| Titre : | PROFIL ÉPIDÉMIOLOGIQUE, CLINIQUE, THÉRAPEUTIQUE ET ÉVOLUTIF DU LUPUS JUVÉNILE : A PROPOS D’UNE SÉRIE DE CAS | | Type de document : | texte imprimé | | Auteurs : | RIAN OUMAIMA; D: AMMOURI WAFA; J: HARMOUCHE HICHAM;MEKAOUI NOUR;CHKIRATE BOUCHRA; ;; P: TAZI MEZALEK ZOUBIDA | | Année de publication : | 2025 | | ISBN/ISSN/EAN : | M1312025 | | Mots-clés : | Lupus érythémateux systémique Systemic lupus erythematosus الذئبة الحمامية الجماعية Lupus juvénile Juvenile onset الذئبة عند اليافعين Épidémiologie Epidemiology وبائيات Phénotypes cliniques cluster analysis النمط الظاهري السريري Traitement treatment العلاج | | Résumé : | Introduction : Le lupus juvénile est une entité particulière du LES qui concerne des patients avec âge au diagnostic≤19 ans. Il se caractérise par des présentations cliniques atypiques et un pronostic sévère. L’objectif de cette étude était de déterminer le profil clinique, biologique et évolutif du LES chez les patients juvéniles. Les résultats étaient analysés en modèle uni et multivarié. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique portant sur 64 patients juvéniles suivis pour LES entre 2011 et 2022 au sein du service de Médecine Interne du CHU Ibn Sina de Rabat. Les patients inclus répondaient aux critères de l’ACR1997, de la SLICC2012 et ceux de l’EULAR2019. Résultats : L’âge moyen au début des symptômes était de 15,58 ± 3,37 ans. Le délai diagnostic moyen était de 12 [3 – 45] mois. Les atteintes cliniques les plus fréquentes étaient : articulaire : 59(92,2%) cas, cutanée :58(90,6%) cas, hématologique : 43(67,2%) cas et rénale : 41(64,1%) cas. Les anticorps antinucléaires et anti-ADN étaient positifs respectivement chez 61(95,3%) cas et 42(82,4%) cas. Une hypocomplémentémie était notée chez 53(84,1%) cas. Le score SLEDAI initial moyen était de 11,27 ±5,914. Sur le plan thérapeutique, HCQ a été administré chez 62(98,4%) cas, la corticothérapie orale chez tous les patients et le bolus de Méthylprednisolone chez 45(73,8%) cas. Les immunosuppresseurs les plus utilisés étaient : CYP 35(55,6%) cas, MMF 25(41%) cas, AZT 25(40,3%) cas. L’évolution était favorable chez la majorité des patients. Les décès étaient notés chez 6(12,8%) patients. Les principales complications étaient les complications infectieuses chez 54,7%, iatrogènes chez 37,5% et rénales chez 28,1% des patients. Le lupus juvénile est associé à un délai diagnostique plus prolongé et plus de rash malaire et de thrombopénie. Conclusion : Les résultats de cette étude rejoignent les données de la littérature pour confirmer la sévérité du lupus juvénile par rapport au lupus adulte. Ces résultats méritent d’être confirmés sur une cohorte multicentrique à effectif plus important.
