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LA LYMPHOHISTIOCYTOSE HEMOPHAGOCYTAIRE A PROPOS DE TROIS CAS ET DONNEES DE LA LITTERATURE / MALKI AMAL
Titre : LA LYMPHOHISTIOCYTOSE HEMOPHAGOCYTAIRE A PROPOS DE TROIS CAS ET DONNEES DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : MALKI AMAL, Auteur Année de publication : 2012 Note générale : la thèse en ligne est indisponible Langues : Français (fre) Mots-clés : LYMPHOHISTIOCYTOSE HEMOPHAGOCYTOSE ACTIVATION MACROPHAGIQUE CYTOTOXICITE Résumé : La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) ou syndrome d'activation macrophagique est une entité clinico-biologique liée à une stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle osseuse et le système lymphoïde, ce qui entraîne une phagocytose anormale et libération de cytokines pro-inflammatoires. Cette pathologie est associée à des signes cliniques peu spécifiques (fièvre, altération de l’état général, hépatosplénomégalie, adénopathies) et à des éléments biologiques évocateurs (bi- ou pancytopénie, altération du bilan hépatique, coagulopathie, augmentation des LDH, de la ferritine et des triglycérides). Le diagnostic est confirmé par un examen cytologique ou histologique retrouvant l’hémophagocytose médullaire. Elle peut être primaire essentiellement chez l’enfant, ou secondaire à diverses affections infectieuses, hématologiques, ainsi qu’à des maladies auto-immunes. La mise en jeu du pronostic vital impose un diagnostic précoce et la recherche systématique d’une cause afin de mettre en route un traitement étiologique.
Dans ce travail, nous proposons de souligner la place du diagnostic cytologique dans les LHH à l'occasion des trois observations colligées dans le laboratoire central d'hématologie du CH Ibn Sina de Rabat en rapportant les aspects récents physiopathologiques, diagnostics et thérapeutiques de la maladie
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0652012 Président : SIAH.S Directeur : MASRAR.A Juge : DAMI.A LA LYMPHOHISTIOCYTOSE HEMOPHAGOCYTAIRE A PROPOS DE TROIS CAS ET DONNEES DE LA LITTERATURE [thèse] / MALKI AMAL, Auteur . - 2012.
la thèse en ligne est indisponible
Langues : Français (fre)
Mots-clés : LYMPHOHISTIOCYTOSE HEMOPHAGOCYTOSE ACTIVATION MACROPHAGIQUE CYTOTOXICITE Résumé : La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) ou syndrome d'activation macrophagique est une entité clinico-biologique liée à une stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle osseuse et le système lymphoïde, ce qui entraîne une phagocytose anormale et libération de cytokines pro-inflammatoires. Cette pathologie est associée à des signes cliniques peu spécifiques (fièvre, altération de l’état général, hépatosplénomégalie, adénopathies) et à des éléments biologiques évocateurs (bi- ou pancytopénie, altération du bilan hépatique, coagulopathie, augmentation des LDH, de la ferritine et des triglycérides). Le diagnostic est confirmé par un examen cytologique ou histologique retrouvant l’hémophagocytose médullaire. Elle peut être primaire essentiellement chez l’enfant, ou secondaire à diverses affections infectieuses, hématologiques, ainsi qu’à des maladies auto-immunes. La mise en jeu du pronostic vital impose un diagnostic précoce et la recherche systématique d’une cause afin de mettre en route un traitement étiologique.
Dans ce travail, nous proposons de souligner la place du diagnostic cytologique dans les LHH à l'occasion des trois observations colligées dans le laboratoire central d'hématologie du CH Ibn Sina de Rabat en rapportant les aspects récents physiopathologiques, diagnostics et thérapeutiques de la maladie
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0652012 Président : SIAH.S Directeur : MASRAR.A Juge : DAMI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0652012 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2012 Disponible Syndrome d’activation macrophagique chez l’enfant – Expérience d’un service d’hémato-oncologie. / KARIMI Adnane
Titre : Syndrome d’activation macrophagique chez l’enfant – Expérience d’un service d’hémato-oncologie. Type de document : thèse Auteurs : KARIMI Adnane, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : activation macrophagique hémophagocytose enfant Griscelli cancer. Résumé : Notre étude a porté sur 14 épisodes de SAM rapportés chez 11 patients hospitalisés et traités au sein du service d’hémato-oncologie pédiatrique du centre hospitalier universitaire Avicenne de Rabat.
