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CONTRIBUTION A L’ETUDE DES THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES PAR AGREGOMETRIE AU MAROC / Jean-Louis NTUMBA MUKENDI

Public ISBD Titre : CONTRIBUTION A L’ETUDE DES THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES PAR AGREGOMETRIE AU MAROC Type de document : thèse Auteurs : Jean-Louis NTUMBA MUKENDI, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Plaquette  Thrombopathie  Agrégométrie Résumé : Les thrombopathies congénitales sont un ensemble de pathologies hémorragiques très rares, les plus communes étant liées à des déficiences des glycoprotéines plaquettaires à l’instar du syndrome de Bernard-Soulier ou de la thrombasthénie de Glanzmann. Cette dernière thrombopathie, relativement fréquente dans quelques régions du globe où les mariages consanguins sont communs, a pour foyers géographiques certaines parties du Maroc. Mais, aucune étude n’a été menée en vue de dresser le profil épidémiologique, clinique et biologique de la thrombasthénie de Glanzmann ou, plus largement, des thrombopathies congénitales dans ce pays, pourtant à forte consanguinité. Au travers de notre travail, nous nous sommes donc proposés de confirmer l’existence des thrombopathies constitutionnelles au Maroc, d’en décrire certaines caractéristiques épidémiologiques, cliniques et biologiques dans notre contexte et de partager notre expérience en matière de diagnostic des thrombopathies congénitales par agrégométrie afin de contribuer à l’amélioration de la pratique de cette technique dans le contexte marocain. Notre étude comprend l’ensemble des cas de thrombopathies congénitales diagnostiqués par agrégométrie par variation de la transmission lumineuse au Laboratoire Central d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) pendant une période de 31 mois. Les différentes données épidémiologiques et cliniques des patients ont été enregistrées avant qu’ils ne fassent l’objet d’une agrégométrie. Les profils d’agrégation de 11 malades étaient compatibles à une thrombasthénie de Glanzmann tandis qu’un patient présentait un profil agrégométrique correspondant au syndrome de Bernard Soulier et les cas de trois malades nécessitaient un diagnostic différentiel entre cette dernière thrombopathie et d’autres pathologies de l’hémostase primaire. La majorité de nos patients étaient issus d’unions consanguines et étaient originaires de régions situées dans le nord du Maroc. Le syndrome hémorragique s’est révélé principalement cutanéo-muqueux. Numéro (Thèse ou Mémoire) : D0232016 Président : A. BELMEKKI Directeur : A. MASRAR Juge : S. BENKIRANE Juge : M. NAZIH Juge : N. MESKINI ; H. MESSAOURI CONTRIBUTION A L’ETUDE DES THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES PAR AGREGOMETRIE AU MAROC [thèse] / Jean-Louis NTUMBA MUKENDI, Auteur . - 2017. Langues : Français (fre) Mots-clés : Plaquette  Thrombopathie  Agrégométrie Résumé : Les thrombopathies congénitales sont un ensemble de pathologies hémorragiques très rares, les plus communes étant liées à des déficiences des glycoprotéines plaquettaires à l’instar du syndrome de Bernard-Soulier ou de la thrombasthénie de Glanzmann. Cette dernière thrombopathie, relativement fréquente dans quelques régions du globe où les mariages consanguins sont communs, a pour foyers géographiques certaines parties du Maroc. Mais, aucune étude n’a été menée en vue de dresser le profil épidémiologique, clinique et biologique de la thrombasthénie de Glanzmann ou, plus largement, des thrombopathies congénitales dans ce pays, pourtant à forte consanguinité. Au travers de notre travail, nous nous sommes donc proposés de confirmer l’existence des thrombopathies constitutionnelles au Maroc, d’en décrire certaines caractéristiques épidémiologiques, cliniques et biologiques dans notre contexte et de partager notre expérience en matière de diagnostic des thrombopathies congénitales par agrégométrie afin de contribuer à l’amélioration de la pratique de cette technique dans le contexte marocain. Notre étude comprend l’ensemble des cas de thrombopathies congénitales diagnostiqués par agrégométrie par variation de la transmission lumineuse au Laboratoire Central d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) pendant une période de 31 mois. Les différentes données épidémiologiques et cliniques des patients ont été enregistrées avant qu’ils ne fassent l’objet d’une agrégométrie. Les profils d’agrégation de 11 malades étaient compatibles à une thrombasthénie de Glanzmann tandis qu’un patient présentait un profil agrégométrique correspondant au syndrome de Bernard Soulier et les cas de trois malades nécessitaient un diagnostic différentiel entre cette dernière thrombopathie et d’autres pathologies de l’hémostase primaire. La majorité de nos patients étaient issus d’unions consanguines et étaient originaires de régions situées dans le nord du Maroc. Le syndrome hémorragique s’est révélé principalement cutanéo-muqueux. Numéro (Thèse ou Mémoire) : D0232016 Président : A. BELMEKKI Directeur : A. MASRAR Juge : S. BENKIRANE Juge : M. NAZIH Juge : N. MESKINI ; H. MESSAOURI

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