Introduction: Juvenile onset lupus is a distinct type of SLE affecting patients aged less than or equal to 19 years at diagnosis. The purpose of this study was to determine clinical, biological and evolutionary profile of juvenile-onset of systemic lupus erythematosus. The results were analyzed in univariate and multivariate models. Materials and methods: This was a retrospective monocentric study including 64 juvenile-onset patients followed up for SLE between 2011 and 2022 in the Internal Medicine Department of the Ibn Sina University Hospital in Rabat. The patients included met the ACR 1997, SLICC 2012 and EULAR 2019 criteria. Results and discussion: the mean age at the onset of symptoms was 15,58 ± 3,37 years. The median diagnostic delay was 12 [3 – 45] months. The most frequent clinical involvements were: articular in 59 (92,2%) cases, cutaneous in 58 (90,6 %) cases, hematological 43 (67, 2 %) and renal in 41 (64,1 %) cases. Antinuclear antibodies and anti-DNA antibodies were positives in 61 (95,3 %) cases and 42 (82,4 %) cases respectively. Hypocomplementemia was noted in 53 (84,1 %) cases. The mean initial SLEDAI score was 11, 27 ± 5,914. In terms of treatment, HCQ wad administrated in 62 (98,4 %) cases, oral steroids in all patients, and Methylprednisolone pulse in 45 (73,8 %) cases. The main immunosuppressants used were: CYP in 35 (55,6 %), MMF in 25 (41 %), AZT in 25 (40,3 %). The majority of patients had favorable outcome. During follow up 6 (12,8 %) patients died. The main complications were infectious complications in 54,7 % patients, iatrogenic in 37,5 % and renal in 28,1 % of cases. The juvenile onset of SLE was associated with longer diagnostic delay, more malar rash and thrombopenia. Conclusion: The results of this study are aligned with the date in the literature confirming the severity of juvenile-onset compered to adult-onset in SLE. These results need to be confirmed in a larger multicenter cohort.
مقدمة: يعد مرض الذئبة عند اليافعين نوعا خاصا من الذئبة الحمراء، إذ يصيب الأشخاص الدين تبلغ أعمارهم 19 عاماً أو أقل عند التشخيص. يتميز هذا المرض بعروض سريرية غير نمطية. كان الهدف من هده الدراسة هو تحديد الملامح السريرية والبيولوجية والتطورية لمرض الذئبة الحمامية الجماعية عند اليافعين. ثم تحليل النتائج في نماذج أحادية المتغيرات ومتعددة المتغيرات المواد والأساليب: هذه دراسة بأثر رجعي من مركز واحد أجريت على 64 مريضًا من اليافعين الذين تمت متابعتهم لمرض الذئبة الحمراء بين عامي 2011 و2022 في قسم الطب الباطني للمستشفى الجامعي ابن سينا بالرباط. استوفى المرضى الذين شملتهم الدراسة معايير ACR 1997 وSLICC 2012 وEULAR 2019. النتائج: لقد كان متوسط العمر عند ظهور الأعراض 15.58 ± 3.37 سنةً. كان متوسط الوقت اللازم للتشخيص 12 [3-45] شهرًا. كانت الأعراض السريرية الأكثر شيوعًا هي إصابة المفاصل عند 59 (92.2%) حالةً، وإصابة الجلد عند 58 (90.6%) حالةً، وإصابة الدم عند 43 (67.2%) حالةً، وإصابة الكلى عند 41 (64.1%) حالةً. كانت الأجسام المضادة للأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة للحمض النووي إيجابية في 61 (95.3%) حالةً و42 (82.4%) حالةً على التوالي. لوحظ نقص تكامل الدم عند 53 (84.1%) حالةً. كان متوسط الدرجات التشخيصية الأولية لمؤشر SLEDAI 11.27 ± 5.914. فيما يتعلق بالعلاج، تم إعطاء HCQ ل 62 (98.4%) حالة، والكورتيكوستيرويد الفموية لجميع المرضى وميثيل بريدنيزولون ل 45 (73.8%) حالة. أما مثبطات المناعة الأكثر استعمالا كانت: CYPعند 35 (55.6%) حالةً، وMMF عند 25 (41%) حالةً، وAZTعند 25 (40.3%) حالةً،. كانت نتائج غالبية المرضى إيجابيةً. أثناء المتابعة، توفي 6 حالاتٍ (12.8%). كانت المضاعفات الرئيسية هي المضاعفات المعدية في 54.7% من الحالات، والمضاعفات علاجية المنشأ في 37.5%، والمضاعفات الكلوية في 28.1%. يرتبط مرض الذئبة اليافعين بتأخر أطول في التشخيص ومزيد من الطفح الخدي ونقص الصفائح. الخلاصة: تتوافق نتائج هذه الدراسة مع البيانات الواردة في الأدبيات التي تؤكد شدة مرض الذئبة لدى اليافعين مقارنة بالذئبة لدى البالغين. يجب تأكيد هذه النتائج في دراسة أكبر متعددة المراكز. |
