| Titre : | LA PRISE EN CHARGE DE XERODERMA PIGMENTOSUM CHEZ L’ENFANT " EXPERIENCE DE L’HOPITAL D’ENFANT DE RABAT | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Nourrelhouda BAHLOULI, Auteur | | Année de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Xéroderma pigmentosum Poikilodermie Exérèse Photo protection | | Résumé : | Notre travail est une étude rétrospective avec revue de littérature des malades recrutés
au sein de notre formation : service de chirurgie plastique, esthétique et brulés de l’hôpital
d’enfant rabat au cours de la période étendue de 2016 à 2021,Toute fois les résultats restent
approximatifs.
Sur les 12 cas colligés , les résultats ont révélé un pic de consultation en 2020 moyenne
d’âge de 6 ans . le sexe ratio prédominance masculine ( 56%) , majoritairement d’origine
nordique , de bas niveau socio-économique , issus de mariage consanguin. 4 cas avaient une
atteinte familiale associée .Sur le plan clinique:35% des tumeurs au niveau de la région
centrale de la face , 25% au niveau de la lèvre inférieure , 20 % au niveau jugale et le reste 5%
sur les régions latérocervicales , nez , orbitaire). Les symptômes étaient déjà présents au
moment de la consultation . 1 malade présentait des manifestations neurologiques à type
d’hypotonie , trouble de la coordination et de la marche de même qu’un retard de croissance
.Sur le plan thérapeutique : tous les cas ont bénéficié d’une ou de plusieurs exérèses
chirurgicales tout en respectant les marges d’exérèse recommandé . L’exentération a
concernée 2 malades Toutes les pièces ont été envoyées à l’anapath .La reconstruction de la
perte cutanée était faite par greffe cutanée chez 9 cas (75%) , par lambeaux ( 25%).La
radiothérapie était réalisée chez 2 malades .Sur le plan anatomopathologique : Le CE est
largement prédominant par rapport au CBC : CE (92%) , CBC (8%).
L’évolution à long terme confirme le pronostic sombre de la maladie. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3762021 | | Président : | Sidi Zouhair EL ALAMI EL FELLOUS | | Directeur : | Nawfal FEJJAL | | Juge : | Mohamed RAMI | | Juge : | Hicham ZERHOUNI | | Juge : | Bouchaib HAMMAOUI |
LA PRISE EN CHARGE DE XERODERMA PIGMENTOSUM CHEZ L’ENFANT " EXPERIENCE DE L’HOPITAL D’ENFANT DE RABAT [thèse] / Nourrelhouda BAHLOULI, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Xéroderma pigmentosum Poikilodermie Exérèse Photo protection | | Résumé : | Notre travail est une étude rétrospective avec revue de littérature des malades recrutés
au sein de notre formation : service de chirurgie plastique, esthétique et brulés de l’hôpital
d’enfant rabat au cours de la période étendue de 2016 à 2021,Toute fois les résultats restent
approximatifs.
Sur les 12 cas colligés , les résultats ont révélé un pic de consultation en 2020 moyenne
d’âge de 6 ans . le sexe ratio prédominance masculine ( 56%) , majoritairement d’origine
nordique , de bas niveau socio-économique , issus de mariage consanguin. 4 cas avaient une
atteinte familiale associée .Sur le plan clinique:35% des tumeurs au niveau de la région
centrale de la face , 25% au niveau de la lèvre inférieure , 20 % au niveau jugale et le reste 5%
sur les régions latérocervicales , nez , orbitaire). Les symptômes étaient déjà présents au
moment de la consultation . 1 malade présentait des manifestations neurologiques à type
d’hypotonie , trouble de la coordination et de la marche de même qu’un retard de croissance
.Sur le plan thérapeutique : tous les cas ont bénéficié d’une ou de plusieurs exérèses
chirurgicales tout en respectant les marges d’exérèse recommandé . L’exentération a
concernée 2 malades Toutes les pièces ont été envoyées à l’anapath .La reconstruction de la
perte cutanée était faite par greffe cutanée chez 9 cas (75%) , par lambeaux ( 25%).La
radiothérapie était réalisée chez 2 malades .Sur le plan anatomopathologique : Le CE est
largement prédominant par rapport au CBC : CE (92%) , CBC (8%).
L’évolution à long terme confirme le pronostic sombre de la maladie. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3762021 | | Président : | Sidi Zouhair EL ALAMI EL FELLOUS | | Directeur : | Nawfal FEJJAL | | Juge : | Mohamed RAMI | | Juge : | Hicham ZERHOUNI | | Juge : | Bouchaib HAMMAOUI |
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