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L’HEMOCHROMATOSE POST-TRANSFUSIONNELLE : PHYSIOPATHOLOGIE ET PRISE EN CHARGE / BOUTBOUQALT Malak
Titre : L’HEMOCHROMATOSE POST-TRANSFUSIONNELLE : PHYSIOPATHOLOGIE ET PRISE EN CHARGE Type de document : thèse Auteurs : BOUTBOUQALT Malak, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : hémochromatose post-transfusionnelle surcharge en fer transfusion sanguine chélation de fer Résumé : L’hémochromatose post-transfusionnelle est une complication devenue un enjeu thérapeutique
majeur depuis l’augmentation des indications de transfusion au long cours, particulièrement
chez les populations pédiatriques thalassémiques et drépanocytaires.
Son évaluation est considérée comme faisant partie des soins standards pour tous les patients
transfusés chroniques. Dépassant un seuil transfusionnel, ces patients peuvent rapidement
manifester une surcharge martiale post-transfusionnelle cliniquement significative impliquée
dans les atteintes multi-organiques à cause de la toxicité tissulaire qu’elle engendre. En effet,
lorsque la capacité de stockage de fer est dépassée, il apparait un fer labile plasmatique très
toxique qui s’infiltre préférentiellement dans les structures cardiaques, hépatiques, le pancréas
et l’hypophyse, il en résulte des complications majeures qui conditionnent la morbidité et la
mortalité des patients et semblent être associées à un mauvais pronostic.
L’objectif de ce travail est de préciser les mécanismes sous-jacents à l’hémochromatose posttransfusionnelle, présenter les moyens d’évaluation quantitatifs et qualitatifs de la surcharge en
fer et évaluer les options thérapeutiques disponibles, en insistant sur le volet préventif car si la
surveillance des complications infectieuses et des accidents transfusionnels fait clairement
partie des missions de l'hémovigilance, l'hémochromatose post-transfusionnelle ne fait pas
encore l'objet d'une surveillance aussi systématique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0182023 Président : ACHMELAL LAHCEN Directeur : BELMEKKI ABDELKADER Juge : EL ANNAZ HICHAM Juge : TAGGEDI Reda Juge : DENDANE Tarik L’HEMOCHROMATOSE POST-TRANSFUSIONNELLE : PHYSIOPATHOLOGIE ET PRISE EN CHARGE [thèse] / BOUTBOUQALT Malak, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hémochromatose post-transfusionnelle surcharge en fer transfusion sanguine chélation de fer Résumé : L’hémochromatose post-transfusionnelle est une complication devenue un enjeu thérapeutique
majeur depuis l’augmentation des indications de transfusion au long cours, particulièrement
chez les populations pédiatriques thalassémiques et drépanocytaires.
Son évaluation est considérée comme faisant partie des soins standards pour tous les patients
transfusés chroniques. Dépassant un seuil transfusionnel, ces patients peuvent rapidement
manifester une surcharge martiale post-transfusionnelle cliniquement significative impliquée
dans les atteintes multi-organiques à cause de la toxicité tissulaire qu’elle engendre. En effet,
lorsque la capacité de stockage de fer est dépassée, il apparait un fer labile plasmatique très
toxique qui s’infiltre préférentiellement dans les structures cardiaques, hépatiques, le pancréas
et l’hypophyse, il en résulte des complications majeures qui conditionnent la morbidité et la
mortalité des patients et semblent être associées à un mauvais pronostic.
L’objectif de ce travail est de préciser les mécanismes sous-jacents à l’hémochromatose posttransfusionnelle, présenter les moyens d’évaluation quantitatifs et qualitatifs de la surcharge en
fer et évaluer les options thérapeutiques disponibles, en insistant sur le volet préventif car si la
surveillance des complications infectieuses et des accidents transfusionnels fait clairement
partie des missions de l'hémovigilance, l'hémochromatose post-transfusionnelle ne fait pas
encore l'objet d'une surveillance aussi systématique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0182023 Président : ACHMELAL LAHCEN Directeur : BELMEKKI ABDELKADER Juge : EL ANNAZ HICHAM Juge : TAGGEDI Reda Juge : DENDANE Tarik Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0182023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2023 Disponible
Titre : TRANSFUSION ET THALASSEMIE Type de document : thèse Auteurs : SOULEY MOUNKAILA Hadjaratou, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thalassémie transfusion chélation de fer Résumé : Maladie à répartition presque mondiale, la thalassémie est une affection fréquente et qui n’est plus négligeable.