PROFIL ÉPIDÉMIOLOGIQUE, CLINIQUE, THÉRAPEUTIQUE ET ÉVOLUTIF DU LUPUS JUVÉNILE : A PROPOS D’UNE SÉRIE DE CAS [texte imprimé] / RIAN OUMAIMA; D: AMMOURI WAFA; J: HARMOUCHE HICHAM;MEKAOUI NOUR;CHKIRATE BOUCHRA; ;; P: TAZI MEZALEK ZOUBIDA . - 2025. ISSN : M1312025 | Mots-clés : | Lupus érythémateux systémique Systemic lupus erythematosus الذئبة الحمامية الجماعية Lupus juvénile Juvenile onset الذئبة عند اليافعين Épidémiologie Epidemiology وبائيات Phénotypes cliniques cluster analysis النمط الظاهري السريري Traitement treatment العلاج | | Résumé : | Introduction : Le lupus juvénile est une entité particulière du LES qui concerne des patients avec âge au diagnostic≤19 ans. Il se caractérise par des présentations cliniques atypiques et un pronostic sévère. L’objectif de cette étude était de déterminer le profil clinique, biologique et évolutif du LES chez les patients juvéniles. Les résultats étaient analysés en modèle uni et multivarié. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique portant sur 64 patients juvéniles suivis pour LES entre 2011 et 2022 au sein du service de Médecine Interne du CHU Ibn Sina de Rabat. Les patients inclus répondaient aux critères de l’ACR1997, de la SLICC2012 et ceux de l’EULAR2019. Résultats : L’âge moyen au début des symptômes était de 15,58 ± 3,37 ans. Le délai diagnostic moyen était de 12 [3 – 45] mois. Les atteintes cliniques les plus fréquentes étaient : articulaire : 59(92,2%) cas, cutanée :58(90,6%) cas, hématologique : 43(67,2%) cas et rénale : 41(64,1%) cas. Les anticorps antinucléaires et anti-ADN étaient positifs respectivement chez 61(95,3%) cas et 42(82,4%) cas. Une hypocomplémentémie était notée chez 53(84,1%) cas. Le score SLEDAI initial moyen était de 11,27 ±5,914. Sur le plan thérapeutique, HCQ a été administré chez 62(98,4%) cas, la corticothérapie orale chez tous les patients et le bolus de Méthylprednisolone chez 45(73,8%) cas. Les immunosuppresseurs les plus utilisés étaient : CYP 35(55,6%) cas, MMF 25(41%) cas, AZT 25(40,3%) cas. L’évolution était favorable chez la majorité des patients. Les décès étaient notés chez 6(12,8%) patients. Les principales complications étaient les complications infectieuses chez 54,7%, iatrogènes chez 37,5% et rénales chez 28,1% des patients. Le lupus juvénile est associé à un délai diagnostique plus prolongé et plus de rash malaire et de thrombopénie. Conclusion : Les résultats de cette étude rejoignent les données de la littérature pour confirmer la sévérité du lupus juvénile par rapport au lupus adulte. Ces résultats méritent d’être confirmés sur une cohorte multicentrique à effectif plus important.
Introduction: Juvenile onset lupus is a distinct type of SLE affecting patients aged less than or equal to 19 years at diagnosis. The purpose of this study was to determine clinical, biological and evolutionary profile of juvenile-onset of systemic lupus erythematosus. The results were analyzed in univariate and multivariate models. Materials and methods: This was a retrospective monocentric study including 64 juvenile-onset patients followed up for SLE between 2011 and 2022 in the Internal Medicine Department of the Ibn Sina University Hospital in Rabat. The patients included met the ACR 1997, SLICC 2012 and EULAR 2019 criteria. Results and discussion: the mean age at the onset of symptoms was 15,58 ± 3,37 years. The median diagnostic delay was 12 [3 – 45] months. The most frequent clinical involvements were: articular in 59 (92,2%) cases, cutaneous in 58 (90,6 %) cases, hematological 43 (67, 2 %) and renal in 41 (64,1 %) cases. Antinuclear antibodies and anti-DNA antibodies were positives in 61 (95,3 %) cases and 42 (82,4 %) cases respectively. Hypocomplementemia was noted in 53 (84,1 %) cases. The mean initial SLEDAI score was 11, 27 ± 5,914. In terms of treatment, HCQ wad administrated in 62 (98,4 %) cases, oral steroids in all patients, and Methylprednisolone pulse in 45 (73,8 %) cases. The main immunosuppressants used were: CYP in 35 (55,6 %), MMF in 25 (41 %), AZT in 25 (40,3 %). The majority of patients had favorable outcome. During follow up 6 (12,8 %) patients died. The main complications were infectious complications in 54,7 % patients, iatrogenic in 37,5 % and renal in 28,1 % of cases. The juvenile onset of SLE was associated with longer diagnostic delay, more malar rash and thrombopenia. Conclusion: The results of this study are aligned with the date in the literature confirming the severity of juvenile-onset compered to adult-onset in SLE. These results need to be confirmed in a larger multicenter cohort.
