Accueil
A partir de cette page vous pouvez :
| Retourner au premier écran avec les dernières notices... |
Résultat de la recherche
2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Manifestations dermatologiques' 
Affiner la recherche Faire une suggestionles manifestations dermatologiques au cours des maladies hereditaires metaboliques chez l’enfant / Khadija ELAITARI
Titre : les manifestations dermatologiques au cours des maladies hereditaires metaboliques chez l’enfant Type de document : thèse Auteurs : Khadija ELAITARI, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladies héréditaires métaboliques Manifestations dermatologiques Enfant Diagnostic Traitement Résumé : Les maladies héréditaires métaboliques MHM sont des maladies très
nombreuses, mais rares, liées à des mutations génétiques, responsables d’un déficit
enzymatique, qui bloque une voie métabolique avec accumulation d’un substrat
toxique en amont, et un défaut de synthèse d’un composé indispensable en aval.
Ces maladies sont transmises dans la majorité des cas selon un mode
autosomique récessif. Parfois la transmission est liée à l’X, ou autosomique
dominante.
Au cours des MHM, l’expression clinique est hétérogène et multisystémique.
Certaines affections parmi lesquelles se manifestent par des signes dermatologiques
qui caractérisent leurs tableaux cliniques.
Le diagnostic repose essentiellement sur la mise en évidence de
l’accumulation ou défaut de synthèse de certains métabolites, la détection du déficit
enzymatique concerné, et parfois l’identification des mutations du gène incriminé.
La prise en charge est pluridisciplinaire, repose essentiellement sur un régime
adapté à l’affection concernée, une enzymothérapie substitutive. En association
avec un traitement symptomatique des différentes atteintes, notamment cutanée.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3562020 Président : KABBAJ.N Directeur : SALIHOUN.M Juge : HADJ EL MALKI.O les manifestations dermatologiques au cours des maladies hereditaires metaboliques chez l’enfant [thèse] / Khadija ELAITARI, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Maladies héréditaires métaboliques Manifestations dermatologiques Enfant Diagnostic Traitement Résumé : Les maladies héréditaires métaboliques MHM sont des maladies très
nombreuses, mais rares, liées à des mutations génétiques, responsables d’un déficit
enzymatique, qui bloque une voie métabolique avec accumulation d’un substrat
toxique en amont, et un défaut de synthèse d’un composé indispensable en aval.
Ces maladies sont transmises dans la majorité des cas selon un mode
autosomique récessif. Parfois la transmission est liée à l’X, ou autosomique
dominante.
Au cours des MHM, l’expression clinique est hétérogène et multisystémique.
Certaines affections parmi lesquelles se manifestent par des signes dermatologiques
qui caractérisent leurs tableaux cliniques.
Le diagnostic repose essentiellement sur la mise en évidence de
l’accumulation ou défaut de synthèse de certains métabolites, la détection du déficit
enzymatique concerné, et parfois l’identification des mutations du gène incriminé.
La prise en charge est pluridisciplinaire, repose essentiellement sur un régime
adapté à l’affection concernée, une enzymothérapie substitutive. En association
avec un traitement symptomatique des différentes atteintes, notamment cutanée.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3562020 Président : KABBAJ.N Directeur : SALIHOUN.M Juge : HADJ EL MALKI.O Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3562020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M3562020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M3562020URL
Titre : LES SIGNES DERMATOLOGIQUES DES VASCULARITES DE L’ENFANT Type de document : thèse Auteurs : Afaf EL AIDI, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Vascularites Particularités pédiatriques Manifestations dermatologiques Conduite thérapeutique Résumé : Les vascularites de l’enfant, constituent un groupe très hétérogène de maladies caractérisées
par une atteinte inflammatoire de la paroi des vaisseaux sanguins, conduisant à son altération.
Les vascularites peuvent être primitives ou secondaires à des infections, des prises
médicamenteuses, des pathologies malignes, d’autres maladies systémiques auto-immunes,
etc.
