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7 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'HEMOPHAGOCYTOSE' 
Affiner la recherche Faire une suggestionLA LYMPHOHISTIOCYTOSE FAMILIALE PAR MUTATION DU GENE MUNC13-4 A PROPOS DE DEUX CAS FAMILIAUX ET REVUE DE LITTERATURE. / NADIR Wydad
Titre : LA LYMPHOHISTIOCYTOSE FAMILIALE PAR MUTATION DU GENE MUNC13-4 A PROPOS DE DEUX CAS FAMILIAUX ET REVUE DE LITTERATURE. Type de document : thèse Auteurs : NADIR Wydad, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Lymphohistiocytose familiale hémophagocytose Munc13-4 NaturalKiller Résumé : La lymphohistiocytosehémophagocytaire familiales est une pathologie héréditaire rare, de transmission autosomique récessive concerne généralement le petit enfant mais il existe des formes atypique de l’adulte.
Elle est caractérisée par une réponse inflammatoire excessive due à un défaut de la cytotoxicité des cellules Natural killer et des lymphocytes T cytotoxique. Un défaut d’exocytose du granule lytique a l’origine d’une réponse immunitaire anormale et non contrôlée avec activation et expansion de cellule TCD8+ , d’histiocytes et de macrophages
Le diagnostic est évoqué devant le début précoce ,l’existence d’une histoire familiale et de consanguinité parentale et orienté selon les critères diagnostic établis par la société des histiocytes reposant sur plusieurs paramètres cliniques (une fièvre , une hépatosplénomégalie et des symptômes neurologiques) et biologiques (une pancytopénie , une hypertriglycéridémie , une hypofibrinogénémie ,une hyponatrémie, une hyperferritinémie et une hépatite avec cytolyse ) .
Le traitement de la lymphohistiocytose est divisé en deux phases : une première qui consiste à la suppression de la réponse immunitaire excessive et une deuxième une fois la rémission obtenue est la greffe de moelle osseuse qui constitue le seul traitement curatif.
Dans ce travail, nous mettons le point sur cette pathologie rare en décrivant les observations cliniques de deux enfants d’une même fratrie suivis au service de pédiatrie de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat pour une lymphohistiocytose familiale par mutation du gène munc13-4.
Nous essayerons aussi de dégager les aspects épidémiologiques, génétiques, physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques de cette pathologie grave et fatale en l’absence de greffe de moelle osseuse.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1742019 Président : AGADR.A Directeur : ABILKASSEM.R Juge : HASSANI.A Juge : EL KABABRI.M LA LYMPHOHISTIOCYTOSE FAMILIALE PAR MUTATION DU GENE MUNC13-4 A PROPOS DE DEUX CAS FAMILIAUX ET REVUE DE LITTERATURE. [thèse] / NADIR Wydad, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Lymphohistiocytose familiale hémophagocytose Munc13-4 NaturalKiller Résumé : La lymphohistiocytosehémophagocytaire familiales est une pathologie héréditaire rare, de transmission autosomique récessive concerne généralement le petit enfant mais il existe des formes atypique de l’adulte.
Elle est caractérisée par une réponse inflammatoire excessive due à un défaut de la cytotoxicité des cellules Natural killer et des lymphocytes T cytotoxique. Un défaut d’exocytose du granule lytique a l’origine d’une réponse immunitaire anormale et non contrôlée avec activation et expansion de cellule TCD8+ , d’histiocytes et de macrophages
Le diagnostic est évoqué devant le début précoce ,l’existence d’une histoire familiale et de consanguinité parentale et orienté selon les critères diagnostic établis par la société des histiocytes reposant sur plusieurs paramètres cliniques (une fièvre , une hépatosplénomégalie et des symptômes neurologiques) et biologiques (une pancytopénie , une hypertriglycéridémie , une hypofibrinogénémie ,une hyponatrémie, une hyperferritinémie et une hépatite avec cytolyse ) .
