l’origine
des tauopathies.
Nous avons à travers cette série rétrospective revus l’ensemble des cas de PSP suivis au
service de Neurologie A et de Neuropsychologie entre Juin 2015 et Juin 2020. Le but de ce
travail est de décrire le profil phénotypique de nos patients. Nous avons pour cela analysé les
éléments suivants : l’âge de survenu de la maladie, les signes de début et ceux qui dominent le
tableau clinique notamment les troubles oculomoteurs, le syndrome parkinsonien, les troubles
cognitifs, l’évolution clinique, les données de l’imagerie par résonnance magnétique cérébrale
(IRM) et ceux du liquide cérébro-spinal (LCS) quand ils étaient disponibles.
Nous avons colligé 12 patients. L’âge moyen de début de la maladie est de 63 ans avec
un sexe ratio de 3 et une nette prédominance masculine. La forme prépondérante dans notre
étude est la forme PSP-RS (Steel-Richardson), retrouvée chez 75% des patients, alors que les
formes PSP avec freezing, PSP-syndrome cortico-basal, PSP-syndrome frontal sont présentes
chacune dans 8,3% des cas. Le délai médian du diagnostic est de 2 ans. L’IRM cérébrale est
anormale chez 83% patients montrant les anomalies suivantes : une atrophie mésencéphalique
dans 50% des cas, une augmentation de l’angle interpédonculaire chez 41,6% et un
élargissement des ventricules chez 41,6%. L’aggravation des symptômes cliniques au cours
du suivi est notée chez tous les patients avec une résistance à la LDopa chez 83,3% d’entre
eux. Une patiente est décédée après 6 ans d’évolution.
Notre étude a permis une appréciation globale des profils cliniques et évolutifs
prépondérants de cette pathologie dans notre contexte marocain, malgré le nombre restreint de
patients ainsi que la difficulté à instaurer un traitement optimal et un suivi adéquat dans
certains cas. | | Président : | RAHMANI.M |
|
Accueil
Faire une suggestion Affiner la rechercheLA PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE : A propos de 12 cas / Sara Joulaibi
