| Titre : | HEMOSIDEROSE PULMONAIRE REVELANT UN DEFICIT IMMUNITAIRE COMBINÉ CHEZ UN NOURRISSON: à propos d’un cas et revue de littérature | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | KRATI LAMIAE, Auteur | | Année de publication : | 2023 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Hémosidérose HLA classe II anémie auto-immune déficit immunitaire Pulmonary hemosiderosis Immunodeficiency Autoimmune anemia MHC class II Bare lymphocyte syndrome نقص ستضد كر ات بيضاء ب ري الثانية المناعة الرئة الفئة الد م هيموسيدروز فقر الذاتي المناعي | | Résumé : | L’association du déficit immunitaire par déficit d’expression de molécules HLA classe II à une hémosidérose pulmonaire idiopathique est une pathologie exceptionnelle. Le déficit d’expression de molécules HLA classe II est un déficit immunitaire primitif rare, à transmission autosomique récessive caractérisé par l’absence de molécules HLA classe II à la surface des cellules immunitaires ce qui entraine une susceptibilité accrue aux infections respiratoires et gastrointestinales, un retard de croissance, des cytopénies auto-immunes et une mortalité précoce. Nous rapportons un cas d’un nourrisson âgé de 9 mois admis pour détresse respiratoire fébrile avec pâleur cutanéo-muqueuse. L’examen clinique trouve des râles sibilants avec une absence d’hépatosplénomégalie. La numération formule sanguine objective une anémie à 7 g/dl et une neutropénie à 200 /mm3 avec un test de Coombs positif. L’imagerie thoracique retrouve un aspect de pneumopathie infiltrative diffuse. Le lavage bronchoalvéolaire a mis en évidence la présence de nombreux sidérophages avec un score de Golde à 187. Le diagnostic d’hémosidérose pulmonaire idiopathique a été retenu. Vu la pneumopathie persistante et la neutropénie, une recherche d’un terrain d’immunodépression a été réalisé. Ainsi le typage des sous populations lymphocytaires et le dosage pondéral des immunoglobulines ont révélé donc un déficit immunitaire combiné non sévère qui est le déficit d’expression de molécules HLA classe II. Plusieurs hypothèses ont été suggérées pour élucider le mécanisme physiopathologique de l’hémosidérose pulmonaire, notamment l'hypothèse allergique, environnementale, génétique et autoimmune. L’hypothèse auto-immune reste la plus plausible. On pourrait peut-être déduire que la coexistence de ces deux pathologies chez le même patient est expliquée par l’auto-immunité. L’hémosidérose pulmonaire serait peut-être une manifestation autoimmune inhabituelle révélant le déficit d’expression en molécules HLA classe II. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M5712023 | | Président : | Rachid ABILKASSEM | | Directeur : | Amale HASSANI | | Juge : | Abdelhakim OURRAI | | Juge : | Maria EL KABABRI |
HEMOSIDEROSE PULMONAIRE REVELANT UN DEFICIT IMMUNITAIRE COMBINÉ CHEZ UN NOURRISSON: à propos d’un cas et revue de littérature [thèse] / KRATI LAMIAE, Auteur . - 2023. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Hémosidérose HLA classe II anémie auto-immune déficit immunitaire Pulmonary hemosiderosis Immunodeficiency Autoimmune anemia MHC class II Bare lymphocyte syndrome نقص ستضد كر ات بيضاء ب ري الثانية المناعة الرئة الفئة الد م هيموسيدروز فقر الذاتي المناعي | | Résumé : | L’association du déficit immunitaire par déficit d’expression de molécules HLA classe II à une hémosidérose pulmonaire idiopathique est une pathologie exceptionnelle. Le déficit d’expression de molécules HLA classe II est un déficit immunitaire primitif rare, à transmission autosomique récessive caractérisé par l’absence de molécules HLA classe II à la surface des cellules immunitaires ce qui entraine une susceptibilité accrue aux infections respiratoires et gastrointestinales, un retard de croissance, des cytopénies auto-immunes et une mortalité précoce. Nous rapportons un cas d’un nourrisson âgé de 9 mois admis pour détresse respiratoire fébrile avec pâleur cutanéo-muqueuse. L’examen clinique trouve des râles sibilants avec une absence d’hépatosplénomégalie. La numération formule sanguine objective une anémie à 7 g/dl et une neutropénie à 200 /mm3 avec un test de Coombs positif. L’imagerie thoracique retrouve un aspect de pneumopathie infiltrative diffuse. Le lavage bronchoalvéolaire a mis en évidence la présence de nombreux sidérophages avec un score de Golde à 187. Le diagnostic d’hémosidérose pulmonaire idiopathique a été retenu. Vu la pneumopathie persistante et la neutropénie, une recherche d’un terrain d’immunodépression a été réalisé. Ainsi le typage des sous populations lymphocytaires et le dosage pondéral des immunoglobulines ont révélé donc un déficit immunitaire combiné non sévère qui est le déficit d’expression de molécules HLA classe II. Plusieurs hypothèses ont été suggérées pour élucider le mécanisme physiopathologique de l’hémosidérose pulmonaire, notamment l'hypothèse allergique, environnementale, génétique et autoimmune. L’hypothèse auto-immune reste la plus plausible. On pourrait peut-être déduire que la coexistence de ces deux pathologies chez le même patient est expliquée par l’auto-immunité. L’hémosidérose pulmonaire serait peut-être une manifestation autoimmune inhabituelle révélant le déficit d’expression en molécules HLA classe II. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M5712023 | | Président : | Rachid ABILKASSEM | | Directeur : | Amale HASSANI | | Juge : | Abdelhakim OURRAI | | Juge : | Maria EL KABABRI |
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