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Dermatite herpétiforme et maladie coeliaque à propos d’un cas clinique / Chaymâ El Jemli 

Public ISBD Titre : Dermatite herpétiforme et maladie coeliaque à propos d’un cas clinique Type de document : thèse Auteurs : Chaymâ El Jemli, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : dermatite herpétiforme  étiopathogénie  manifestations cliniques  conduite thérapeutique Résumé : La dermatite herpétiforme chez l’enfant (DH) ou la maladie de Duhring-Brocq est une dermatose bulleuse auto-immune prurigineuse chronique caractérisée par son association constante à une maladie coeliaque (MC) patente ou latente. Elle est liée à des autoanticorps anti-transglutaminase épidermique, molécule de la même famille que la transglutaminase tissulaire, autoantigène de la maladie coeliaque. Sa physiopathologie est complexe, faisant intervenir un terrain génétique particulier HLA-DQ2 ou DQ8, le gluten et une réaction immunologique initiale dans la paroi du tube digestif, puis secondaire dans la peau. Sur le plan épidémiologique, la dermatite herpétiforme est une maladie rare chez l’enfant. Les données épidémiologiques concernant cette population sont peu nombreuses. Sur le plan clinique, le polymorphisme des présentations peut retarder le diagnostic et le rendre difficile, d’où l’intérêt des examens paracliniques associés. La confirmation diagnostique est basée sur l’examen histologique d’une biopsie en peau saine et sur la présence des dépôts granuleux d’IgA au sommet des papilles dermiques à l’immunofluorescence directe. Le traitement repose essentiellement sur la dapsone rapidement efficace sur les manifestations cutanées, et le régime sans gluten qui traite l’atteinte digestive et réduit le risque de lymphome. L’évolution est généralement favorable, et caractérisé par l’amélioration de la symptomatologie sous traitement. Mais le pronostic au long terme chez les enfants atteints n’est pas bien documenté. Dans notre travail, nous rapportons le cas d’un petit garçon atteint de dermatite herpétiforme dans sa forme associée à la maladie coeliaque, diagnostiqué et pris en charge au service de Pédiatrie 4 à l’hôpital d’enfant de Rabat, avec revue de la littérature sur l’épidémiologie, la physiopathologie, la clinique et le traitement de cette pathologie. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0062015 Président : BENTAHILA.A Directeur : JABOUIRIK.F Juge : MANSOURI.F Juge : EL HAMZAOUI.S Dermatite herpétiforme et maladie coeliaque à propos d’un cas clinique [thèse] / Chaymâ El Jemli, Auteur . - 2015. Langues : Français (fre) Mots-clés : dermatite herpétiforme  étiopathogénie  manifestations cliniques  conduite thérapeutique Résumé : La dermatite herpétiforme chez l’enfant (DH) ou la maladie de Duhring-Brocq est une dermatose bulleuse auto-immune prurigineuse chronique caractérisée par son association constante à une maladie coeliaque (MC) patente ou latente. Elle est liée à des autoanticorps anti-transglutaminase épidermique, molécule de la même famille que la transglutaminase tissulaire, autoantigène de la maladie coeliaque. Sa physiopathologie est complexe, faisant intervenir un terrain génétique particulier HLA-DQ2 ou DQ8, le gluten et une réaction immunologique initiale dans la paroi du tube digestif, puis secondaire dans la peau. Sur le plan épidémiologique, la dermatite herpétiforme est une maladie rare chez l’enfant. Les données épidémiologiques concernant cette population sont peu nombreuses. Sur le plan clinique, le polymorphisme des présentations peut retarder le diagnostic et le rendre difficile, d’où l’intérêt des examens paracliniques associés. La confirmation diagnostique est basée sur l’examen histologique d’une biopsie en peau saine et sur la présence des dépôts granuleux d’IgA au sommet des papilles dermiques à l’immunofluorescence directe. Le traitement repose essentiellement sur la dapsone rapidement efficace sur les manifestations cutanées, et le régime sans gluten qui traite l’atteinte digestive et réduit le risque de lymphome. L’évolution est généralement favorable, et caractérisé par l’amélioration de la symptomatologie sous traitement. Mais le pronostic au long terme chez les enfants atteints n’est pas bien documenté. Dans notre travail, nous rapportons le cas d’un petit garçon atteint de dermatite herpétiforme dans sa forme associée à la maladie coeliaque, diagnostiqué et pris en charge au service de Pédiatrie 4 à l’hôpital d’enfant de Rabat, avec revue de la littérature sur l’épidémiologie, la physiopathologie, la clinique et le traitement de cette pathologie. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0062015 Président : BENTAHILA.A Directeur : JABOUIRIK.F Juge : MANSOURI.F Juge : EL HAMZAOUI.S

