| Titre : | ANGIOSARCOME EPITHELIOÏDE PLEURAL PRIMITIF : A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | FEKKAR Ikram, Auteur | | Année de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Tumeur pleurale Angiosarcome Angiosarcome épithélioïde Marqueurs vasculaires | | Résumé : | L‟angiosarcome est une tumeur mésenchymateuse vasculaire maligne rare, provenant des cellules endothéliales des petits vaisseaux sanguins. L‟angiosarcome épithélioïde pleural primitif (ASEPP) est de survenue exceptionnelle, jusqu‟à présent seulement 38 cas sont rapportés dans la littérature. Cette tumeur est hautement agressive, rapidement métastasiante, et de pronostic très sombre. Elle survient généralement de novo chez des hommes âgés entre 55 et 59 ans. La présentation clinico-biologique et radiologique de cette néoplasie est non spécifique. Le diagnostic de certitude repose sur l‟examen anatomo-pathologique d‟un prélèvement de bonne qualité, souvent obtenu par thoracoscopie.
Sur le plan morphologique, l‟ASEPP se présente habituellement sous une forme solide peu différenciée, posant un sérieux problème de diagnostic différentiel, surtout avec un mésothéliome ou un adénocarcinome. L‟expression diffuse des marqueurs vasculaires en immunohistochimie permet de retenir ce diagnostic. Dans sa forme différenciée, l‟hémangioendothéliome épithélioïde reste le principal diagnostic différentiel à envisager.
La résection chirurgicale élargie constitue la pierre angulaire du traitement. Néanmoins, beaucoup de patients sont inopérables au diagnostic. Malgré traitement, La survie moyenne des patients est estimée à 12 mois.
Dans ce travail, nous rapportons le cas d‟un homme de 70 ans présentant une dyspnée progressive, associée à un tableau de polysérite. L‟aspect à l‟imagerie thoracique était peu spécifique. Le diagnostic d‟angiosarcome épithélioïde pleural était posé par l‟examen anatomopathologique d‟une ponction biopsie pleurale. Le caractère primitif de la tumeur était retenu après avoir éliminé toutes autres localisations primitives. L‟évolution clinique était rapide, marquée par l‟apparition de métastases hépatiques. Le patient est décédé un mois après le diagnostic, avant d‟instaurer toute thérapeutique.
Cette observation s‟ajoute aux autres très rares cas d‟ASEPP publiés. Elle affirme leur pronostic obscur, l‟importance du diagnostic précoce, et le rôle crucial de l‟anatomie-pathologique dans le diagnostic de ces tumeurs peu spécifiques sur le plan clinico-radiologique. Une revue de la littérature était aussi incluse dans ce travail. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3972021 | | Président : | Ahmed JAHID | | Directeur : | Mohamed OUKABLI | | Juge : | Hafsa CHAHDI | | Juge : | Amal DAMIRI |
ANGIOSARCOME EPITHELIOÏDE PLEURAL PRIMITIF : A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / FEKKAR Ikram, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Tumeur pleurale Angiosarcome Angiosarcome épithélioïde Marqueurs vasculaires | | Résumé : | L‟angiosarcome est une tumeur mésenchymateuse vasculaire maligne rare, provenant des cellules endothéliales des petits vaisseaux sanguins. L‟angiosarcome épithélioïde pleural primitif (ASEPP) est de survenue exceptionnelle, jusqu‟à présent seulement 38 cas sont rapportés dans la littérature. Cette tumeur est hautement agressive, rapidement métastasiante, et de pronostic très sombre. Elle survient généralement de novo chez des hommes âgés entre 55 et 59 ans. La présentation clinico-biologique et radiologique de cette néoplasie est non spécifique. Le diagnostic de certitude repose sur l‟examen anatomo-pathologique d‟un prélèvement de bonne qualité, souvent obtenu par thoracoscopie.
Sur le plan morphologique, l‟ASEPP se présente habituellement sous une forme solide peu différenciée, posant un sérieux problème de diagnostic différentiel, surtout avec un mésothéliome ou un adénocarcinome. L‟expression diffuse des marqueurs vasculaires en immunohistochimie permet de retenir ce diagnostic. Dans sa forme différenciée, l‟hémangioendothéliome épithélioïde reste le principal diagnostic différentiel à envisager.
La résection chirurgicale élargie constitue la pierre angulaire du traitement. Néanmoins, beaucoup de patients sont inopérables au diagnostic. Malgré traitement, La survie moyenne des patients est estimée à 12 mois.
Dans ce travail, nous rapportons le cas d‟un homme de 70 ans présentant une dyspnée progressive, associée à un tableau de polysérite. L‟aspect à l‟imagerie thoracique était peu spécifique. Le diagnostic d‟angiosarcome épithélioïde pleural était posé par l‟examen anatomopathologique d‟une ponction biopsie pleurale. Le caractère primitif de la tumeur était retenu après avoir éliminé toutes autres localisations primitives. L‟évolution clinique était rapide, marquée par l‟apparition de métastases hépatiques. Le patient est décédé un mois après le diagnostic, avant d‟instaurer toute thérapeutique.
Cette observation s‟ajoute aux autres très rares cas d‟ASEPP publiés. Elle affirme leur pronostic obscur, l‟importance du diagnostic précoce, et le rôle crucial de l‟anatomie-pathologique dans le diagnostic de ces tumeurs peu spécifiques sur le plan clinico-radiologique. Une revue de la littérature était aussi incluse dans ce travail. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3972021 | | Président : | Ahmed JAHID | | Directeur : | Mohamed OUKABLI | | Juge : | Hafsa CHAHDI | | Juge : | Amal DAMIRI |
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