| Titre : | LEUCEMIE A PLASMOCYTES : ASPECTS HEMATOLOGIQUES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Mohammed EL KHARRAZ, Auteur | | Année de publication : | 2022 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | plasmocytes hématologie cytogénétique immunophénotypage plasma cells hematology cytogenetics immunophenotyping خاليا البالزما أمراضالدم الوراثةالخلوية التنميط املناعي | | Résumé : | La leucémie plasmocytaire (LCP) est une dyscrasie plasmocytaire rare et agressive qui peut
apparaître comme une leucémie de-novo (LCP) ou sur la base d'un myélome multiple (MM)
préexistant, appelée leucémie plasmocytaire secondaire (LCP).
Les critères de diagnostic de la LCP sont en évolution et la base moléculaire de la maladie est
complexe. En raison de son évolution fulminante et du manque d'essais cliniques prospectifs
sur la LCP, l'approche thérapeutique optimale reste controversée
Nos objectifs dans ce travail sont de rapporter les aspects hématologiques de la LCP ainsi que
les aspects physiopathologiques et diagnostiques notamment sur le plan cytogénétique et
moléculaire, également l’apport de la classification OMS 2016.
La LCPp est caractérisé par des translocations MYC fréquentes et une t(11;14) avec un point
de cassure 11q13 centré sur le gène MYEOV, ce qui n'est pas communément observé dans le
MM. Le LCPs présentait un nombre plus élevé d'anomalies FISH et était fortement associé à la
présence d'une del(17p13), soit acquise au stade initial du MM, soit comme une lésion
nouvellement acquise lors de la leucémogenèse dans le contexte de l'évolution clonale
apparente observée dans le LCPs.
En termes cliniques, le LCPs a montré une survie globale plus courte que le LCPp avec des
anomalies standard ou à haut risque (t(4;14) et/ou t(14;16) et/ou del(17p13) et/ou ≥3 aberrations
concomitantes) (médiane de 5 mois contre 21 et 11 mois respectivement, p < 0,001), suggérant
une stratification pronostique basée sur le fond cytogénétique.
Sur le plan thérapeutique, les "agents plus récents" font référence aux thérapies ciblées
actuellement approuvées et expérimentales, telles que les anticorps monoclonaux, par exemple
le daratumumab, les anticorps bi- ou tri-spécifiques et les thérapies conjuguées anticorpsdrogues. Les nouvelles thérapies et l'utilisation d'agents plus récents, empruntés aux progrès du
traitement du myélome multiple (MM), ont un impact sur les résultats des LCP. Il est donc
crucial d'analyser les effets des nouveaux agents sur la survie des LCP en fonction des
caractéristiques de la maladie et des régimes de traitement spécifiques utilisés.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3052022 | | Président : | Benkirane Souad | | Directeur : | Masrar azlarab | | Juge : | Jeaidi Anass | | Juge : | Zahid Hafid |
LEUCEMIE A PLASMOCYTES : ASPECTS HEMATOLOGIQUES [thèse] / Mohammed EL KHARRAZ, Auteur . - 2022. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | plasmocytes hématologie cytogénétique immunophénotypage plasma cells hematology cytogenetics immunophenotyping خاليا البالزما أمراضالدم الوراثةالخلوية التنميط املناعي | | Résumé : | La leucémie plasmocytaire (LCP) est une dyscrasie plasmocytaire rare et agressive qui peut
apparaître comme une leucémie de-novo (LCP) ou sur la base d'un myélome multiple (MM)
préexistant, appelée leucémie plasmocytaire secondaire (LCP).
Les critères de diagnostic de la LCP sont en évolution et la base moléculaire de la maladie est
complexe. En raison de son évolution fulminante et du manque d'essais cliniques prospectifs
sur la LCP, l'approche thérapeutique optimale reste controversée
Nos objectifs dans ce travail sont de rapporter les aspects hématologiques de la LCP ainsi que
les aspects physiopathologiques et diagnostiques notamment sur le plan cytogénétique et
moléculaire, également l’apport de la classification OMS 2016.
La LCPp est caractérisé par des translocations MYC fréquentes et une t(11;14) avec un point
de cassure 11q13 centré sur le gène MYEOV, ce qui n'est pas communément observé dans le
MM. Le LCPs présentait un nombre plus élevé d'anomalies FISH et était fortement associé à la
présence d'une del(17p13), soit acquise au stade initial du MM, soit comme une lésion
nouvellement acquise lors de la leucémogenèse dans le contexte de l'évolution clonale
apparente observée dans le LCPs.
En termes cliniques, le LCPs a montré une survie globale plus courte que le LCPp avec des
anomalies standard ou à haut risque (t(4;14) et/ou t(14;16) et/ou del(17p13) et/ou ≥3 aberrations
concomitantes) (médiane de 5 mois contre 21 et 11 mois respectivement, p < 0,001), suggérant
une stratification pronostique basée sur le fond cytogénétique.
Sur le plan thérapeutique, les "agents plus récents" font référence aux thérapies ciblées
actuellement approuvées et expérimentales, telles que les anticorps monoclonaux, par exemple
le daratumumab, les anticorps bi- ou tri-spécifiques et les thérapies conjuguées anticorpsdrogues. Les nouvelles thérapies et l'utilisation d'agents plus récents, empruntés aux progrès du
traitement du myélome multiple (MM), ont un impact sur les résultats des LCP. Il est donc
crucial d'analyser les effets des nouveaux agents sur la survie des LCP en fonction des
caractéristiques de la maladie et des régimes de traitement spécifiques utilisés.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3052022 | | Président : | Benkirane Souad | | Directeur : | Masrar azlarab | | Juge : | Jeaidi Anass | | Juge : | Zahid Hafid |
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