| Titre : | LA THROMBOCYTÉMIE ESSENTIELLE EXPÉRIENCE DE L’HÔPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMMED V DE RABAT (A PROPOS DE 25 CAS) | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | BARKI MARIA, Auteur | | Année de publication : | 2022 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Thrombocytose JAK2 Néoplasies myéloproliferatives Hémogramme Biopsie ostéomédullaire Essential thrombocythemia thrombocytosis JAK2 IPSET-Thrombosis myeloproliferative neoplasm blood count osteo-medullary biopsy كرث ة الصفیح ات الأس اس ی ة كرث ة الصفیح ات الأور ا م اتلك اثر یة انلقو یة تعد اد ادلم خعز ة | | Résumé : | L’introduction :La thrombocytémie essentielle (TE) est une hémopathie maligne qui affecte les
cellules souches hématopoïétiques et entraine une production excessive des plaquettes dans le sang.
C’est un trouble chronique lentement évolutif. Elle est caractérisée par une thrombocytose chronique
et hyperplasie de la lignée mégacaryocytaire. Le diagnostic est posé après exclusion des
thrombocytoses réactionnelles et les autres néoplasies myéloprolifératives. Trois risques évolutifs
majeurs peuvent être observés, les complications thrombotiques ou hémorragiques dont l’incidence et
la morbidité sont importantes, la transformation en leucémie aiguë et l’évolution vers la myélofibrose
qui restent rares mais dramatiques.
Patients et méthodes : C’est une étude rétrospective de type descriptive et analytique, réalisée
au service d’hématologie clinique à l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat portant
sur 25 patients dont le diagnostic a été posé entre 2006 et 2021.
Résultats : Notre étude incluait 25 patients, la moyenne d’âge au diagnostic est de 60,20 ans, le
sexe ratio H/F est de 1,7. Le délai moyen de la consultation est de 3 mois, 48 % des patients étaient
asymptomatiques de découverte fortuite, la splénomégalie et l’érythromélalgie ont dominé le profil
clinique par des taux respectifs de 30% et 12%. Le taux moyen des plaquettes est de 886 000 /mm3,
une hyperleucocytose est retrouvée dans 32%. La BOM a permis de poser le diagnostic dans 92%. La
mutation JAK2 est retrouvée dans 56% suivie par la mutation CALR dans 28% et MPL dans 4%. Le
score international IPSET-Thrombosis retrouve une TE de faible risque chez 40%, une TE de risque
intermédiaire chez 12% et de risque élevé chez 48%. Le traitement cytoréducteur le plus prescrit est
l’Hydroxyurée dans 68%. Parmi les 25 patients incluent dans notre étude, 23 patients sont toujours
suivis, 1 patient perdu de vue et un autre décédé.
Discussion : La présentation de la thrombocytémie essentielle chez nos patients est similaire à
celle des autres pays d’Afrique, d’Europe et d’Asie. Les auteurs discutent l’intérêt du diagnostic précis
en se basant sur les critères diagnostiques afin d’évaluer le pronostic et de prendre une décision
thérapeutique adaptée. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2332022 | | Président : | Kamal DOGHMI | | Directeur : | Hicham EL MAAROUFI | | Juge : | Azlarab MASRAR | | Juge : | Mohamed OUKABLI | | Juge : | Selim JENNANE |
LA THROMBOCYTÉMIE ESSENTIELLE EXPÉRIENCE DE L’HÔPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMMED V DE RABAT (A PROPOS DE 25 CAS) [thèse] / BARKI MARIA, Auteur . - 2022. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Thrombocytose JAK2 Néoplasies myéloproliferatives Hémogramme Biopsie ostéomédullaire Essential thrombocythemia thrombocytosis JAK2 IPSET-Thrombosis myeloproliferative neoplasm blood count osteo-medullary biopsy كرث ة الصفیح ات الأس اس ی ة كرث ة الصفیح ات الأور ا م اتلك اثر یة انلقو یة تعد اد ادلم خعز ة | | Résumé : | L’introduction :La thrombocytémie essentielle (TE) est une hémopathie maligne qui affecte les
cellules souches hématopoïétiques et entraine une production excessive des plaquettes dans le sang.
C’est un trouble chronique lentement évolutif. Elle est caractérisée par une thrombocytose chronique
et hyperplasie de la lignée mégacaryocytaire. Le diagnostic est posé après exclusion des
thrombocytoses réactionnelles et les autres néoplasies myéloprolifératives. Trois risques évolutifs
majeurs peuvent être observés, les complications thrombotiques ou hémorragiques dont l’incidence et
la morbidité sont importantes, la transformation en leucémie aiguë et l’évolution vers la myélofibrose
qui restent rares mais dramatiques.
Patients et méthodes : C’est une étude rétrospective de type descriptive et analytique, réalisée
au service d’hématologie clinique à l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat portant
sur 25 patients dont le diagnostic a été posé entre 2006 et 2021.
Résultats : Notre étude incluait 25 patients, la moyenne d’âge au diagnostic est de 60,20 ans, le
sexe ratio H/F est de 1,7. Le délai moyen de la consultation est de 3 mois, 48 % des patients étaient
asymptomatiques de découverte fortuite, la splénomégalie et l’érythromélalgie ont dominé le profil
clinique par des taux respectifs de 30% et 12%. Le taux moyen des plaquettes est de 886 000 /mm3,
une hyperleucocytose est retrouvée dans 32%. La BOM a permis de poser le diagnostic dans 92%. La
mutation JAK2 est retrouvée dans 56% suivie par la mutation CALR dans 28% et MPL dans 4%. Le
score international IPSET-Thrombosis retrouve une TE de faible risque chez 40%, une TE de risque
intermédiaire chez 12% et de risque élevé chez 48%. Le traitement cytoréducteur le plus prescrit est
l’Hydroxyurée dans 68%. Parmi les 25 patients incluent dans notre étude, 23 patients sont toujours
suivis, 1 patient perdu de vue et un autre décédé.
Discussion : La présentation de la thrombocytémie essentielle chez nos patients est similaire à
celle des autres pays d’Afrique, d’Europe et d’Asie. Les auteurs discutent l’intérêt du diagnostic précis
en se basant sur les critères diagnostiques afin d’évaluer le pronostic et de prendre une décision
thérapeutique adaptée. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2332022 | | Président : | Kamal DOGHMI | | Directeur : | Hicham EL MAAROUFI | | Juge : | Azlarab MASRAR | | Juge : | Mohamed OUKABLI | | Juge : | Selim JENNANE |
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