| Titre : | Les syndromes hémophagocytaires en médecine interne | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | LBARRAH Fatima Zahra, Auteur | | Année de publication : | 2020 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Hémophagocytose activation macrophagique fièvre cytopénie HLHScore | | Résumé : | Le syndrome hémophagocytaire est une entité clinique, biologique et
anatomopathologique qui résulte de l’activation inappropriée macrophages au niveau de la
moelle osseuse et du système lymphoïde, entrainant une hémophagocytose et une libération
de cytokines pro-inflammatoires aboutissant à une activation et à une prolifération lymphohistiocytaire.
Il s’agit d’une affection rare dont les mécanismes physiopathologiques sont assez
complexes et ne sont pas encore complètement élucidés. On distingue les syndromes
hémophagocytaire primaires et secondaires à diverses affections (néoplasiques, inféctieux,
maladie systémique). Son pronostic reste encore sombre.
Au cours de ce travail, nous rapportons 10 cas de syndromes hémophagocytaires
diagnostiqués au sein du service de médecine interne A de l’Hôpital militaire d’instruction
Mohamed V de Rabat sur une période de 10 ans, allant du mois d’Avril 2011 au mois de
Janvier 2020.
L’âge des patients était compris entre 17 et 54 ans avec une moyenne de 32.30 ans et un
sexe ratio (H/F) de 2.3.
Le tableau clinique était dominé par la fièvre présente dans 90% des cas et une
altération de l’état général constatée chez 70% des patients. L’atteinte cutanée et la
splénomégalie étaient présentes chez 50% des cas, l’hépatomégalie a été retrouvée dans 40%
des cas et les adénopathies chez 30% des cas.
Sur le plan paraclinique, les bilans biologiques avaient révélé une pancytopénie chez
70% des cas et une bicytopénie chez les 30% restants avec des troubles de l’hémostase chez
40% des patients. Inversement, la cytolyse hépatique, l’augmentation des taux de ferritine et
des triglycérides était des données présentes chez presque tous nos patients.
Des signes d’activation macrophagique avec images d’hémophagocytose ont été mis en
évidence sur le myélogramme chez 80% des patients.
Le diagnostic a été confirmé par le HLH-Score, qui était significatif chez tous nos
patients, avec une probabilité moyenne de 95.55%.
Le traitement était basé essentiellement sur la corticothérapie en association avec un
traitement symptomatique et étiologique.
L’évolution était favorable dans la plupart des cas, néanmoins, on déplore 3 décès. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2582020 | | Président : | ABOUZAHIR.A | | Directeur : | SEKKACH.Y | | Juge : | JIRA.M | | Juge : | AMMOURI.W |
Les syndromes hémophagocytaires en médecine interne [thèse] / LBARRAH Fatima Zahra, Auteur . - 2020. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Hémophagocytose activation macrophagique fièvre cytopénie HLHScore | | Résumé : | Le syndrome hémophagocytaire est une entité clinique, biologique et
anatomopathologique qui résulte de l’activation inappropriée macrophages au niveau de la
moelle osseuse et du système lymphoïde, entrainant une hémophagocytose et une libération
de cytokines pro-inflammatoires aboutissant à une activation et à une prolifération lymphohistiocytaire.
Il s’agit d’une affection rare dont les mécanismes physiopathologiques sont assez
complexes et ne sont pas encore complètement élucidés. On distingue les syndromes
hémophagocytaire primaires et secondaires à diverses affections (néoplasiques, inféctieux,
maladie systémique). Son pronostic reste encore sombre.
Au cours de ce travail, nous rapportons 10 cas de syndromes hémophagocytaires
diagnostiqués au sein du service de médecine interne A de l’Hôpital militaire d’instruction
Mohamed V de Rabat sur une période de 10 ans, allant du mois d’Avril 2011 au mois de
Janvier 2020.
L’âge des patients était compris entre 17 et 54 ans avec une moyenne de 32.30 ans et un
sexe ratio (H/F) de 2.3.
Le tableau clinique était dominé par la fièvre présente dans 90% des cas et une
altération de l’état général constatée chez 70% des patients. L’atteinte cutanée et la
splénomégalie étaient présentes chez 50% des cas, l’hépatomégalie a été retrouvée dans 40%
des cas et les adénopathies chez 30% des cas.
Sur le plan paraclinique, les bilans biologiques avaient révélé une pancytopénie chez
70% des cas et une bicytopénie chez les 30% restants avec des troubles de l’hémostase chez
40% des patients. Inversement, la cytolyse hépatique, l’augmentation des taux de ferritine et
des triglycérides était des données présentes chez presque tous nos patients.
Des signes d’activation macrophagique avec images d’hémophagocytose ont été mis en
évidence sur le myélogramme chez 80% des patients.
Le diagnostic a été confirmé par le HLH-Score, qui était significatif chez tous nos
patients, avec une probabilité moyenne de 95.55%.
Le traitement était basé essentiellement sur la corticothérapie en association avec un
traitement symptomatique et étiologique.
L’évolution était favorable dans la plupart des cas, néanmoins, on déplore 3 décès. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2582020 | | Président : | ABOUZAHIR.A | | Directeur : | SEKKACH.Y | | Juge : | JIRA.M | | Juge : | AMMOURI.W |
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