| Titre : | LES MANIFESTATIONS MAXILLO-FACIALES DES DYSPLASIES ECTODERMIQUES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | BOUBOU ANAS, Auteur | | Année de publication : | 2022 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Dysplasie ectodermique Hay-Wells Maxillo-faciale Ectodermal dysplasia Hay-Wells Maxillofacial خلل التنسج الجلدي الخارجي ھاي ویلز الفك العلوي | | Résumé : | Introduction:
Les dysplasies ectodermiques constituent un groupe hétérogène d’affections
caractérisées par des anomalies de développement des structures ectodermiques (peau,
cheveux, ongles, dents et glandes sudoripares).
A travers une observation clinique et une revue de la littérature, on va réaliser une mise
au point sur les manifestations maxillo-faciales de cette entité.
Observation :
Nous rapportons le cas d’une enfant âgée de 5 ans, née de parents non consanguins, qui
a consulté pour une dysmorphie faciale caractéristique du syndrome de Hay Wells.
L’étude moléculaire a confirmé le diagnostic.
Discussion :
Les dysplasies ectodermiques comprennent environ 200 syndromes polymalformatifs.
Le syndrome de Hay-Wells est une forme rare de dysplasie ectodermique, décrit en
1976 chez 7 personnes de 4 familles. Il est caractérisé principalement par l’existence d’un
ankyloblépharon filiforme, d’une dysplasie ectodermique et d’une fente palatine ou labiale.
Le pronostic des dysplasies ectodermiques dépend du phénotype du syndrome
dysplasique et surtout des complications. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M5152022 | | Président : | Mohamed Karim EL KHATIB | | Directeur : | Lahcen KHALFI | | Juge : | Abdelhafid ACHBOUK | | Juge : | Jalal HAMAMA | | Juge : | Jawad HAFIDI |
LES MANIFESTATIONS MAXILLO-FACIALES DES DYSPLASIES ECTODERMIQUES [thèse] / BOUBOU ANAS, Auteur . - 2022. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Dysplasie ectodermique Hay-Wells Maxillo-faciale Ectodermal dysplasia Hay-Wells Maxillofacial خلل التنسج الجلدي الخارجي ھاي ویلز الفك العلوي | | Résumé : | Introduction:
Les dysplasies ectodermiques constituent un groupe hétérogène d’affections
caractérisées par des anomalies de développement des structures ectodermiques (peau,
cheveux, ongles, dents et glandes sudoripares).
A travers une observation clinique et une revue de la littérature, on va réaliser une mise
au point sur les manifestations maxillo-faciales de cette entité.
Observation :
Nous rapportons le cas d’une enfant âgée de 5 ans, née de parents non consanguins, qui
a consulté pour une dysmorphie faciale caractéristique du syndrome de Hay Wells.
L’étude moléculaire a confirmé le diagnostic.
Discussion :
Les dysplasies ectodermiques comprennent environ 200 syndromes polymalformatifs.
Le syndrome de Hay-Wells est une forme rare de dysplasie ectodermique, décrit en
1976 chez 7 personnes de 4 familles. Il est caractérisé principalement par l’existence d’un
ankyloblépharon filiforme, d’une dysplasie ectodermique et d’une fente palatine ou labiale.
Le pronostic des dysplasies ectodermiques dépend du phénotype du syndrome
dysplasique et surtout des complications. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M5152022 | | Président : | Mohamed Karim EL KHATIB | | Directeur : | Lahcen KHALFI | | Juge : | Abdelhafid ACHBOUK | | Juge : | Jalal HAMAMA | | Juge : | Jawad HAFIDI |
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