Le traitement de la lymphohistiocytose est divisé en deux phases : une première qui consiste à la suppression de la réponse immunitaire excessive et une deuxième une fois la rémission obtenue est la greffe de moelle osseuse qui constitue le seul traitement curatif.
Dans ce travail, nous mettons le point sur cette pathologie rare en décrivant les observations cliniques de deux enfants d’une même fratrie suivis au service de pédiatrie de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat pour une lymphohistiocytose familiale par mutation du gène munc13-4.
Nous essayerons aussi de dégager les aspects épidémiologiques, génétiques, physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques de cette pathologie grave et fatale en l’absence de greffe de moelle osseuse.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1742019 Président : AGADR.A Directeur : ABILKASSEM.R Juge : HASSANI.A Juge : EL KABABRI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1742019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M1742019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
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Titre : LA LYMPHOHISTIOCYTOSE HEMOPHAGOCYTAIRE A PROPOS DE TROIS CAS ET DONNEES DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : MALKI AMAL, Auteur Année de publication : 2012 Note générale : la thèse en ligne est indisponible Langues : Français (fre) Mots-clés : LYMPHOHISTIOCYTOSE HEMOPHAGOCYTOSE ACTIVATION MACROPHAGIQUE CYTOTOXICITE Résumé : La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) ou syndrome d'activation macrophagique est une entité clinico-biologique liée à une stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle osseuse et le système lymphoïde, ce qui entraîne une phagocytose anormale et libération de cytokines pro-inflammatoires. Cette pathologie est associée à des signes cliniques peu spécifiques (fièvre, altération de l’état général, hépatosplénomégalie, adénopathies) et à des éléments biologiques évocateurs (bi- ou pancytopénie, altération du bilan hépatique, coagulopathie, augmentation des LDH, de la ferritine et des triglycérides). Le diagnostic est confirmé par un examen cytologique ou histologique retrouvant l’hémophagocytose médullaire. Elle peut être primaire essentiellement chez l’enfant, ou secondaire à diverses affections infectieuses, hématologiques, ainsi qu’à des maladies auto-immunes. La mise en jeu du pronostic vital impose un diagnostic précoce et la recherche systématique d’une cause afin de mettre en route un traitement étiologique.
Dans ce travail, nous proposons de souligner la place du diagnostic cytologique dans les LHH à l'occasion des trois observations colligées dans le laboratoire central d'hématologie du CH Ibn Sina de Rabat en rapportant les aspects récents physiopathologiques, diagnostics et thérapeutiques de la maladie
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0652012 Président : SIAH.S Directeur : MASRAR.A Juge : DAMI.A LA LYMPHOHISTIOCYTOSE HEMOPHAGOCYTAIRE A PROPOS DE TROIS CAS ET DONNEES DE LA LITTERATURE [thèse] / MALKI AMAL, Auteur . - 2012.
la thèse en ligne est indisponible
Langues : Français (fre)
Mots-clés : LYMPHOHISTIOCYTOSE HEMOPHAGOCYTOSE ACTIVATION MACROPHAGIQUE CYTOTOXICITE Résumé : La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) ou syndrome d'activation macrophagique est une entité clinico-biologique liée à une stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle osseuse et le système lymphoïde, ce qui entraîne une phagocytose anormale et libération de cytokines pro-inflammatoires. Cette pathologie est associée à des signes cliniques peu spécifiques (fièvre, altération de l’état général, hépatosplénomégalie, adénopathies) et à des éléments biologiques évocateurs (bi- ou pancytopénie, altération du bilan hépatique, coagulopathie, augmentation des LDH, de la ferritine et des triglycérides). Le diagnostic est confirmé par un examen cytologique ou histologique retrouvant l’hémophagocytose médullaire. Elle peut être primaire essentiellement chez l’enfant, ou secondaire à diverses affections infectieuses, hématologiques, ainsi qu’à des maladies auto-immunes. La mise en jeu du pronostic vital impose un diagnostic précoce et la recherche systématique d’une cause afin de mettre en route un traitement étiologique.
