| Titre : | MANIFESTATIONS ARTERIELLES DE LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN (A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE) | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | : Benlahbib Manal, Auteur | | Année de publication : | 2010 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | : NEUROFIBROMATOSE RECKLINGHAUSEN ANEVRISME ARTERE HUMERALE | | Index. décimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | Résumé : | La maladie de Von Recklinghausen (ou neurofibromatose de type 1), est une maladie génétique à transmission autosomique dominante, elle entre dans le cadre des neurocristopathies. L’atteinte artérielle au cours de cette maladie est bien décrite dans la littérature, mais de survenue relativement rare et potentiellement grave de conséquences pour le patient.
Nous rapportons l’observation clinique d’une jeune patiente de 25 ans, admise récemment au service de chirurgie vasculaire du centre hospitalier universitaire Ibn Sina de Rabat, pour un faux anévrysme de l’artère humérale gauche dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. Le geste chirurgical a consisté en une mise à plat du faux anévrysme, et la ligature de l’artère humérale. Notre patiente a présenté des hémorragies importantes en per et en post opératoire, des fluctuations tensionnelles, des troubles de rythme cardiaque, et même des arrêts cardio-circulatoires itératifs récupérés. L’hémostase a été réalisée difficilement. Malgré une transfusion massive de dérivés sanguins et la prise en charge en milieu de réanimation, la patiente est décédée le deuxième jour post opératoire.
Les manifestations artérielles de la neurofibromatose de type 1, résultent d’une dysplasie mésodermique, et/ou de l’envahissement de la paroi artérielle par un neurofibrome. Le caractère cataclysmique des hémorragies, s’explique par cette fragilité vasculaire accrue, et par un trouble de l’hémostase primaire.
Toutes les artères de l’organisme peuvent être touchées, les types lésionnels sont représentés par des sténoses, des anévrysmes, et des angiodysplasies. La lésion la plus fréquente est une sténose de l’artère rénale.
La prise en charge de ces patients nécessite une surveillance régulière dans des structures multidisciplinaires. Le traitement chirurgical de la lésion artérielle, n’est justifié qu’en cas de retentissement clinique important, et/ou en cas de risque de rupture.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0582010 | | Président : | YOUNOUS BENSAID | | Directeur : | ABBASS EL MESNAOUI | | Juge : | BRAHIM LAKEHAL | | Juge : | MAMOUN FAROUDY |
MANIFESTATIONS ARTERIELLES DE LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN (A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE) [thèse] / : Benlahbib Manal, Auteur . - 2010. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | : NEUROFIBROMATOSE RECKLINGHAUSEN ANEVRISME ARTERE HUMERALE | | Index. décimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | Résumé : | La maladie de Von Recklinghausen (ou neurofibromatose de type 1), est une maladie génétique à transmission autosomique dominante, elle entre dans le cadre des neurocristopathies. L’atteinte artérielle au cours de cette maladie est bien décrite dans la littérature, mais de survenue relativement rare et potentiellement grave de conséquences pour le patient.
Nous rapportons l’observation clinique d’une jeune patiente de 25 ans, admise récemment au service de chirurgie vasculaire du centre hospitalier universitaire Ibn Sina de Rabat, pour un faux anévrysme de l’artère humérale gauche dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. Le geste chirurgical a consisté en une mise à plat du faux anévrysme, et la ligature de l’artère humérale. Notre patiente a présenté des hémorragies importantes en per et en post opératoire, des fluctuations tensionnelles, des troubles de rythme cardiaque, et même des arrêts cardio-circulatoires itératifs récupérés. L’hémostase a été réalisée difficilement. Malgré une transfusion massive de dérivés sanguins et la prise en charge en milieu de réanimation, la patiente est décédée le deuxième jour post opératoire.
Les manifestations artérielles de la neurofibromatose de type 1, résultent d’une dysplasie mésodermique, et/ou de l’envahissement de la paroi artérielle par un neurofibrome. Le caractère cataclysmique des hémorragies, s’explique par cette fragilité vasculaire accrue, et par un trouble de l’hémostase primaire.
Toutes les artères de l’organisme peuvent être touchées, les types lésionnels sont représentés par des sténoses, des anévrysmes, et des angiodysplasies. La lésion la plus fréquente est une sténose de l’artère rénale.
La prise en charge de ces patients nécessite une surveillance régulière dans des structures multidisciplinaires. Le traitement chirurgical de la lésion artérielle, n’est justifié qu’en cas de retentissement clinique important, et/ou en cas de risque de rupture.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0582010 | | Président : | YOUNOUS BENSAID | | Directeur : | ABBASS EL MESNAOUI | | Juge : | BRAHIM LAKEHAL | | Juge : | MAMOUN FAROUDY |
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