Ce sont des maladies rares. Leur prévalence et le profil des patients atteints sont variables
selon le type de vascularite. La vascularite à IgA et la maladie de Kawasaki sont les
vascularites les plus fréquentes dans l'enfance.
Les mécanismes étiopathogéniques et physiopathologiques des vascularites sont complexes et
ne sont pas entièrement élucidés.
Des critères de classification spécifiques ont été développés pour la plupart des vascularites
pédiatriques, sous l’égide de l’EULAR/ PRINTO/PRES.
Le tableau clinique dépend de la taille et de la localisation des vaisseaux sanguins touchés et
du degré de lésion causé aux organes concernés. Le terme vascularite identifie un ensemble
hétérogène de tableaux cliniques. Le diagnostic est clinique et repose sur une confrontation
anatomo-clinique rigoureuse.
Les manifestations dermatologiques sont fréquentes et variées. Elles peuvent dominer le
tableau clinique mais elles ne sont pas pathognomoniques. Certaines anomalies biologiques et
des aspects radiologiques et histologiques particuliers permettent de les intégrer dans des
entités bien définies.
La prise en charge thérapeutique dépend du type et de la gravité de la vascularite, ainsi que
des organes touchés. Le traitement classique est à base de corticoïdes, associés ou non à un
traitement immunosuppresseur. De nouvelles possibilités thérapeutiques, notamment les
agents biologiques, avec des résultats très encourageants sont actuellement disponibles. Le
recours à la chirurgie peut avoir un rôle complémentaire pertinent dans la prise en charge de
certaines vascularites.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3602021 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Fatima JABOUIRIK Juge : Saida TELLAL LES SIGNES DERMATOLOGIQUES DES VASCULARITES DE L’ENFANT [thèse] / Afaf EL AIDI, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Vascularites Particularités pédiatriques Manifestations dermatologiques Conduite thérapeutique Résumé : Les vascularites de l’enfant, constituent un groupe très hétérogène de maladies caractérisées
par une atteinte inflammatoire de la paroi des vaisseaux sanguins, conduisant à son altération.
Les vascularites peuvent être primitives ou secondaires à des infections, des prises
médicamenteuses, des pathologies malignes, d’autres maladies systémiques auto-immunes,
etc.
Ce sont des maladies rares. Leur prévalence et le profil des patients atteints sont variables
selon le type de vascularite. La vascularite à IgA et la maladie de Kawasaki sont les
vascularites les plus fréquentes dans l'enfance.
Les mécanismes étiopathogéniques et physiopathologiques des vascularites sont complexes et
ne sont pas entièrement élucidés.
Des critères de classification spécifiques ont été développés pour la plupart des vascularites
pédiatriques, sous l’égide de l’EULAR/ PRINTO/PRES.
Le tableau clinique dépend de la taille et de la localisation des vaisseaux sanguins touchés et
du degré de lésion causé aux organes concernés. Le terme vascularite identifie un ensemble
hétérogène de tableaux cliniques. Le diagnostic est clinique et repose sur une confrontation
anatomo-clinique rigoureuse.
Les manifestations dermatologiques sont fréquentes et variées. Elles peuvent dominer le
tableau clinique mais elles ne sont pas pathognomoniques. Certaines anomalies biologiques et
des aspects radiologiques et histologiques particuliers permettent de les intégrer dans des
entités bien définies.
La prise en charge thérapeutique dépend du type et de la gravité de la vascularite, ainsi que
des organes touchés. Le traitement classique est à base de corticoïdes, associés ou non à un
traitement immunosuppresseur. De nouvelles possibilités thérapeutiques, notamment les
agents biologiques, avec des résultats très encourageants sont actuellement disponibles. Le
recours à la chirurgie peut avoir un rôle complémentaire pertinent dans la prise en charge de
certaines vascularites.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3602021 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Fatima JABOUIRIK Juge : Saida TELLAL Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3602021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible M3602021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible Documents numériques
M3602021URL