Dans ce travail, nous proposons de souligner la place du diagnostic cytologique dans les LHH à l'occasion des trois observations colligées dans le laboratoire central d'hématologie du CH Ibn Sina de Rabat en rapportant les aspects récents physiopathologiques, diagnostics et thérapeutiques de la maladie
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0652012 Président : SIAH.S Directeur : MASRAR.A Juge : DAMI.A Réservation
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Titre : Syndrome d’activation macrophagique chez l’enfant – Expérience d’un service d’hémato-oncologie. Type de document : thèse Auteurs : KARIMI Adnane, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : activation macrophagique hémophagocytose enfant Griscelli cancer. Résumé : Notre étude a porté sur 14 épisodes de SAM rapportés chez 11 patients hospitalisés et traités au sein du service d’hémato-oncologie pédiatrique du centre hospitalier universitaire Avicenne de Rabat.
L’âge des patients était compris entre 9 mois et 14 ans avec un âge moyen de 5,19 ans, le sexe ratio était de 1,75 avec une prédominance masculine.
Cliniquement : une fièvre était présente dans 100 % des épisodes ainsi qu’une splénomégalie dans 78 %, une hépatomégalie et des adénopathies dans 43 %, des signes pleuro-pulmonaires dans 15,4 %, neurologiques dans 46,2 % et cutanée dans 21,5% des cas.
Sur le plan paraclinique : une anémie < 9 g/dl et une thrombopénie <100 000/mm3 dans 93 % des épisodes, une neutropénie dans 79 %, une hyperferritinémie> 500 ng/ml dans 92 %, hypertriglycéridémie>2,65g/l dans 50 %, une hypofibrinogénémie dans 67 %, une cytolyse présente dans 90 % des cas et dans 63% des ponctions médullaires réalisées, des images d’hémophagocytose ont été identifiées.
Les causes identifiées sont été dominées par le syndrome de Griscelli et les causes néoplasiques.
Sur le plan thérapeutique : tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique un traitement pathogénique sous forme de bolus de méthylprednisolone a été utilisé dans 13 épisodes relayé par la prednisone dans 5 épisodes. La corticothérapie a été associée à la chimiothérapie à base d’étoposide dans 7 épisodes avec relais par ciclosporine dans 2 épisodes. Un patient a bénéficié de greffe de moelle osseuse.
L’évolution a été bonne dans 10 épisodes. Nous avons noté quatre décès soit 28,5 % des épisodes étudiés.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3092017 Président : KHATTAB.M Directeur : KILI.A Juge : HESSISSEN.L Juge : EL KHORASSANI.M Juge : EL HAFIDI.N Syndrome d’activation macrophagique chez l’enfant – Expérience d’un service d’hémato-oncologie. [thèse] / KARIMI Adnane, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : activation macrophagique hémophagocytose enfant Griscelli cancer. Résumé : Notre étude a porté sur 14 épisodes de SAM rapportés chez 11 patients hospitalisés et traités au sein du service d’hémato-oncologie pédiatrique du centre hospitalier universitaire Avicenne de Rabat.
L’âge des patients était compris entre 9 mois et 14 ans avec un âge moyen de 5,19 ans, le sexe ratio était de 1,75 avec une prédominance masculine.
Cliniquement : une fièvre était présente dans 100 % des épisodes ainsi qu’une splénomégalie dans 78 %, une hépatomégalie et des adénopathies dans 43 %, des signes pleuro-pulmonaires dans 15,4 %, neurologiques dans 46,2 % et cutanée dans 21,5% des cas.
Sur le plan paraclinique : une anémie < 9 g/dl et une thrombopénie <100 000/mm3 dans 93 % des épisodes, une neutropénie dans 79 %, une hyperferritinémie> 500 ng/ml dans 92 %, hypertriglycéridémie>2,65g/l dans 50 %, une hypofibrinogénémie dans 67 %, une cytolyse présente dans 90 % des cas et dans 63% des ponctions médullaires réalisées, des images d’hémophagocytose ont été identifiées.
