| Titre : | LA LEUCEMIE A CELLULES PLASMACYTOIDES DENDRITIQUES BLASTIQUES : A PROPOS DE DEUX OBSERVATIONS | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | BOUHAJRA MUSAB, Auteur | | Année de publication : | 2023 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Leucémie à cellules dendritiques Venetoclax Chimiothérapie Allo greffe de cellules souches hématopoïétiques Dendritic cell leukemia venetoclax chemotherapy allogeneic hematopoietic stem cell transplantation سرطان الدم اللمفاوي النخاعي ذات الخلايا الدندريتية فينيتوكلاكس، العلاج الكيميائي زرع خلايا جذعية نخاع العظا م الأجنبية | | Résumé : | La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmacytoïdes (LCPDB) est une forme agressive de cancer du sang causée par une multiplication maligne et incontrôlée de cellules dendritiques plasmacytoïdes. Dans notre travail de thèse, nous avons examiné les caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques de la LCPDB. Nous avons également étudié la prise en charge de cette maladie en nous basant sur l'expérience de deux patients qui ont été admis et traités au Service d'Hématologie Clinique de l'Hôpital Militaire Mohamed V. La LCPDB est une maladie caractérisée par des lésions cutanées présentes dans la plupart des cas, pouvant être accompagnées d'atteintes de la moelle osseuse ou d'une dissémination leucémique. Lors du diagnostic ou de la progression de la maladie, d'autres symptômes tels que des adénopathies, une splénomégalie et des cytopénies peuvent également être observés. Pour confirmer le diagnostic de LCPDB, des techniques de cytométrie de flux et d'immunohistochimie sont nécessaires. Actuellement, il n'existe pas de traitement spécifique standardisé pour la LCPDB. Les approches thérapeutiques varient d'un centre à l'autre et d'un pays à l'autre, mais s'inspirent généralement des protocoles de chimiothérapie utilisés dans le lymphome non hodgkinien, la leucémie aiguë myéloïde et la leucémie aiguë lymphoblastique. Notre rapport de cas met en évidence l'efficacité de la greffe de cellules souches hématopoïétiques après une première rémission complète pour maintenir une rémission prolongée chez les patients atteints de LCPDB. Cependant, dans le cas du deuxième patient qui n'était pas éligible à un traitement intensif, une alternative thérapeutique efficace et rapide a été trouvée avec l'association de venetoclax-azacitidine. Cette combinaison peut également servir de transition vers une éventuelle greffe de cellules souches hématopoïétiques pour les patients admissibles, étant donné le risque élevé de rechute associé à cette forme de leucémie. En conclusion, le traitement de la LCPDB reste un défi en raison de l'absence de protocoles standardisés. Cependant, il est crucial de continuer les recherches pour développer des traitements plus spécifiques et améliorer les résultats cliniques pour les patients atteints de cette maladie rare. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3092023 | | Président : | Kamal DOGHMI | | Directeur : | El Mehdi MAHTAT | | Juge : | Selim JENNANE | | Juge : | Azlarab MASRAR | | Juge : | Abdelkader BELMEKKI |
LA LEUCEMIE A CELLULES PLASMACYTOIDES DENDRITIQUES BLASTIQUES : A PROPOS DE DEUX OBSERVATIONS [thèse] / BOUHAJRA MUSAB, Auteur . - 2023. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Leucémie à cellules dendritiques Venetoclax Chimiothérapie Allo greffe de cellules souches hématopoïétiques Dendritic cell leukemia venetoclax chemotherapy allogeneic hematopoietic stem cell transplantation سرطان الدم اللمفاوي النخاعي ذات الخلايا الدندريتية فينيتوكلاكس، العلاج الكيميائي زرع خلايا جذعية نخاع العظا م الأجنبية | | Résumé : | La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmacytoïdes (LCPDB) est une forme agressive de cancer du sang causée par une multiplication maligne et incontrôlée de cellules dendritiques plasmacytoïdes. Dans notre travail de thèse, nous avons examiné les caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques de la LCPDB. Nous avons également étudié la prise en charge de cette maladie en nous basant sur l'expérience de deux patients qui ont été admis et traités au Service d'Hématologie Clinique de l'Hôpital Militaire Mohamed V. La LCPDB est une maladie caractérisée par des lésions cutanées présentes dans la plupart des cas, pouvant être accompagnées d'atteintes de la moelle osseuse ou d'une dissémination leucémique. Lors du diagnostic ou de la progression de la maladie, d'autres symptômes tels que des adénopathies, une splénomégalie et des cytopénies peuvent également être observés. Pour confirmer le diagnostic de LCPDB, des techniques de cytométrie de flux et d'immunohistochimie sont nécessaires. Actuellement, il n'existe pas de traitement spécifique standardisé pour la LCPDB. Les approches thérapeutiques varient d'un centre à l'autre et d'un pays à l'autre, mais s'inspirent généralement des protocoles de chimiothérapie utilisés dans le lymphome non hodgkinien, la leucémie aiguë myéloïde et la leucémie aiguë lymphoblastique. Notre rapport de cas met en évidence l'efficacité de la greffe de cellules souches hématopoïétiques après une première rémission complète pour maintenir une rémission prolongée chez les patients atteints de LCPDB. Cependant, dans le cas du deuxième patient qui n'était pas éligible à un traitement intensif, une alternative thérapeutique efficace et rapide a été trouvée avec l'association de venetoclax-azacitidine. Cette combinaison peut également servir de transition vers une éventuelle greffe de cellules souches hématopoïétiques pour les patients admissibles, étant donné le risque élevé de rechute associé à cette forme de leucémie. En conclusion, le traitement de la LCPDB reste un défi en raison de l'absence de protocoles standardisés. Cependant, il est crucial de continuer les recherches pour développer des traitements plus spécifiques et améliorer les résultats cliniques pour les patients atteints de cette maladie rare. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3092023 | | Président : | Kamal DOGHMI | | Directeur : | El Mehdi MAHTAT | | Juge : | Selim JENNANE | | Juge : | Azlarab MASRAR | | Juge : | Abdelkader BELMEKKI |
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