| Titre : | MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES : AVANCEES ACTUELLES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Yousra SHISAH, Auteur | | Année de publication : | 2023 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Microangiopathie thrombotique Purpura thrombotique
thrombocytopénique ADAMTS13 Echanges plasmatiques | | Résumé : | Le terme de « microangiopathie thrombotique » (MAT) regroupe plusieurs pathologies qui se
caractérisent par la formation spontanée des thrombi riches en plaquettes disséminés dans la
microcirculation, responsables d’une triade clinique qui associe une anémie hémolytique mécanique,
une thrombopénie périphérique et une défaillance d’organes principalement les reins et le cerveau. Le
purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU) sont
les deux formes classiques des MAT. Différents types de MAT peuvent également se retrouver au
cours d’une grossesse (syndrome HELLP) /post-partum, d’une transplantation d'organe solide ou de
moelle osseuse, d’infections, de tumeurs malignes et de prise médicamenteuse. Sur le plan étiologique,
le déficit enzymatique acquis ou héréditaire de la protéase ADAMTS13 responsable du clivage des
multimères du facteur Von Willebrand (FVW) dans le PTT, et de dérèglement de la voie alterne du
complément dans le SHU ; sont les principaux mécanismes physiopathologiques. Les MAT
représentent une urgence diagnostique et thérapeutique mettant en jeu le pronostic vital. Le traitement
repose essentiellement sur les échanges plasmatiques. Toutefois, de nouveaux concepts comme une
immunosuppression, une thérapie ciblée anti-FVW ou anti-complément, ont récemment démontré des
bénéfices impressionnants, notamment en termes de rechutes et de survie. Durant ces dernières années,
non seulement des progrès considérables ont été réalisés pour mieux diagnostiquer les MAT, mais de
nouvelles stratégies thérapeutiques ont également été établies. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0222023 | | Président : | Hicham EL ANNAZ | | Directeur : | Abdelkader BELMEKK | | Juge : | Tarek DENDANE | | Juge : | Mohamed Rida TAGAJDID | | Juge : | Yassir SBITTI |
MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES : AVANCEES ACTUELLES [thèse] / Yousra SHISAH, Auteur . - 2023. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Microangiopathie thrombotique Purpura thrombotique
thrombocytopénique ADAMTS13 Echanges plasmatiques | | Résumé : | Le terme de « microangiopathie thrombotique » (MAT) regroupe plusieurs pathologies qui se
caractérisent par la formation spontanée des thrombi riches en plaquettes disséminés dans la
microcirculation, responsables d’une triade clinique qui associe une anémie hémolytique mécanique,
une thrombopénie périphérique et une défaillance d’organes principalement les reins et le cerveau. Le
purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU) sont
les deux formes classiques des MAT. Différents types de MAT peuvent également se retrouver au
cours d’une grossesse (syndrome HELLP) /post-partum, d’une transplantation d'organe solide ou de
moelle osseuse, d’infections, de tumeurs malignes et de prise médicamenteuse. Sur le plan étiologique,
le déficit enzymatique acquis ou héréditaire de la protéase ADAMTS13 responsable du clivage des
multimères du facteur Von Willebrand (FVW) dans le PTT, et de dérèglement de la voie alterne du
complément dans le SHU ; sont les principaux mécanismes physiopathologiques. Les MAT
représentent une urgence diagnostique et thérapeutique mettant en jeu le pronostic vital. Le traitement
repose essentiellement sur les échanges plasmatiques. Toutefois, de nouveaux concepts comme une
immunosuppression, une thérapie ciblée anti-FVW ou anti-complément, ont récemment démontré des
bénéfices impressionnants, notamment en termes de rechutes et de survie. Durant ces dernières années,
non seulement des progrès considérables ont été réalisés pour mieux diagnostiquer les MAT, mais de
nouvelles stratégies thérapeutiques ont également été établies. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0222023 | | Président : | Hicham EL ANNAZ | | Directeur : | Abdelkader BELMEKK | | Juge : | Tarek DENDANE | | Juge : | Mohamed Rida TAGAJDID | | Juge : | Yassir SBITTI |
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