Les causes identifiées sont été dominées par le syndrome de Griscelli et les causes néoplasiques.
Sur le plan thérapeutique : tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique un traitement pathogénique sous forme de bolus de méthylprednisolone a été utilisé dans 13 épisodes relayé par la prednisone dans 5 épisodes. La corticothérapie a été associée à la chimiothérapie à base d’étoposide dans 7 épisodes avec relais par ciclosporine dans 2 épisodes. Un patient a bénéficié de greffe de moelle osseuse.
L’évolution a été bonne dans 10 épisodes. Nous avons noté quatre décès soit 28,5 % des épisodes étudiés.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3092017 Président : KHATTAB.M Directeur : KILI.A Juge : HESSISSEN.L Juge : EL KHORASSANI.M Juge : EL HAFIDI.N Réservation
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Titre : Syndrome d’activation macrophagique dans les maladies inflammatoires de l’enfant Type de document : thèse Auteurs : NAJEM Salma, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : macrophage enfant Arthrite juvénile idiopathique hémophagocytose Résumé : Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique rare mais grave associé à un taux de morbidité et de mortalité important.
Notre étude a porté sur 4 cas de SAM secondaire à AJIs hospitalisés et traités au sein du service de pédiatrie IV de l’HER.
L’âge des patients était compris entre 1ans 8 mois et 8 ans avec un âge moyen e 5 ans et 3 mois , le sexe ratio était de 3 garcons pour 1 fille.
Cliniquement : une fièvre était présente dans 100 % des cas ainsi qu’une altération de l’état général, un retard staturo-pondéral dans 2 cas, une SMG dans 50% , une HMG dans 25%, des ADP dans 75% , des signes pleuro-pulmonaires dans 75% , cutanées et hémorragiques dans 25% des cas.
Sur le plan paraclinique : une bicytopénie dans 50% et pancytopénie dans 25% des cas avec une Hb< 11,5 g/dl chez tous les patients, thrombopénie <126000 et une leucopénie dans 1 seul cas
Une hyperferritinémie ,hypertriglyceridémie et une hypofibrinogénémie dans tous les cas .
Une cytolyse présente également dans 100 % des cas.50% ont présenté une hémophagocytose au medullogramme.
Sur le plan thérapeutique : tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique ainsi qu’un traitement pathogénique sous forme de bolus de méthylprednisolone relayé par la prednisone .
2 patients ont bénéficié d’un traitement par la ciclosporine associée aux corticoïdes.
Un traitement des facteurs déclenchant dans les 4 cas : biothérapie dans 2 cas ,traitement virale dans 1 cas ,éviction d’association d’AINS dans 1 cas .
L’évolution a été bonne pour tous nos patients.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2812016 Président : BENTAHILA.A Directeur : CHKIRATE.B Juge : BENJELLOUN DAKHAMA.B.S Juge : AIT OUAMAR.H Syndrome d’activation macrophagique dans les maladies inflammatoires de l’enfant [thèse] / NAJEM Salma, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : macrophage enfant Arthrite juvénile idiopathique hémophagocytose Résumé : Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique rare mais grave associé à un taux de morbidité et de mortalité important.
Notre étude a porté sur 4 cas de SAM secondaire à AJIs hospitalisés et traités au sein du service de pédiatrie IV de l’HER.
L’âge des patients était compris entre 1ans 8 mois et 8 ans avec un âge moyen e 5 ans et 3 mois , le sexe ratio était de 3 garcons pour 1 fille.
Cliniquement : une fièvre était présente dans 100 % des cas ainsi qu’une altération de l’état général, un retard staturo-pondéral dans 2 cas, une SMG dans 50% , une HMG dans 25%, des ADP dans 75% , des signes pleuro-pulmonaires dans 75% , cutanées et hémorragiques dans 25% des cas.