مقدمة: يعد مرض الذئبة عند اليافعين نوعا خاصا من الذئبة الحمراء، إذ يصيب الأشخاص الدين تبلغ أعمارهم 19 عاماً أو أقل عند التشخيص. يتميز هذا المرض بعروض سريرية غير نمطية. كان الهدف من هده الدراسة هو تحديد الملامح السريرية والبيولوجية والتطورية لمرض الذئبة الحمامية الجماعية عند اليافعين. ثم تحليل النتائج في نماذج أحادية المتغيرات ومتعددة المتغيرات المواد والأساليب: هذه دراسة بأثر رجعي من مركز واحد أجريت على 64 مريضًا من اليافعين الذين تمت متابعتهم لمرض الذئبة الحمراء بين عامي 2011 و2022 في قسم الطب الباطني للمستشفى الجامعي ابن سينا بالرباط. استوفى المرضى الذين شملتهم الدراسة معايير ACR 1997 وSLICC 2012 وEULAR 2019. النتائج: لقد كان متوسط العمر عند ظهور الأعراض 15.58 ± 3.37 سنةً. كان متوسط الوقت اللازم للتشخيص 12 [3-45] شهرًا. كانت الأعراض السريرية الأكثر شيوعًا هي إصابة المفاصل عند 59 (92.2%) حالةً، وإصابة الجلد عند 58 (90.6%) حالةً، وإصابة الدم عند 43 (67.2%) حالةً، وإصابة الكلى عند 41 (64.1%) حالةً. كانت الأجسام المضادة للأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة للحمض النووي إيجابية في 61 (95.3%) حالةً و42 (82.4%) حالةً على التوالي. لوحظ نقص تكامل الدم عند 53 (84.1%) حالةً. كان متوسط الدرجات التشخيصية الأولية لمؤشر SLEDAI 11.27 ± 5.914. فيما يتعلق بالعلاج، تم إعطاء HCQ ل 62 (98.4%) حالة، والكورتيكوستيرويد الفموية لجميع المرضى وميثيل بريدنيزولون ل 45 (73.8%) حالة. أما مثبطات المناعة الأكثر استعمالا كانت: CYPعند 35 (55.6%) حالةً، وMMF عند 25 (41%) حالةً، وAZTعند 25 (40.3%) حالةً،. كانت نتائج غالبية المرضى إيجابيةً. أثناء المتابعة، توفي 6 حالاتٍ (12.8%). كانت المضاعفات الرئيسية هي المضاعفات المعدية في 54.7% من الحالات، والمضاعفات علاجية المنشأ في 37.5%، والمضاعفات الكلوية في 28.1%. يرتبط مرض الذئبة اليافعين بتأخر أطول في التشخيص ومزيد من الطفح الخدي ونقص الصفائح. الخلاصة: تتوافق نتائج هذه الدراسة مع البيانات الواردة في الأدبيات التي تؤكد شدة مرض الذئبة لدى اليافعين مقارنة بالذئبة لدى البالغين. يجب تأكيد هذه النتائج في دراسة أكبر متعددة المراكز. |
|
Accueil
Faire une suggestion Affiner la rechercheHYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE ET MALADIES AUTO-IMMUNES / LOTFI ABDALLAH
