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SYNDROME D’HYPER IMMUNOGLOBULINE M ET NEUTROPENIE : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE / Mounsef EL M’SIAADA 

Public ISBD Titre : SYNDROME D’HYPER IMMUNOGLOBULINE M ET NEUTROPENIE : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : Mounsef EL M’SIAADA, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Déficit immunitaire  Hyper IgM  Neutropénie Résumé : Le syndrome d’hyper immunoglobuline M (SHIGM) est un déficit immunitaire héréditaire rare, causé par un défaut au niveau de la commutation isotypique en association ou non avec un défaut d'hypermutation somatique dans les lymphocytes B. Il est caractérisé par un taux normal ou élevé des IgM et un taux diminué voire nul des IgG, IgA ou IgE. Le tableau clinico-biologique dépend de l’anomalie moléculaire sous-jacente. Cependant, la plupart des patients sont sensibles aux infections opportunistes et récurrentes (pulmonaires, ORL, digestives) qui peuvent être accompagnés d’une neutropénie ainsi que des complications auto-immunes, inflammatoires et tumorales. La thérapie de substitution d’immunoglobulines est le traitement principal pour corriger les conséquences cliniques du déficit humoral présent dans toutes les formes du SHIGM. Une antibioprophylaxie par sulfaméthoxazole triméthoprime est indiqué dans SHIGM 1 et 3. La thérapie génique et la greffe des cellule souches hématopoïétiques (CSH) représentent les principales stratégies thérapeutiques curatives L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur le SHIGM en étudiant les aspects épidémiologiques, physiopathologiques, cliniques, biologiques, et thérapeutiques de cette pathologie rare illustrée par une observation d’un cas de SHIGM associé à une neutropénie colligée au service de pédiatrie de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1182021 Président : Aomar Rachid Directeur : ABILKASSEM Juge : Amale HASSANI Juge : Maria EL KABABRI SYNDROME D’HYPER IMMUNOGLOBULINE M ET NEUTROPENIE : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / Mounsef EL M’SIAADA, Auteur . - 2021. Langues : Français (fre) Mots-clés : Déficit immunitaire  Hyper IgM  Neutropénie Résumé : Le syndrome d’hyper immunoglobuline M (SHIGM) est un déficit immunitaire héréditaire rare, causé par un défaut au niveau de la commutation isotypique en association ou non avec un défaut d'hypermutation somatique dans les lymphocytes B. Il est caractérisé par un taux normal ou élevé des IgM et un taux diminué voire nul des IgG, IgA ou IgE. Le tableau clinico-biologique dépend de l’anomalie moléculaire sous-jacente. Cependant, la plupart des patients sont sensibles aux infections opportunistes et récurrentes (pulmonaires, ORL, digestives) qui peuvent être accompagnés d’une neutropénie ainsi que des complications auto-immunes, inflammatoires et tumorales. La thérapie de substitution d’immunoglobulines est le traitement principal pour corriger les conséquences cliniques du déficit humoral présent dans toutes les formes du SHIGM. Une antibioprophylaxie par sulfaméthoxazole triméthoprime est indiqué dans SHIGM 1 et 3. La thérapie génique et la greffe des cellule souches hématopoïétiques (CSH) représentent les principales stratégies thérapeutiques curatives L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur le SHIGM en étudiant les aspects épidémiologiques, physiopathologiques, cliniques, biologiques, et thérapeutiques de cette pathologie rare illustrée par une observation d’un cas de SHIGM associé à une neutropénie colligée au service de pédiatrie de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1182021 Président : Aomar Rachid Directeur : ABILKASSEM Juge : Amale HASSANI Juge : Maria EL KABABRI

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M1182021	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2021	Disponible
M1182021-1	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2021	Disponible

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