Sur le plan paraclinique : une bicytopénie dans 50% et pancytopénie dans 25% des cas avec une Hb< 11,5 g/dl chez tous les patients, thrombopénie <126000 et une leucopénie dans 1 seul cas
Une hyperferritinémie ,hypertriglyceridémie et une hypofibrinogénémie dans tous les cas .
Une cytolyse présente également dans 100 % des cas.50% ont présenté une hémophagocytose au medullogramme.
Sur le plan thérapeutique : tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique ainsi qu’un traitement pathogénique sous forme de bolus de méthylprednisolone relayé par la prednisone .
2 patients ont bénéficié d’un traitement par la ciclosporine associée aux corticoïdes.
Un traitement des facteurs déclenchant dans les 4 cas : biothérapie dans 2 cas ,traitement virale dans 1 cas ,éviction d’association d’AINS dans 1 cas .
L’évolution a été bonne pour tous nos patients.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2812016 Président : BENTAHILA.A Directeur : CHKIRATE.B Juge : BENJELLOUN DAKHAMA.B.S Juge : AIT OUAMAR.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2812016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M2812016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible
Titre : SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE EN REANIMATION MEDICALE : DIAGNOSTIC, ETIOLOGIES ET IMPACT SUR LE PRONOSTIC Type de document : thèse Auteurs : Mlle Dalal Bennani, Auteur Année de publication : 2009 Langues : Français (fre) Mots-clés : GRAVITE HEMOPHAGOCYTOSE INFECTIONS MACROPHAGE PRONOSTIC Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le syndrome d'activation macrophagique se définit par un ensemble de signes cliniques et biologiques qui sont la conséquence d'une stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle osseuse et le système lymphoïde, entrainant une hémophagocytose et une libération de cytokines pro-inflammatoires aboutissant à une activation et à une prolifération lympho-histiocytaire bénigne.
Ce syndrome peut être primaire suite à des déficits génétiques spécifiques chez l’enfant, ou secondaire , chez l’adulte, faisant suite à des infections surtout virales, des hémopathies malignes ainsi qu’à des maladies auto-immunes variées.
Le pronostic est sombre, avec une mortalité de près de 50 %,d’où la nécessité d'un diagnostic et d'un traitement précoce.
Le diagnostic doit être évoqué systématiquement devant toute pancytopénie fébrile, associée à une défaillance mono- ou multi viscérale. Il est aussi orienté par une élévation importante de la ferritine et des triglycérides plasmatiques et confirmé par un myélogramme et/ou des biopsies tissulaires retrouvant des images d’hémophagocytose .
Le traitement d’urgence doit être étiologique, et spécifique reposant sur des drogues immunosuppressives ou immunomodulatrices (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, ciclosporine, étoposide).
En réanimation médicale , le diagnostic et la prise en charge du SAM de l’adulte représente l’un des soucis majeurs . C’est une urgence diagnostique et thérapeutique.
Au cours de ce travail, nous avons rapporté sept cas de SAM de l’adulte diagnostiqués au service de réanimation médicale de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V de Rabat.
A travers ces observations, nous avons mis le point sur l’état actuel des connaissances physiopathologiques et épidémiologiques, nous avons discuté des critères cliniques ,biologiques et histologiques qui ont guidé au diagnostic. Et enfin , nous avons abordé, les facteurs pronostiques et la prise en charge du SAM.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1962009 Président : CHERKI HAIMEUR Directeur : KHALID ABIDI Juge : KAMAL DOGHMI SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE EN REANIMATION MEDICALE : DIAGNOSTIC, ETIOLOGIES ET IMPACT SUR LE PRONOSTIC [thèse] / Mlle Dalal Bennani, Auteur . - 2009.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : GRAVITE HEMOPHAGOCYTOSE INFECTIONS MACROPHAGE PRONOSTIC Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le syndrome d'activation macrophagique se définit par un ensemble de signes cliniques et biologiques qui sont la conséquence d'une stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle osseuse et le système lymphoïde, entrainant une hémophagocytose et une libération de cytokines pro-inflammatoires aboutissant à une activation et à une prolifération lympho-histiocytaire bénigne.
