| Titre : | LA LEUCEMIE AIGUE PROMYELOCYTAIRE CHEZ L’ENFANT : EXPERIENCE DU SERVICE D’HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Nourelhouda TOUBALI, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Leucémie aigue promyélocytaire Enfant Acide tout-trans rétinoïque Arsenic | | Résumé : | Introduction : La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est une entité rare de leucémie aiguë
myéloïde caractérisée par la translocation (15,17)(q22,q12), qui se traduit par la formation de
la protéine de fusion PML-RARα. L'acide tout-trans rétinoïque (ATRA) a révolutionné le
traitement de la LAP, transformant cette forme de leucémie autrefois fatale en une maladie
hautement curable.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, analytique et descriptive portant
sur l’ensemble des patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, porteurs de leucémie aigue
promyélocytaire, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat
entre janvier 2012 et décembre 2022.
Résultats : Durant la période d’étude 12 enfants porteurs de LAP ont été pris en charge au
SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 10,5 ans avec une
prédominance masculine (sex-ratio : 2). Trois patients (25%) présentaient un taux de leucocytes
supérieur à 10 000/mm³ au moment du diagnostic. Quatre patients (33%) présentaient la
variante hypogranulaire M3v. 11 patients (92%) ont reçu une chimiothérapie d'induction, dont
8 l’ont pris en association avec l’ATRA, parmi eux 3 patients (37.5%) ont développé comme
complication la « Pseudotumor cerebri ». Deux patients (17%) sont décédés (un par leucostase
avant et le 2ème par CIVD pendant la chimiothérapie d'induction) et 9 patients (75%) ont obtenu
une rémission complète (RC) après la chimiothérapie d'induction. Deux patients ont présenté
une rechute (17%).
Conclusion : Ces dernières années, la LAP a connu une révolution thérapeutique. Cela est dû
en premier lieu à l'incorporation de l'ATRA dans les schémas de chimiothérapie de première
ligne. Des essais récents ont révélé le rôle que pourrait jouer le trioxyde d'arsenic dans le
traitement de la LAP nouvellement diagnostiquée et en rechute | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2842024 | | Président : | Mohamed EL KHORASSANI | | Directeur : | Maria EL KABABRI | | Juge : | Azlarab MASRAR | | Juge : | Amina KILI | | Juge : | Rachid ABILKASSEM |
LA LEUCEMIE AIGUE PROMYELOCYTAIRE CHEZ L’ENFANT : EXPERIENCE DU SERVICE D’HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT [thèse] / Nourelhouda TOUBALI, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Leucémie aigue promyélocytaire Enfant Acide tout-trans rétinoïque Arsenic | | Résumé : | Introduction : La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est une entité rare de leucémie aiguë
myéloïde caractérisée par la translocation (15,17)(q22,q12), qui se traduit par la formation de
la protéine de fusion PML-RARα. L'acide tout-trans rétinoïque (ATRA) a révolutionné le
traitement de la LAP, transformant cette forme de leucémie autrefois fatale en une maladie
hautement curable.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, analytique et descriptive portant
sur l’ensemble des patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, porteurs de leucémie aigue
promyélocytaire, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat
entre janvier 2012 et décembre 2022.
Résultats : Durant la période d’étude 12 enfants porteurs de LAP ont été pris en charge au
SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 10,5 ans avec une
prédominance masculine (sex-ratio : 2). Trois patients (25%) présentaient un taux de leucocytes
supérieur à 10 000/mm³ au moment du diagnostic. Quatre patients (33%) présentaient la
variante hypogranulaire M3v. 11 patients (92%) ont reçu une chimiothérapie d'induction, dont
8 l’ont pris en association avec l’ATRA, parmi eux 3 patients (37.5%) ont développé comme
complication la « Pseudotumor cerebri ». Deux patients (17%) sont décédés (un par leucostase
avant et le 2ème par CIVD pendant la chimiothérapie d'induction) et 9 patients (75%) ont obtenu
une rémission complète (RC) après la chimiothérapie d'induction. Deux patients ont présenté
une rechute (17%).
Conclusion : Ces dernières années, la LAP a connu une révolution thérapeutique. Cela est dû
en premier lieu à l'incorporation de l'ATRA dans les schémas de chimiothérapie de première
ligne. Des essais récents ont révélé le rôle que pourrait jouer le trioxyde d'arsenic dans le
traitement de la LAP nouvellement diagnostiquée et en rechute | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2842024 | | Président : | Mohamed EL KHORASSANI | | Directeur : | Maria EL KABABRI | | Juge : | Azlarab MASRAR | | Juge : | Amina KILI | | Juge : | Rachid ABILKASSEM |
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