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l’induction pubertaire dans le syndrome de Turner : Etude pratique et revue de la littérature. / EL ALAM Hanane
Titre : l’induction pubertaire dans le syndrome de Turner : Etude pratique et revue de la littérature. Type de document : thèse Auteurs : EL ALAM Hanane, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome de Turner Retard de croissance Insuffisance ovarienne Traitement hormonal substitutif Résumé : Le syndrome de Turner est une anomalie chromosomique rare qui touche environ 1/2500 naissances féminines vivantes, liée à l’absence totale ou partielle du chromosome X. Outre la petite taille, la dysgénésie gonadique engendre une insuffisance ovarienne prématurée. Un traitement hormonal substitutif est souvent nécessaire chez ces patientes. Toutefois, diverses controverses persistent quant au schéma idéal du traitement.
Dans ce travail, nous avons traité les différents aspects cliniques et thérapeutiques du syndrome de Turner à travers une étude rétrospective de 7 cas et rapporté quelques nouveautés concernant les différentes modalités de prise en charge de l’insuffisance ovarienne selon la littérature.
Dans notre étude, l’âge moyen de consultation est de 11 ans et demi, le motif de consultation le plus fréquent est le retard statural retrouvé dans 100% des cas, le retard pubertaire dans 42 % des cas, les signes dysmorphiques présents sont le PterygiumColli, l’implantation basse des oreilles et des cheveux, le visage triangulaire, l’écartement mamelonnaire et le cou court dans 42% des cas, 1 cas d’anomalie cardiaque (communication interventriculaire), une notion de retard psychomoteur et d’hypoacousie dans 14% des cas. Le caryotype a révélé : 4 cas de monosomie 45X/XO (57%), 1 cas de mosaïque (14%), 2 cas d’isochromosomie i(Xq) (28%). Le bilan hormonal réalisé chez 5 patientes retrouve un hypergonadismehypogonadotrophique. 3 malades ont bénéficié du traitement oestroprogestatif dont l’évolution a été favorable sur le plan pubertaire.Le traitement par hormone de croissance n’a pas été prescrit dans notre série vu l’âge tardif des patientes et le défaut de moyen.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1892018 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : JABOUIRIK.F Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : SEKHSOKH.Y-BENOUACHANE.T l’induction pubertaire dans le syndrome de Turner : Etude pratique et revue de la littérature. [thèse] / EL ALAM Hanane, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Syndrome de Turner Retard de croissance Insuffisance ovarienne Traitement hormonal substitutif Résumé : Le syndrome de Turner est une anomalie chromosomique rare qui touche environ 1/2500 naissances féminines vivantes, liée à l’absence totale ou partielle du chromosome X. Outre la petite taille, la dysgénésie gonadique engendre une insuffisance ovarienne prématurée. Un traitement hormonal substitutif est souvent nécessaire chez ces patientes. Toutefois, diverses controverses persistent quant au schéma idéal du traitement.
Dans ce travail, nous avons traité les différents aspects cliniques et thérapeutiques du syndrome de Turner à travers une étude rétrospective de 7 cas et rapporté quelques nouveautés concernant les différentes modalités de prise en charge de l’insuffisance ovarienne selon la littérature.
Dans notre étude, l’âge moyen de consultation est de 11 ans et demi, le motif de consultation le plus fréquent est le retard statural retrouvé dans 100% des cas, le retard pubertaire dans 42 % des cas, les signes dysmorphiques présents sont le PterygiumColli, l’implantation basse des oreilles et des cheveux, le visage triangulaire, l’écartement mamelonnaire et le cou court dans 42% des cas, 1 cas d’anomalie cardiaque (communication interventriculaire), une notion de retard psychomoteur et d’hypoacousie dans 14% des cas. Le caryotype a révélé : 4 cas de monosomie 45X/XO (57%), 1 cas de mosaïque (14%), 2 cas d’isochromosomie i(Xq) (28%). Le bilan hormonal réalisé chez 5 patientes retrouve un hypergonadismehypogonadotrophique. 3 malades ont bénéficié du traitement oestroprogestatif dont l’évolution a été favorable sur le plan pubertaire.Le traitement par hormone de croissance n’a pas été prescrit dans notre série vu l’âge tardif des patientes et le défaut de moyen.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1892018 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : JABOUIRIK.F Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : SEKHSOKH.Y-BENOUACHANE.T Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1892018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M1892018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
M1892018URL LE RETARD DE CROISSANCE DANS LES ARTHRITES JUVENILES IDIOPATHIQUES: EXPERIENCE DE L’HOPITAL D’ENFANTS DE RABAT. / CHAYMAA Nasmi
Titre : LE RETARD DE CROISSANCE DANS LES ARTHRITES JUVENILES IDIOPATHIQUES: EXPERIENCE DE L’HOPITAL D’ENFANTS DE RABAT. Type de document : thèse Auteurs : CHAYMAA Nasmi, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : retard de croissance enfant arthrite juvénile idiopathique. Résumé : Introduction : Le retard de croissance est une complication fréquente des arthrites
juvéniles idiopathiques de l’enfant (AJI). L’objectif de notre travail est d’apprécier la
prévalence du retard de croissance chez les patients suivis pour arthrites juvéniles idiopathiques
et les facteurs de risque incriminés dans sa genèse.
