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Syndrome d’activation macrophagique dans les maladies inflammatoires de l’enfant / NAJEM Salma

Public ISBD Titre : Syndrome d’activation macrophagique dans les maladies inflammatoires de l’enfant Type de document : thèse Auteurs : NAJEM Salma, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : macrophage  enfant  Arthrite juvénile idiopathique  hémophagocytose Résumé : Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique rare mais grave associé à un taux de morbidité et de mortalité important. Notre étude a porté sur 4 cas de SAM secondaire à AJIs hospitalisés et traités au sein du service de pédiatrie IV de l’HER. L’âge des patients était compris entre 1ans 8 mois et 8 ans avec un âge moyen e 5 ans et 3 mois , le sexe ratio était de 3 garcons pour 1 fille. Cliniquement : une fièvre était présente dans 100 % des cas ainsi qu’une altération de l’état général, un retard staturo-pondéral dans 2 cas, une SMG dans 50% , une HMG dans 25%, des ADP dans 75% , des signes pleuro-pulmonaires dans 75% , cutanées et hémorragiques dans 25% des cas. Sur le plan paraclinique : une bicytopénie dans 50% et pancytopénie dans 25% des cas avec une Hb< 11,5 g/dl chez tous les patients, thrombopénie <126000 et une leucopénie dans 1 seul cas Une hyperferritinémie ,hypertriglyceridémie et une hypofibrinogénémie dans tous les cas . Une cytolyse présente également dans 100 % des cas.50% ont présenté une hémophagocytose au medullogramme. Sur le plan thérapeutique : tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique ainsi qu’un traitement pathogénique sous forme de bolus de méthylprednisolone relayé par la prednisone . 2 patients ont bénéficié d’un traitement par la ciclosporine associée aux corticoïdes. Un traitement des facteurs déclenchant dans les 4 cas : biothérapie dans 2 cas ,traitement virale dans 1 cas ,éviction d’association d’AINS dans 1 cas . L’évolution a été bonne pour tous nos patients. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2812016 Président : BENTAHILA.A Directeur : CHKIRATE.B Juge : BENJELLOUN DAKHAMA.B.S Juge : AIT OUAMAR.H Syndrome d’activation macrophagique dans les maladies inflammatoires de l’enfant [thèse] / NAJEM Salma, Auteur . - 2016. Langues : Français (fre) Mots-clés : macrophage  enfant  Arthrite juvénile idiopathique  hémophagocytose Résumé : Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique rare mais grave associé à un taux de morbidité et de mortalité important. Notre étude a porté sur 4 cas de SAM secondaire à AJIs hospitalisés et traités au sein du service de pédiatrie IV de l’HER. L’âge des patients était compris entre 1ans 8 mois et 8 ans avec un âge moyen e 5 ans et 3 mois , le sexe ratio était de 3 garcons pour 1 fille. Cliniquement : une fièvre était présente dans 100 % des cas ainsi qu’une altération de l’état général, un retard staturo-pondéral dans 2 cas, une SMG dans 50% , une HMG dans 25%, des ADP dans 75% , des signes pleuro-pulmonaires dans 75% , cutanées et hémorragiques dans 25% des cas. Sur le plan paraclinique : une bicytopénie dans 50% et pancytopénie dans 25% des cas avec une Hb< 11,5 g/dl chez tous les patients, thrombopénie <126000 et une leucopénie dans 1 seul cas Une hyperferritinémie ,hypertriglyceridémie et une hypofibrinogénémie dans tous les cas . Une cytolyse présente également dans 100 % des cas.50% ont présenté une hémophagocytose au medullogramme. Sur le plan thérapeutique : tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique ainsi qu’un traitement pathogénique sous forme de bolus de méthylprednisolone relayé par la prednisone . 2 patients ont bénéficié d’un traitement par la ciclosporine associée aux corticoïdes. Un traitement des facteurs déclenchant dans les 4 cas : biothérapie dans 2 cas ,traitement virale dans 1 cas ,éviction d’association d’AINS dans 1 cas . L’évolution a été bonne pour tous nos patients. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2812016 Président : BENTAHILA.A Directeur : CHKIRATE.B Juge : BENJELLOUN DAKHAMA.B.S Juge : AIT OUAMAR.H

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M2812016	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2016	Disponible
M2812016-1	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2016	Disponible

LE TRAITEMENT DE LA SURCHARGE EN FER CHEZ LES β THALASSEMIQUES / NAJEM Salma

Public ISBD Titre : LE TRAITEMENT DE LA SURCHARGE EN FER CHEZ LES β THALASSEMIQUES Type de document : thèse Auteurs : NAJEM Salma, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : β Thalassémie  Surcharge en fer  Chélateurs  Fer Résumé : β Thalassemia is a chronic disease with multi-organ involvement and a complex and burdensome treatment regimen. A comprehensive assessment of the disease burden requires the study of a wide range of complications, both from the disease itself and from its treatment. Iron overload remains the major challenge in the management of patients with β thalassemia, although this has improved overall with advances in monitoring and the advent of chelation therapy. Chelation is done either with the reference chelator, deferoxamine, deferiprone or deferasirox but also in combination. Recently, it can be accompanied by preventive therapies such as minihepcidines. Nevertheless, contemporary studies continue to illustrate a gap between the life expectancy of patients with β-thalassemia and the general population. This is due to barriers to adherence to iron chelators including patient-related barriers and adverse effects of treatment. The pharmacist is a key player in managing these gaps and finding new, less burdensome therapeutic solutions. Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0302023 Président : Yassir BOUSLIMAN Directeur : Mina AIT EL CADI Juge : Mustapha BOUATIA Juge : Yasmina TADLAOUI Juge : Samira SERRAGUI LE TRAITEMENT DE LA SURCHARGE EN FER CHEZ LES β THALASSEMIQUES [thèse] / NAJEM Salma, Auteur . - 2023. Langues : Français (fre) Mots-clés : β Thalassémie  Surcharge en fer  Chélateurs  Fer Résumé : β Thalassemia is a chronic disease with multi-organ involvement and a complex and burdensome treatment regimen. A comprehensive assessment of the disease burden requires the study of a wide range of complications, both from the disease itself and from its treatment. Iron overload remains the major challenge in the management of patients with β thalassemia, although this has improved overall with advances in monitoring and the advent of chelation therapy. Chelation is done either with the reference chelator, deferoxamine, deferiprone or deferasirox but also in combination. Recently, it can be accompanied by preventive therapies such as minihepcidines. Nevertheless, contemporary studies continue to illustrate a gap between the life expectancy of patients with β-thalassemia and the general population. This is due to barriers to adherence to iron chelators including patient-related barriers and adverse effects of treatment. The pharmacist is a key player in managing these gaps and finding new, less burdensome therapeutic solutions. Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0302023 Président : Yassir BOUSLIMAN Directeur : Mina AIT EL CADI Juge : Mustapha BOUATIA Juge : Yasmina TADLAOUI Juge : Samira SERRAGUI

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P0302023	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesPharm2023	Disponible