Ce syndrome peut être primaire suite à des déficits génétiques spécifiques chez l’enfant, ou secondaire , chez l’adulte, faisant suite à des infections surtout virales, des hémopathies malignes ainsi qu’à des maladies auto-immunes variées.
Le pronostic est sombre, avec une mortalité de près de 50 %,d’où la nécessité d'un diagnostic et d'un traitement précoce.
Le diagnostic doit être évoqué systématiquement devant toute pancytopénie fébrile, associée à une défaillance mono- ou multi viscérale. Il est aussi orienté par une élévation importante de la ferritine et des triglycérides plasmatiques et confirmé par un myélogramme et/ou des biopsies tissulaires retrouvant des images d’hémophagocytose .
Le traitement d’urgence doit être étiologique, et spécifique reposant sur des drogues immunosuppressives ou immunomodulatrices (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, ciclosporine, étoposide).
En réanimation médicale , le diagnostic et la prise en charge du SAM de l’adulte représente l’un des soucis majeurs . C’est une urgence diagnostique et thérapeutique.
Au cours de ce travail, nous avons rapporté sept cas de SAM de l’adulte diagnostiqués au service de réanimation médicale de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V de Rabat.
A travers ces observations, nous avons mis le point sur l’état actuel des connaissances physiopathologiques et épidémiologiques, nous avons discuté des critères cliniques ,biologiques et histologiques qui ont guidé au diagnostic. Et enfin , nous avons abordé, les facteurs pronostiques et la prise en charge du SAM.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1962009 Président : CHERKI HAIMEUR Directeur : KHALID ABIDI Juge : KAMAL DOGHMI Réservation
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Titre : SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE SAM A PRPOS DE 03 CAS ET REVUE DE LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : BAYE ABDOULAYE IBRAHIM, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : MACROPHAGE HEMOPHAGOCYTOSE SAM DIAGNOSTIC Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0962008 Président : BENKIRANE M Directeur : BELMEKI ABDELKADER Juge : LMIMOUNI NADREDDINE Juge : MRANI S SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE SAM A PRPOS DE 03 CAS ET REVUE DE LITTERATURE [thèse] / BAYE ABDOULAYE IBRAHIM, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : MACROPHAGE HEMOPHAGOCYTOSE SAM DIAGNOSTIC Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0962008 Président : BENKIRANE M Directeur : BELMEKI ABDELKADER Juge : LMIMOUNI NADREDDINE Juge : MRANI S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0962008 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2008 Disponible
Titre : Les syndromes hémophagocytaires en médecine interne Type de document : thèse Auteurs : LBARRAH Fatima Zahra, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophagocytose activation macrophagique fièvre cytopénie HLHScore Résumé : Le syndrome hémophagocytaire est une entité clinique, biologique et
anatomopathologique qui résulte de l’activation inappropriée macrophages au niveau de la
moelle osseuse et du système lymphoïde, entrainant une hémophagocytose et une libération
de cytokines pro-inflammatoires aboutissant à une activation et à une prolifération lymphohistiocytaire.
Il s’agit d’une affection rare dont les mécanismes physiopathologiques sont assez
complexes et ne sont pas encore complètement élucidés. On distingue les syndromes
hémophagocytaire primaires et secondaires à diverses affections (néoplasiques, inféctieux,
maladie systémique). Son pronostic reste encore sombre.
Au cours de ce travail, nous rapportons 10 cas de syndromes hémophagocytaires
diagnostiqués au sein du service de médecine interne A de l’Hôpital militaire d’instruction
Mohamed V de Rabat sur une période de 10 ans, allant du mois d’Avril 2011 au mois de
Janvier 2020.