Matériels-Méthodes : Notre étude a porté sur 255 cas d’arthrites juvéniles idiopathiques
colligés au sein du service de pédiatrie IV à l’Hôpital d’Enfants de Rabat sur une durée de 6
ans de janvier 2017 à octobre 2023.
Résultats-discussion : La fréquence du retard de croissance chez les patients suivis pour
arthrites juvéniles idiopathiques est de 27.5%, dont 20% ont un retard statural sévère à -4 DS.
Un niveau socio-économique bas à moyen a été noté chez 81 % des malades. Une malnutrition
modérée a été retrouvée dans 12.2% des cas. Le retard de croissance a été noté dans 21% des
cas au moment du diagnostic de l’AJI. Le délai moyen du diagnostic du retard de croissance est
de 2 ans et 3 mois. La forme systémique de l’AJI est la plus fréquemment associée au retard de
croissance (47%). 88% des patients était sous corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j et
41.5% étaient sous biothérapie. La durée moyenne de prescription des corticoïdes était de 6 ans
et 6 mois. Le retard de croissance a été objectivé chez tous nos patients avant le début de la
biothérapie. Sur le plan évolutif, un échec thérapeutique ou une amélioration ont été notés dans
82.5%. Huit patients ont repris une croissance staturale normale après un sevrage cortisonique.
Conclusion : La biothérapie associée à un traitement par l’hormone de croissance (GH)
permet un meilleur contrôle de l’inflammation et une prévention du retard de croissance.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS2902023 Directeur : Bouchra CHKIRATE LE RETARD DE CROISSANCE DANS LES ARTHRITES JUVENILES IDIOPATHIQUES: EXPERIENCE DE L’HOPITAL D’ENFANTS DE RABAT. [thèse] / CHAYMAA Nasmi, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : retard de croissance enfant arthrite juvénile idiopathique. Résumé : Introduction : Le retard de croissance est une complication fréquente des arthrites
juvéniles idiopathiques de l’enfant (AJI). L’objectif de notre travail est d’apprécier la
prévalence du retard de croissance chez les patients suivis pour arthrites juvéniles idiopathiques
et les facteurs de risque incriminés dans sa genèse.
Matériels-Méthodes : Notre étude a porté sur 255 cas d’arthrites juvéniles idiopathiques
colligés au sein du service de pédiatrie IV à l’Hôpital d’Enfants de Rabat sur une durée de 6
ans de janvier 2017 à octobre 2023.
Résultats-discussion : La fréquence du retard de croissance chez les patients suivis pour
arthrites juvéniles idiopathiques est de 27.5%, dont 20% ont un retard statural sévère à -4 DS.
Un niveau socio-économique bas à moyen a été noté chez 81 % des malades. Une malnutrition
modérée a été retrouvée dans 12.2% des cas. Le retard de croissance a été noté dans 21% des
cas au moment du diagnostic de l’AJI. Le délai moyen du diagnostic du retard de croissance est
de 2 ans et 3 mois. La forme systémique de l’AJI est la plus fréquemment associée au retard de
croissance (47%). 88% des patients était sous corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j et
41.5% étaient sous biothérapie. La durée moyenne de prescription des corticoïdes était de 6 ans
et 6 mois. Le retard de croissance a été objectivé chez tous nos patients avant le début de la
biothérapie. Sur le plan évolutif, un échec thérapeutique ou une amélioration ont été notés dans
82.5%. Huit patients ont repris une croissance staturale normale après un sevrage cortisonique.
Conclusion : La biothérapie associée à un traitement par l’hormone de croissance (GH)
permet un meilleur contrôle de l’inflammation et une prévention du retard de croissance.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS2902023 Directeur : Bouchra CHKIRATE Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité MS2902023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Spécialités Disponible