| Titre : | MONITORING DE L’HÉMOPHILIE A AU MAROC | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | NJIMI Hind, Auteur | | AnnĂ©e de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clĂ©s : | Facteur VIII HĂ©mophilie A Inhibiteurs Anti-FVIII Nijmegen temps de cĂ©phaline avec activateur | | RĂ©sumĂ© : | L’hémophilie A est une maladie dont la transmission est liée au chromosome X et elle est récessive. Elle est en rapport avec un déficit en facteur VIII. Le degré de sévérité dépend du taux de ce facteur. Cliniquement, cette maladie se manifeste par des épisodes de saignements. Le diagnostic biologique repose sur un allongement du temps de céphaline avec activateur et un déficit en FVIII. Le traitement repose sur l’administration du facteur VIII dont l’origine est plasmatique ou recombinant. Néanmoins, la complication la plus grave reste le développement des anticorps anti facteur qui rendent ce traitement inefficace.
Nous présentons les résultats d'une étude descriptive et rétrospective faite au Laboratoire Central d’Hématologie de l’Hôpital Ibn Sina de Rabat sur une période allant de janvier 2016 au décembre 2020.
Le nombre total de cas était 267 cas, dont la tranche d’âge la plus représenté était celle entre 5 et 10 ans. Cent-quatre-vingt-un patients étaient hémophiles A sévères et 67 patients ont présenté des inhibiteurs, soit 25% des cas, dont la plupart sont des hémophiles A sévères. Les patients forts répondeurs représentent 52% des cas contre 48% des cas de patients faibles répondeurs. Le suivi du FVIII et des inhibiteurs a permis de distinguer 4 cinétiques d’évolution. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | MM0422021 | | Président : | OUADGHIRI MOUNA | | Directeur : | MASRAR AZLARAB | | Juge : | BENKIRANE SOUAD |
MONITORING DE L’HÉMOPHILIE A AU MAROC [thèse] / NJIMI Hind, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clĂ©s : | Facteur VIII HĂ©mophilie A Inhibiteurs Anti-FVIII Nijmegen temps de cĂ©phaline avec activateur | | RĂ©sumĂ© : | L’hémophilie A est une maladie dont la transmission est liée au chromosome X et elle est récessive. Elle est en rapport avec un déficit en facteur VIII. Le degré de sévérité dépend du taux de ce facteur. Cliniquement, cette maladie se manifeste par des épisodes de saignements. Le diagnostic biologique repose sur un allongement du temps de céphaline avec activateur et un déficit en FVIII. Le traitement repose sur l’administration du facteur VIII dont l’origine est plasmatique ou recombinant. Néanmoins, la complication la plus grave reste le développement des anticorps anti facteur qui rendent ce traitement inefficace.
Nous présentons les résultats d'une étude descriptive et rétrospective faite au Laboratoire Central d’Hématologie de l’Hôpital Ibn Sina de Rabat sur une période allant de janvier 2016 au décembre 2020.
Le nombre total de cas était 267 cas, dont la tranche d’âge la plus représenté était celle entre 5 et 10 ans. Cent-quatre-vingt-un patients étaient hémophiles A sévères et 67 patients ont présenté des inhibiteurs, soit 25% des cas, dont la plupart sont des hémophiles A sévères. Les patients forts répondeurs représentent 52% des cas contre 48% des cas de patients faibles répondeurs. Le suivi du FVIII et des inhibiteurs a permis de distinguer 4 cinétiques d’évolution. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | MM0422021 | | Président : | OUADGHIRI MOUNA | | Directeur : | MASRAR AZLARAB | | Juge : | BENKIRANE SOUAD |
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