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Affiner la recherche Faire une suggestionIntérêt du Facteur VII activé recombinant dans la Thrombasthénie de Glanzmann ; A propos de 2 cas / Gloria EDITH BOAFO
Titre : Intérêt du Facteur VII activé recombinant dans la Thrombasthénie de Glanzmann ; A propos de 2 cas Type de document : thèse Auteurs : Gloria EDITH BOAFO, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Saignement GPIIb/IIIa Traitement rFVIIa Résumé : Introduction
La Thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire exceptionnelle, caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire due à des anomalies qualitatives et quantitatives de la glycoprotéine IIb/IIIa. Elle peut être responsable d’hémorragies graves mettant en jeu le pronostic vital. La présence des anticorps anti GPIIa-IIIb rend la transfusion plaquettaire inefficace. Ainsi, le rFVIIa est une alternative thérapeutique efficace permettant de juguler les hémorragies sévères.
Matériels et Méthodes
Notre travail est à propos de 2 cas de TG diagnostiqués et traités par le rFVIIa au service de Pédiatrie de l’HMIMV.
Résultats
Nos patients sont deux enfants, frère et sœur, issus des parents consanguins. Oussama a présenté 27 épisodes de syndrome hémorragique fait d’épistaxis, de gingivorragies, de tâches purpuriques, d’hémorragies digestives et d’hématurie. Aya a présenté 18 épisodes de syndrome hémorragique avec épistaxis, gingivorragies et hémorragies digestives. Ils présentaient des hémorragies intarissables, réfractaires aux transfusions de culots plaquettaires et aux antifibrinolytiques, aboutissant à des déglobulisations profondes. La recherche des Ac anti GPIIa-IIIb était positive chez les deux enfants rendant les transfusions plaquettaires inefficaces. Un traitement substitutif par le Facteur VII activé (NovoSeven®) avait été nécessaire, qui a permis de juguler les épisodes hémorragiques, sans effet indésirable notable. Les 2 patients ont bien évolué sous traitement, et n’ont pas nécessité de transfusions itératives de CG.
Conclusion
Le Facteur VII activé recombinant est un traitement innovant et efficace dans la prise en charge des formes sévères de la TG. Ces deux cas illustrent l’efficacité du rFVIIa en cas d’allo-immunisation anti-plaquettes ou en l’absence de réponse aux transfusions plaquettaires.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3802017 Président : AGADR.A Directeur : HASSANI.A Juge : ABILKASSEM.R Juge : IBRAHIMI.A Intérêt du Facteur VII activé recombinant dans la Thrombasthénie de Glanzmann ; A propos de 2 cas [thèse] / Gloria EDITH BOAFO, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Saignement GPIIb/IIIa Traitement rFVIIa Résumé : Introduction
La Thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire exceptionnelle, caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire due à des anomalies qualitatives et quantitatives de la glycoprotéine IIb/IIIa. Elle peut être responsable d’hémorragies graves mettant en jeu le pronostic vital. La présence des anticorps anti GPIIa-IIIb rend la transfusion plaquettaire inefficace. Ainsi, le rFVIIa est une alternative thérapeutique efficace permettant de juguler les hémorragies sévères.
Matériels et Méthodes
Notre travail est à propos de 2 cas de TG diagnostiqués et traités par le rFVIIa au service de Pédiatrie de l’HMIMV.
Résultats
Nos patients sont deux enfants, frère et sœur, issus des parents consanguins. Oussama a présenté 27 épisodes de syndrome hémorragique fait d’épistaxis, de gingivorragies, de tâches purpuriques, d’hémorragies digestives et d’hématurie. Aya a présenté 18 épisodes de syndrome hémorragique avec épistaxis, gingivorragies et hémorragies digestives. Ils présentaient des hémorragies intarissables, réfractaires aux transfusions de culots plaquettaires et aux antifibrinolytiques, aboutissant à des déglobulisations profondes. La recherche des Ac anti GPIIa-IIIb était positive chez les deux enfants rendant les transfusions plaquettaires inefficaces. Un traitement substitutif par le Facteur VII activé (NovoSeven®) avait été nécessaire, qui a permis de juguler les épisodes hémorragiques, sans effet indésirable notable. Les 2 patients ont bien évolué sous traitement, et n’ont pas nécessité de transfusions itératives de CG.
