| Titre : | LES Β-THALASSEMIES : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE AUX ATTITUDES THERAPEUTIQUES. | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | ZAKI MOHAMMED ABDELLAH, Auteur | | Année de publication : | 2012 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Β-THALASSEMIE Β GLOBINE ANEMIE HEMOLYTIQUE. | | Résumé : | Les β-thalassémies sont des maladies constitutionnelles de l'hémoglobine transmises selon le mode autosomique récessif, ces désordres se caractérisent par une diminution ou absence totale de la synthèse des chaînes β-globines résultant principalement en une anémie hémolytique sévère et des complications multisystémiques, essentiellement cardiovasculaire.
L’objectif de notre est de rapporter les aspects physiopathologiques, diagnostics et thérapeutiques des β-thalassémies.
En effet, la physiopathologie de ces maladies est complexe et n’impliquant pas uniquement une anémie hémolytique chronique et une surcharge martiale mais toute une pathologie systémique initiée par des hématies anormales, leur diagnostic repose sur l’analyse des fractions de l’hémoglobine par l’électrophorèse, par HPLC ou par biologie moléculaire.
Le pronostic de la forme majeure dépend de la qualité du traitement qui se base essentiellement sur les transfusions sanguines qui nécessitent l’administration conjointe d’un traitement chélateur de fer néanmoins, malgré le traitement efficace de la surcharge de fer transfusionnelle, l’insuffisance cardiaque demeure encore la principale cause de mortalité. Actuellement, la thérapie génique représente un grand espoir pour les formes sévères qui n’auraient pas de donneur HLA compatible.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0302012 | | Président : | BELMEKKI.A | | Directeur : | MASRAR.A | | Juge : | DAMI.A |
LES Β-THALASSEMIES : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE AUX ATTITUDES THERAPEUTIQUES. [thèse] / ZAKI MOHAMMED ABDELLAH, Auteur . - 2012. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Β-THALASSEMIE Β GLOBINE ANEMIE HEMOLYTIQUE. | | Résumé : | Les β-thalassémies sont des maladies constitutionnelles de l'hémoglobine transmises selon le mode autosomique récessif, ces désordres se caractérisent par une diminution ou absence totale de la synthèse des chaînes β-globines résultant principalement en une anémie hémolytique sévère et des complications multisystémiques, essentiellement cardiovasculaire.
L’objectif de notre est de rapporter les aspects physiopathologiques, diagnostics et thérapeutiques des β-thalassémies.
En effet, la physiopathologie de ces maladies est complexe et n’impliquant pas uniquement une anémie hémolytique chronique et une surcharge martiale mais toute une pathologie systémique initiée par des hématies anormales, leur diagnostic repose sur l’analyse des fractions de l’hémoglobine par l’électrophorèse, par HPLC ou par biologie moléculaire.
Le pronostic de la forme majeure dépend de la qualité du traitement qui se base essentiellement sur les transfusions sanguines qui nécessitent l’administration conjointe d’un traitement chélateur de fer néanmoins, malgré le traitement efficace de la surcharge de fer transfusionnelle, l’insuffisance cardiaque demeure encore la principale cause de mortalité. Actuellement, la thérapie génique représente un grand espoir pour les formes sévères qui n’auraient pas de donneur HLA compatible.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0302012 | | Président : | BELMEKKI.A | | Directeur : | MASRAR.A | | Juge : | DAMI.A |
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