L’âge des patients était compris entre 9 mois et 14 ans avec un âge moyen de 5,19 ans, le sexe ratio était de 1,75 avec une prédominance masculine.
Cliniquement : une fièvre était présente dans 100 % des épisodes ainsi qu’une splénomégalie dans 78 %, une hépatomégalie et des adénopathies dans 43 %, des signes pleuro-pulmonaires dans 15,4 %, neurologiques dans 46,2 % et cutanée dans 21,5% des cas.
Sur le plan paraclinique : une anémie < 9 g/dl et une thrombopénie <100 000/mm3 dans 93 % des épisodes, une neutropénie dans 79 %, une hyperferritinémie> 500 ng/ml dans 92 %, hypertriglycéridémie>2,65g/l dans 50 %, une hypofibrinogénémie dans 67 %, une cytolyse présente dans 90 % des cas et dans 63% des ponctions médullaires réalisées, des images d’hémophagocytose ont été identifiées.
Les causes identifiées sont été dominées par le syndrome de Griscelli et les causes néoplasiques.
Sur le plan thérapeutique : tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique un traitement pathogénique sous forme de bolus de méthylprednisolone a été utilisé dans 13 épisodes relayé par la prednisone dans 5 épisodes. La corticothérapie a été associée à la chimiothérapie à base d’étoposide dans 7 épisodes avec relais par ciclosporine dans 2 épisodes. Un patient a bénéficié de greffe de moelle osseuse.
L’évolution a été bonne dans 10 épisodes. Nous avons noté quatre décès soit 28,5 % des épisodes étudiés.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3092017 Président : KHATTAB.M Directeur : KILI.A Juge : HESSISSEN.L Juge : EL KHORASSANI.M Juge : EL HAFIDI.N Syndrome d’activation macrophagique chez l’enfant – Expérience d’un service d’hémato-oncologie. [thèse] / KARIMI Adnane, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : activation macrophagique hémophagocytose enfant Griscelli cancer. Résumé : Notre étude a porté sur 14 épisodes de SAM rapportés chez 11 patients hospitalisés et traités au sein du service d’hémato-oncologie pédiatrique du centre hospitalier universitaire Avicenne de Rabat.
L’âge des patients était compris entre 9 mois et 14 ans avec un âge moyen de 5,19 ans, le sexe ratio était de 1,75 avec une prédominance masculine.
Cliniquement : une fièvre était présente dans 100 % des épisodes ainsi qu’une splénomégalie dans 78 %, une hépatomégalie et des adénopathies dans 43 %, des signes pleuro-pulmonaires dans 15,4 %, neurologiques dans 46,2 % et cutanée dans 21,5% des cas.
Sur le plan paraclinique : une anémie < 9 g/dl et une thrombopénie <100 000/mm3 dans 93 % des épisodes, une neutropénie dans 79 %, une hyperferritinémie> 500 ng/ml dans 92 %, hypertriglycéridémie>2,65g/l dans 50 %, une hypofibrinogénémie dans 67 %, une cytolyse présente dans 90 % des cas et dans 63% des ponctions médullaires réalisées, des images d’hémophagocytose ont été identifiées.
Les causes identifiées sont été dominées par le syndrome de Griscelli et les causes néoplasiques.
Sur le plan thérapeutique : tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique un traitement pathogénique sous forme de bolus de méthylprednisolone a été utilisé dans 13 épisodes relayé par la prednisone dans 5 épisodes. La corticothérapie a été associée à la chimiothérapie à base d’étoposide dans 7 épisodes avec relais par ciclosporine dans 2 épisodes. Un patient a bénéficié de greffe de moelle osseuse.
L’évolution a été bonne dans 10 épisodes. Nous avons noté quatre décès soit 28,5 % des épisodes étudiés.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3092017 Président : KHATTAB.M Directeur : KILI.A Juge : HESSISSEN.L Juge : EL KHORASSANI.M Juge : EL HAFIDI.N Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3092017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M3092017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : Les syndromes hémophagocytaires en médecine interne Type de document : thèse Auteurs : LBARRAH Fatima Zahra, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophagocytose activation macrophagique fièvre cytopénie HLHScore Résumé : Le syndrome hémophagocytaire est une entité clinique, biologique et
anatomopathologique qui résulte de l’activation inappropriée macrophages au niveau de la
moelle osseuse et du système lymphoïde, entrainant une hémophagocytose et une libération
de cytokines pro-inflammatoires aboutissant à une activation et à une prolifération lymphohistiocytaire.