Conclusion
Le Facteur VII activé recombinant est un traitement innovant et efficace dans la prise en charge des formes sévères de la TG. Ces deux cas illustrent l’efficacité du rFVIIa en cas d’allo-immunisation anti-plaquettes ou en l’absence de réponse aux transfusions plaquettaires.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3802017 Président : AGADR.A Directeur : HASSANI.A Juge : ABILKASSEM.R Juge : IBRAHIMI.A Réservation
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Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3802017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M3802017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 3 CAS Type de document : thèse Auteurs : LAGZOULI AYOUB, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Enfant GPIIb-IIIa Transfusion plaquettaire rFVIIa Glanzmann Thrombasthenia child GPIIb-IIIa platelet transfusion Recombinant الثروماستينيا من نوع جلانزمان طفل جي بي 2 بي - 3 إيه نقل الصفائح الدموية الفاكتور السابع النشط Factor VIIa. Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire rare et récessive
liée à une anomalie de l’agrégation plaquettaire. Elle est due à une anomalie quantitative ou
qualitative de l’intégrine αIIbβ3.
Son diagnostic repose sur des tests spécifiques tels que l’agrégation plaquettaire et
l’analyse des glycoprotéines IIb-IIIa par cytométrie en flux.
Notre étude rétrospective s’étale sur une période de 4 ans et 10 mois et porte sur 03
dossiers de malades, colligés dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital des enfants de Rabat. Il
s’agit de deux garçons et une fille âgée respectivement de 13 ans, de 15 mois et de 2 ans 4 mois.
Le syndrome hémorragique a été le motif de consultation chez les trois patients et fait
d’épistaxis, de gingivorragies et d’ecchymoses post-traumatismes mineurs.
Le diagnostic, suspecté sur la symptomatologie clinique, le taux normal des plaquettes
et l’allongement du temps de saignement, est confirmé par l’étude de l’agrégation plaquettaire
montrant un aspect compatible avec une thrombasthénie de Glanzmann.
Le traitement a fait appel, en plus des gestes locaux au niveau des fosses nasales, aux
transfusions sanguines par des concentrés plaquettaires avec ou sans concentrés de globules
rouges en cas d’anémie modérée à sévère sans aucune administration d’anti-fibrinolytique ou
de rFVIIa.
Sous ce traitement symptomatique, local et transfusionnel, l’évolution clinique a été favorable
chez tous les patients et lors de tout épisode hémorragique.
La transplantation de cellules souches hématopoïétiques peut être indiquée dans les cas graves
et la thérapie génique reste l’espoir de l’avenir.
Cette maladie, bien que rare, souligne l’importance de la recherche continue et des
avancées technologiques pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de troubles
hémorragiques héréditairesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2412024 Président : GAOUZI Ahmed Directeur : BENOUACHANE Thami Juge : BENKIRANE SOUAD Juge : OURRAI Abdelhakim LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 3 CAS [thèse] / LAGZOULI AYOUB, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Enfant GPIIb-IIIa Transfusion plaquettaire rFVIIa Glanzmann Thrombasthenia child GPIIb-IIIa platelet transfusion Recombinant الثروماستينيا من نوع جلانزمان طفل جي بي 2 بي - 3 إيه نقل الصفائح الدموية الفاكتور السابع النشط Factor VIIa. Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire rare et récessive
liée à une anomalie de l’agrégation plaquettaire. Elle est due à une anomalie quantitative ou
qualitative de l’intégrine αIIbβ3.
Son diagnostic repose sur des tests spécifiques tels que l’agrégation plaquettaire et
l’analyse des glycoprotéines IIb-IIIa par cytométrie en flux.
Notre étude rétrospective s’étale sur une période de 4 ans et 10 mois et porte sur 03
dossiers de malades, colligés dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital des enfants de Rabat. Il
s’agit de deux garçons et une fille âgée respectivement de 13 ans, de 15 mois et de 2 ans 4 mois.
Le syndrome hémorragique a été le motif de consultation chez les trois patients et fait
d’épistaxis, de gingivorragies et d’ecchymoses post-traumatismes mineurs.
Le diagnostic, suspecté sur la symptomatologie clinique, le taux normal des plaquettes
et l’allongement du temps de saignement, est confirmé par l’étude de l’agrégation plaquettaire
montrant un aspect compatible avec une thrombasthénie de Glanzmann.
Le traitement a fait appel, en plus des gestes locaux au niveau des fosses nasales, aux
transfusions sanguines par des concentrés plaquettaires avec ou sans concentrés de globules
rouges en cas d’anémie modérée à sévère sans aucune administration d’anti-fibrinolytique ou
de rFVIIa.
Sous ce traitement symptomatique, local et transfusionnel, l’évolution clinique a été favorable
chez tous les patients et lors de tout épisode hémorragique.
La transplantation de cellules souches hématopoïétiques peut être indiquée dans les cas graves
et la thérapie génique reste l’espoir de l’avenir.
Cette maladie, bien que rare, souligne l’importance de la recherche continue et des
avancées technologiques pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de troubles
hémorragiques héréditairesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2412024 Président : GAOUZI Ahmed Directeur : BENOUACHANE Thami Juge : BENKIRANE SOUAD Juge : OURRAI Abdelhakim Réservation
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