Le terme thalassémie est un terme générique pour désigner un tableau clinique résultant d’une diminution quantitative de la synthèse d’une chaîne de globine, c’est-à-dire de la partie protéique de l’hémoglobine. En fonction de la nature de la chaîne touchée, on parlera d’alpha (α) thalassémie ou de bêta (β) thalassémie. en fonction du nombre de chaine délaissé, différentes formes cliniques se manifeste.
Ainsi on distingue pour l’alpha thalassémies, la forme majeure ou Hydropsfetalis de Bart’s, la forme intermédiaire ou hémoglobine H, letrait alpha-thalassémique et la forme silencieuse.
Pour les beta thalassémies, la forme majeure ou anémie de Cooley, la forme intermédiaire et la forme silencieuse.
Les formes majeures nécessitent des transfusions et des chélations de fer, alors que les formes intermédiaires nécessitent des traitements par des compléments tels l’acide folique et exceptionnellement des transfusions. Les formes mineures quant à elles, sont pratiquement asymptomatiques.
La transfusion sanguine, pratique indispensable dans les formes majeures et certaines intermédiaires accompagnée de la prise en charge de ses complications notamment les allo-immunisations érythrocytaires les réactions fébriles ; les réactions allergiques, les complications infectieuses ainsi que la surcharge en fer traitée par les chélateurs de fer.
D’autres thérapies sont disponible aussi tels que la splénectomie, les inducteurs de l’hémoglobine fœtale et la greffe de la moelle osseuse.
La thalassémie peut être évitée par le dépistage des conjoints avant le mariage.
Des thérapies d’avenir sont probables notamment la thérapie génique fait ses preuves dans le traitement.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0672015 Président : BELMEKKI.A Directeur : MONA .N Juge : LEMKHENTE.Z Juge : TELLAL.S TRANSFUSION ET THALASSEMIE [thèse] / SOULEY MOUNKAILA Hadjaratou, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thalassémie transfusion chélation de fer Résumé : Maladie à répartition presque mondiale, la thalassémie est une affection fréquente et qui n’est plus négligeable.
Le terme thalassémie est un terme générique pour désigner un tableau clinique résultant d’une diminution quantitative de la synthèse d’une chaîne de globine, c’est-à-dire de la partie protéique de l’hémoglobine. En fonction de la nature de la chaîne touchée, on parlera d’alpha (α) thalassémie ou de bêta (β) thalassémie. en fonction du nombre de chaine délaissé, différentes formes cliniques se manifeste.
Ainsi on distingue pour l’alpha thalassémies, la forme majeure ou Hydropsfetalis de Bart’s, la forme intermédiaire ou hémoglobine H, letrait alpha-thalassémique et la forme silencieuse.
Pour les beta thalassémies, la forme majeure ou anémie de Cooley, la forme intermédiaire et la forme silencieuse.
Les formes majeures nécessitent des transfusions et des chélations de fer, alors que les formes intermédiaires nécessitent des traitements par des compléments tels l’acide folique et exceptionnellement des transfusions. Les formes mineures quant à elles, sont pratiquement asymptomatiques.
La transfusion sanguine, pratique indispensable dans les formes majeures et certaines intermédiaires accompagnée de la prise en charge de ses complications notamment les allo-immunisations érythrocytaires les réactions fébriles ; les réactions allergiques, les complications infectieuses ainsi que la surcharge en fer traitée par les chélateurs de fer.
D’autres thérapies sont disponible aussi tels que la splénectomie, les inducteurs de l’hémoglobine fœtale et la greffe de la moelle osseuse.
La thalassémie peut être évitée par le dépistage des conjoints avant le mariage.
Des thérapies d’avenir sont probables notamment la thérapie génique fait ses preuves dans le traitement.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0672015 Président : BELMEKKI.A Directeur : MONA .N Juge : LEMKHENTE.Z Juge : TELLAL.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0672015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2015 Disponible P0672015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2015 Disponible Documents numériques
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