| Titre : | PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE : AVANCEES ACTUELLES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Hamza EL OUAGARI, Auteur | | Année de publication : | 2020 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Purpura thrombotique thrombocytopénique Microangiopathie thrombotique Maladie de MOSCHCOWITZ ADAMTS 13 Echanges plasmatiques | | Résumé : | Le Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou Maladie de MOSCHCOWITZ
est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la formation spontanée dans la
microcirculation sanguine de thrombi riches en plaquettes et en facteur de Von Willebrand
(FVW) responsables d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie de
consommation et de signes d’ischémie multiviscérale.
L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur les aspects
physiopathologiques, épidémiologiques, cliniques, diagnostiques et thérapeutiques du PTT.
Les sujets atteints sont préférentiellement des femmes et l’âge moyen de la première
poussée de la maladie est de 40 ans. Le PTT est associé à une protéase spécifique du clivage
du FVW : l’ADAMTS13 dont le déficit est pathognomonique du PTT. Dans près de deux
tiers des cas, différentes conditions cliniques (infections, maladies auto-immunes, cancers,
prise de médicaments, grossesse...) sont synchrones des poussées de PTT et potentiellement
impliquées dans le déclenchement de la maladie. En dehors de ces circonstances, les poussées
sont dites idiopathiques.
Le traitement du PTT est basé sur l’administration en urgence de grands volumes de
plasma par l’intermédiaire d’échanges plasmatiques, qui permettent un apport exogène
d’ADAMTS13 active. D’autres traitements comme le Rituximab ou le Caplacizumab sont
généralement nécessaires selon l’indication.
Le PTT reste une maladie rare mais grave et potentiellement mortelle en l’absence de
traitement précoce et spécifique. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3842020 | | Président : | MASRAR.A | | Directeur : | BENKIRANE.S | | Juge : | NAZIH.M | | Juge : | JEAIDI.A |
PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE : AVANCEES ACTUELLES [thèse] / Hamza EL OUAGARI, Auteur . - 2020. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Purpura thrombotique thrombocytopénique Microangiopathie thrombotique Maladie de MOSCHCOWITZ ADAMTS 13 Echanges plasmatiques | | Résumé : | Le Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou Maladie de MOSCHCOWITZ
est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la formation spontanée dans la
microcirculation sanguine de thrombi riches en plaquettes et en facteur de Von Willebrand
(FVW) responsables d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie de
consommation et de signes d’ischémie multiviscérale.
L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur les aspects
physiopathologiques, épidémiologiques, cliniques, diagnostiques et thérapeutiques du PTT.
Les sujets atteints sont préférentiellement des femmes et l’âge moyen de la première
poussée de la maladie est de 40 ans. Le PTT est associé à une protéase spécifique du clivage
du FVW : l’ADAMTS13 dont le déficit est pathognomonique du PTT. Dans près de deux
tiers des cas, différentes conditions cliniques (infections, maladies auto-immunes, cancers,
prise de médicaments, grossesse...) sont synchrones des poussées de PTT et potentiellement
impliquées dans le déclenchement de la maladie. En dehors de ces circonstances, les poussées
sont dites idiopathiques.
Le traitement du PTT est basé sur l’administration en urgence de grands volumes de
plasma par l’intermédiaire d’échanges plasmatiques, qui permettent un apport exogène
d’ADAMTS13 active. D’autres traitements comme le Rituximab ou le Caplacizumab sont
généralement nécessaires selon l’indication.
Le PTT reste une maladie rare mais grave et potentiellement mortelle en l’absence de
traitement précoce et spécifique. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3842020 | | Président : | MASRAR.A | | Directeur : | BENKIRANE.S | | Juge : | NAZIH.M | | Juge : | JEAIDI.A |
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