| Titre : | Aplasie médullaire chez l’enfant : Etude rétrospective de 3 cas traités par allogreffe de moelle osseuse | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Oumayma CHADILI, Auteur | | Année de publication : | 2017 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Aplasie médullaire, anémie de Fanconi, allogreffe, cellules souches hématopoïétiques, moelle osseuse | | Résumé : | L’aplasie médullaire (AM) est une insuffisance médullaire quantitative, secondaire à la raréfaction du tissu hématopoïétique, sans prolifération cellulaire anormale à l'origine d'une cytopénie affectant les trois lignées sanguines. Cliniquement elle se manifeste par un syndrome anémique et/ou hémorragique et/ou infectieux, le myélogramme élimine un envahissement leucémique, métastatique ou une myélodysplasie, et montre une diminution globale de la cellularité, la biopsie ostéomédullaire confirme la présence d'une moelle de richesse diminuée, sans fibrose, avec une part de transformation adipeuse de la trame médullaire. L'AM peut être constitutionnelle, acquise, ou idiopathique.
Il s’agit d’une maladie grave mettant en jeu le pronostic vital.
Le traitement de première ligne des aplasies médullaires idiopathiques sévères est une allogreffe en présence d’un donneur HLA identique, si non c’est l’association sérum antilymphocytaire et ciclosporine. La greffe de cellules souches hématopoïétiques est le seul traitement des formes constitutionnelles.
Notre travail, qui est une étude rétrospective a pour objectifs de mettre le point sur l’intérêt de la greffe de moelle osseuse comme traitement curatif de l’aplasie médullaire sévère, de déterminer les aspects cliniques, biologiques et thérapeutiques de 3 patients suivis au service de pédiatrie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V de Rabat, présentant une aplasie médullaire sévère ayant bénéficiés d’un traitement par greffe de moelle osseuse à l’étranger permettant une guérison dans tous les cas, et mettre l’accent sur les difficultés d’accès aux nouvelles thérapeutiques (greffe de moelle osseuse) sensées améliorer la prise en charge de cette pathologie grave dans notre pays. Il ressort de ce travail que l’allogreffe reste donc le seul moyen curatif de l’aplasie médullaire.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M4402017 | | Président : | AGADR.A | | Directeur : | ABILKASSEM.R | | Juge : | HASSANI.A | | Juge : | EL KABABRI.M |
Aplasie médullaire chez l’enfant : Etude rétrospective de 3 cas traités par allogreffe de moelle osseuse [thèse] / Oumayma CHADILI, Auteur . - 2017. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Aplasie médullaire, anémie de Fanconi, allogreffe, cellules souches hématopoïétiques, moelle osseuse | | Résumé : | L’aplasie médullaire (AM) est une insuffisance médullaire quantitative, secondaire à la raréfaction du tissu hématopoïétique, sans prolifération cellulaire anormale à l'origine d'une cytopénie affectant les trois lignées sanguines. Cliniquement elle se manifeste par un syndrome anémique et/ou hémorragique et/ou infectieux, le myélogramme élimine un envahissement leucémique, métastatique ou une myélodysplasie, et montre une diminution globale de la cellularité, la biopsie ostéomédullaire confirme la présence d'une moelle de richesse diminuée, sans fibrose, avec une part de transformation adipeuse de la trame médullaire. L'AM peut être constitutionnelle, acquise, ou idiopathique.
Il s’agit d’une maladie grave mettant en jeu le pronostic vital.
Le traitement de première ligne des aplasies médullaires idiopathiques sévères est une allogreffe en présence d’un donneur HLA identique, si non c’est l’association sérum antilymphocytaire et ciclosporine. La greffe de cellules souches hématopoïétiques est le seul traitement des formes constitutionnelles.
Notre travail, qui est une étude rétrospective a pour objectifs de mettre le point sur l’intérêt de la greffe de moelle osseuse comme traitement curatif de l’aplasie médullaire sévère, de déterminer les aspects cliniques, biologiques et thérapeutiques de 3 patients suivis au service de pédiatrie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V de Rabat, présentant une aplasie médullaire sévère ayant bénéficiés d’un traitement par greffe de moelle osseuse à l’étranger permettant une guérison dans tous les cas, et mettre l’accent sur les difficultés d’accès aux nouvelles thérapeutiques (greffe de moelle osseuse) sensées améliorer la prise en charge de cette pathologie grave dans notre pays. Il ressort de ce travail que l’allogreffe reste donc le seul moyen curatif de l’aplasie médullaire.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M4402017 | | Président : | AGADR.A | | Directeur : | ABILKASSEM.R | | Juge : | HASSANI.A | | Juge : | EL KABABRI.M |
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