Il s’agit d’une affection rare dont les mécanismes physiopathologiques sont assez
complexes et ne sont pas encore complètement élucidés. On distingue les syndromes
hémophagocytaire primaires et secondaires à diverses affections (néoplasiques, inféctieux,
maladie systémique). Son pronostic reste encore sombre.
Au cours de ce travail, nous rapportons 10 cas de syndromes hémophagocytaires
diagnostiqués au sein du service de médecine interne A de l’Hôpital militaire d’instruction
Mohamed V de Rabat sur une période de 10 ans, allant du mois d’Avril 2011 au mois de
Janvier 2020.
L’âge des patients était compris entre 17 et 54 ans avec une moyenne de 32.30 ans et un
sexe ratio (H/F) de 2.3.
Le tableau clinique était dominé par la fièvre présente dans 90% des cas et une
altération de l’état général constatée chez 70% des patients. L’atteinte cutanée et la
splénomégalie étaient présentes chez 50% des cas, l’hépatomégalie a été retrouvée dans 40%
des cas et les adénopathies chez 30% des cas.
Sur le plan paraclinique, les bilans biologiques avaient révélé une pancytopénie chez
70% des cas et une bicytopénie chez les 30% restants avec des troubles de l’hémostase chez
40% des patients. Inversement, la cytolyse hépatique, l’augmentation des taux de ferritine et
des triglycérides était des données présentes chez presque tous nos patients.
Des signes d’activation macrophagique avec images d’hémophagocytose ont été mis en
évidence sur le myélogramme chez 80% des patients.
Le diagnostic a été confirmé par le HLH-Score, qui était significatif chez tous nos
patients, avec une probabilité moyenne de 95.55%.
Le traitement était basé essentiellement sur la corticothérapie en association avec un
traitement symptomatique et étiologique.
L’évolution était favorable dans la plupart des cas, néanmoins, on déplore 3 décès.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2582020 Président : ABOUZAHIR.A Directeur : SEKKACH.Y Juge : JIRA.M Juge : AMMOURI.W Les syndromes hémophagocytaires en médecine interne [thèse] / LBARRAH Fatima Zahra, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophagocytose activation macrophagique fièvre cytopénie HLHScore Résumé : Le syndrome hémophagocytaire est une entité clinique, biologique et
anatomopathologique qui résulte de l’activation inappropriée macrophages au niveau de la
moelle osseuse et du système lymphoïde, entrainant une hémophagocytose et une libération
de cytokines pro-inflammatoires aboutissant à une activation et à une prolifération lymphohistiocytaire.
Il s’agit d’une affection rare dont les mécanismes physiopathologiques sont assez
complexes et ne sont pas encore complètement élucidés. On distingue les syndromes
hémophagocytaire primaires et secondaires à diverses affections (néoplasiques, inféctieux,
maladie systémique). Son pronostic reste encore sombre.
Au cours de ce travail, nous rapportons 10 cas de syndromes hémophagocytaires
diagnostiqués au sein du service de médecine interne A de l’Hôpital militaire d’instruction
Mohamed V de Rabat sur une période de 10 ans, allant du mois d’Avril 2011 au mois de
Janvier 2020.
L’âge des patients était compris entre 17 et 54 ans avec une moyenne de 32.30 ans et un
sexe ratio (H/F) de 2.3.
Le tableau clinique était dominé par la fièvre présente dans 90% des cas et une
altération de l’état général constatée chez 70% des patients. L’atteinte cutanée et la
splénomégalie étaient présentes chez 50% des cas, l’hépatomégalie a été retrouvée dans 40%
des cas et les adénopathies chez 30% des cas.
Sur le plan paraclinique, les bilans biologiques avaient révélé une pancytopénie chez
70% des cas et une bicytopénie chez les 30% restants avec des troubles de l’hémostase chez
40% des patients. Inversement, la cytolyse hépatique, l’augmentation des taux de ferritine et
des triglycérides était des données présentes chez presque tous nos patients.
Des signes d’activation macrophagique avec images d’hémophagocytose ont été mis en
évidence sur le myélogramme chez 80% des patients.
Le diagnostic a été confirmé par le HLH-Score, qui était significatif chez tous nos
patients, avec une probabilité moyenne de 95.55%.
Le traitement était basé essentiellement sur la corticothérapie en association avec un
traitement symptomatique et étiologique.
L’évolution était favorable dans la plupart des cas, néanmoins, on déplore 3 décès.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2582020 Président : ABOUZAHIR.A Directeur : SEKKACH.Y Juge : JIRA.M Juge : AMMOURI.W Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2582020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M2582020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
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