| Titre : | LA MALADIE DE WILLEBRAND NOUVELLES RECOMMANDATIONS POUR LE TRAITEMENT CURATIF ET PREVENTIF | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | ABDERRAHIM FENNAN, Auteur | | Année de publication : | 2009 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | FACTEUR WILLEBRAND MALADIE DE WILLEBRAND ADAMTS-13 DESMOPRESSINE CONCENTRES DE FACTEUR WILLEBRAND | | Index. décimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | Résumé : | La maladie de Willebrand, est une maladie liée à une anomalie soit quantitative, soit qualitative du facteur Willebrand. Cette maladie est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles de l’hémostase touchant les deux sexes avec une prévalence estimée dans la population générale à 1 %. Sa transmission est autosomique, généralement dominante.
Le facteur Willebrand est une glycoprotéine de très haut poids moléculaire présente dans le plasma, les cellules endothéliales, leur matrice extracellulaire et les plaquettes sanguines. Au cours de l’hémostase primaire, il joue un rôle déterminant dans l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium vasculaire et la formation des thrombus. Il participe également au mécanisme de la coagulation en tant que protéine porteuse du facteur antihémophilique A (facteur VIII), limitant son élimination rapide par dégradation protéolytique.
On distingue trois grandes catégories de maladie de Willebrand : le type 1 correspondant à un déficit quantitatif partiel en VWF, le type 3 à un déficit quasi-total et le type 2 à un déficit qualitatif touchant soit l’interaction du VWF avec les plaquettes et/ou le sous-endothélium, soit l’interaction du VWF avec le facteur VIII. La plupart des patients ont une symptomatologie modérée, faite d’hémorragie cutanéo-muqueuse. Mais ce qui caractérise la maladie de Willebrand, c’est la grande hétérogénéité de l’expression clinique et biologique.
Le choix thérapeutique est guidé par la caractérisation du type et du sous-type et il existe deux grandes options thérapeutiques pour le traitement des accidents hémorragiques ou leur prévention : la desmopressine (efficace chez 70 à 80 % des patients) et le facteur Willebrand d’origine plasmatique (efficace dans tous les types) en cas d’inefficacité ou de contre-indication de la desmopressine.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0172009 | | Président : | YAHYA CHERRAH | | Directeur : | CHAHRAZAD BENABDALLAH | | Juge : | ABDELKADER BELMEKKI |
LA MALADIE DE WILLEBRAND NOUVELLES RECOMMANDATIONS POUR LE TRAITEMENT CURATIF ET PREVENTIF [thèse] / ABDERRAHIM FENNAN, Auteur . - 2009. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | FACTEUR WILLEBRAND MALADIE DE WILLEBRAND ADAMTS-13 DESMOPRESSINE CONCENTRES DE FACTEUR WILLEBRAND | | Index. décimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | Résumé : | La maladie de Willebrand, est une maladie liée à une anomalie soit quantitative, soit qualitative du facteur Willebrand. Cette maladie est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles de l’hémostase touchant les deux sexes avec une prévalence estimée dans la population générale à 1 %. Sa transmission est autosomique, généralement dominante.
Le facteur Willebrand est une glycoprotéine de très haut poids moléculaire présente dans le plasma, les cellules endothéliales, leur matrice extracellulaire et les plaquettes sanguines. Au cours de l’hémostase primaire, il joue un rôle déterminant dans l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium vasculaire et la formation des thrombus. Il participe également au mécanisme de la coagulation en tant que protéine porteuse du facteur antihémophilique A (facteur VIII), limitant son élimination rapide par dégradation protéolytique.
On distingue trois grandes catégories de maladie de Willebrand : le type 1 correspondant à un déficit quantitatif partiel en VWF, le type 3 à un déficit quasi-total et le type 2 à un déficit qualitatif touchant soit l’interaction du VWF avec les plaquettes et/ou le sous-endothélium, soit l’interaction du VWF avec le facteur VIII. La plupart des patients ont une symptomatologie modérée, faite d’hémorragie cutanéo-muqueuse. Mais ce qui caractérise la maladie de Willebrand, c’est la grande hétérogénéité de l’expression clinique et biologique.
Le choix thérapeutique est guidé par la caractérisation du type et du sous-type et il existe deux grandes options thérapeutiques pour le traitement des accidents hémorragiques ou leur prévention : la desmopressine (efficace chez 70 à 80 % des patients) et le facteur Willebrand d’origine plasmatique (efficace dans tous les types) en cas d’inefficacité ou de contre-indication de la desmopressine.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0172009 | | Président : | YAHYA CHERRAH | | Directeur : | CHAHRAZAD BENABDALLAH | | Juge : | ABDELKADER BELMEKKI |
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