L’âge des patients était compris entre 17 et 54 ans avec une moyenne de 32.30 ans et un
sexe ratio (H/F) de 2.3.
Le tableau clinique était dominé par la fièvre présente dans 90% des cas et une
altération de l’état général constatée chez 70% des patients. L’atteinte cutanée et la
splénomégalie étaient présentes chez 50% des cas, l’hépatomégalie a été retrouvée dans 40%
des cas et les adénopathies chez 30% des cas.
Sur le plan paraclinique, les bilans biologiques avaient révélé une pancytopénie chez
70% des cas et une bicytopénie chez les 30% restants avec des troubles de l’hémostase chez
40% des patients. Inversement, la cytolyse hépatique, l’augmentation des taux de ferritine et
des triglycérides était des données présentes chez presque tous nos patients.
Des signes d’activation macrophagique avec images d’hémophagocytose ont été mis en
évidence sur le myélogramme chez 80% des patients.
Le diagnostic a été confirmé par le HLH-Score, qui était significatif chez tous nos
patients, avec une probabilité moyenne de 95.55%.
Le traitement était basé essentiellement sur la corticothérapie en association avec un
traitement symptomatique et étiologique.
L’évolution était favorable dans la plupart des cas, néanmoins, on déplore 3 décès.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2582020 Président : ABOUZAHIR.A Directeur : SEKKACH.Y Juge : JIRA.M Juge : AMMOURI.W Les syndromes hémophagocytaires en médecine interne [thèse] / LBARRAH Fatima Zahra, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophagocytose activation macrophagique fièvre cytopénie HLHScore Résumé : Le syndrome hémophagocytaire est une entité clinique, biologique et
anatomopathologique qui résulte de l’activation inappropriée macrophages au niveau de la
moelle osseuse et du système lymphoïde, entrainant une hémophagocytose et une libération
de cytokines pro-inflammatoires aboutissant à une activation et à une prolifération lymphohistiocytaire.
Il s’agit d’une affection rare dont les mécanismes physiopathologiques sont assez
complexes et ne sont pas encore complètement élucidés. On distingue les syndromes
hémophagocytaire primaires et secondaires à diverses affections (néoplasiques, inféctieux,
maladie systémique). Son pronostic reste encore sombre.
Au cours de ce travail, nous rapportons 10 cas de syndromes hémophagocytaires
diagnostiqués au sein du service de médecine interne A de l’Hôpital militaire d’instruction
Mohamed V de Rabat sur une période de 10 ans, allant du mois d’Avril 2011 au mois de
Janvier 2020.
L’âge des patients était compris entre 17 et 54 ans avec une moyenne de 32.30 ans et un
sexe ratio (H/F) de 2.3.
Le tableau clinique était dominé par la fièvre présente dans 90% des cas et une
altération de l’état général constatée chez 70% des patients. L’atteinte cutanée et la
splénomégalie étaient présentes chez 50% des cas, l’hépatomégalie a été retrouvée dans 40%
des cas et les adénopathies chez 30% des cas.
Sur le plan paraclinique, les bilans biologiques avaient révélé une pancytopénie chez
70% des cas et une bicytopénie chez les 30% restants avec des troubles de l’hémostase chez
40% des patients. Inversement, la cytolyse hépatique, l’augmentation des taux de ferritine et
des triglycérides était des données présentes chez presque tous nos patients.
Des signes d’activation macrophagique avec images d’hémophagocytose ont été mis en
évidence sur le myélogramme chez 80% des patients.
Le diagnostic a été confirmé par le HLH-Score, qui était significatif chez tous nos
patients, avec une probabilité moyenne de 95.55%.
Le traitement était basé essentiellement sur la corticothérapie en association avec un
traitement symptomatique et étiologique.
L’évolution était favorable dans la plupart des cas, néanmoins, on déplore 3 décès.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2582020 Président : ABOUZAHIR.A Directeur : SEKKACH.Y Juge : JIRA.M Juge : AMMOURI.W Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2582020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M2582020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
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