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M0062015	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2015	Disponible
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MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE : ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES, CLINIQUES, THÉRAPEUTIQUES ET EVOLUTIFS SUR UNE SERIE DE 85 CAS / Chaymâ El Jemli

Public ISBD Titre : MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE : ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES, CLINIQUES, THÉRAPEUTIQUES ET EVOLUTIFS SUR UNE SERIE DE 85 CAS Type de document : thèse Auteurs : Chaymâ El Jemli, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : myasthénie auto-immune (MAI)  jonction neuromusculaire  récepteurs de l'acétylcholine (RACh)  bloc neuro-musculaire  anticholinestérasique  thymectomie Résumé : La myasthénie auto-immune (MAI) est une pathologie de la jonction neuro-musculaire, médiée par des auto-anticorps entraînant une perte des récepteurs de l'acétylcholine (RAch) et un dysfonctionnement post-synaptique. L’objectif de cette étude était d’évaluer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de la MAI. Nous présentons une étude rétrospective de 85 cas, suivis au sein des services de Neurologie A et Neuropsychologie, et de Neurophysiologie clinique de Rabat à partir de 1982, jusqu’à Mai 2023. Le sex-ratio femme/homme était de 2,4. L’âge moyen au moment de l’apparition du ou des symptômes était de 36.77 ans. Les formes monosymptomatiques en baseline représentaient : 27,06% des cas avec un phénotype oculaire, et 5,88% avec un phénotype bulbaire, alors que 65,87% avaient une forme généralisée dès le début de la symptomatologie. Un bloc neuromusculaire post-synaptique a été objectivé chez 69,41% % des patients. Soixante-dix-sept pour cent des cas étaient anti-RAch positifs, 4,71% anti-MuSK, et 3,53% étaient séronégatifs. Tous nos patients ont été traités par les anticholinestérasiques, 83,53% des cas ont reçu un traitement de fond (corticothérapie, Azathioprine, ou association des deux), 9,41% avaient une myasthénie réfractaire avec recours au Rituximab, et 20% ont reçu des immunoglobulines. La thymectomie a été réalisée chez 33 patients, dont 10 cas de thymome ont été retrouvés. Les données évolutives étaient : état clinique asymptomatique sous traitement chez 51% ; rémission complète avec arrêt de traitement chez 2,35% ; crise myasthénique avec séjour en unité des soins intensifs chez 16,47%. Notre série a illustré la diversité des phénotypes cliniques, des aspects évolutifs, et des approches thérapeutiques, en particulier, la chirurgie thymique dans des situations codifiées, et les nouveaux agents de la biothérapie dans les cas réfractaires. Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS2092023 Directeur : M. Benabdeljlil MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE : ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES, CLINIQUES, THÉRAPEUTIQUES ET EVOLUTIFS SUR UNE SERIE DE 85 CAS [thèse] / Chaymâ El Jemli, Auteur . - 2023. Langues : Français (fre) Mots-clés : myasthénie auto-immune (MAI)  jonction neuromusculaire  récepteurs de l'acétylcholine (RACh)  bloc neuro-musculaire  anticholinestérasique  thymectomie Résumé : La myasthénie auto-immune (MAI) est une pathologie de la jonction neuro-musculaire, médiée par des auto-anticorps entraînant une perte des récepteurs de l'acétylcholine (RAch) et un dysfonctionnement post-synaptique. L’objectif de cette étude était d’évaluer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de la MAI. Nous présentons une étude rétrospective de 85 cas, suivis au sein des services de Neurologie A et Neuropsychologie, et de Neurophysiologie clinique de Rabat à partir de 1982, jusqu’à Mai 2023. Le sex-ratio femme/homme était de 2,4. L’âge moyen au moment de l’apparition du ou des symptômes était de 36.77 ans. Les formes monosymptomatiques en baseline représentaient : 27,06% des cas avec un phénotype oculaire, et 5,88% avec un phénotype bulbaire, alors que 65,87% avaient une forme généralisée dès le début de la symptomatologie. Un bloc neuromusculaire post-synaptique a été objectivé chez 69,41% % des patients. Soixante-dix-sept pour cent des cas étaient anti-RAch positifs, 4,71% anti-MuSK, et 3,53% étaient séronégatifs. Tous nos patients ont été traités par les anticholinestérasiques, 83,53% des cas ont reçu un traitement de fond (corticothérapie, Azathioprine, ou association des deux), 9,41% avaient une myasthénie réfractaire avec recours au Rituximab, et 20% ont reçu des immunoglobulines. La thymectomie a été réalisée chez 33 patients, dont 10 cas de thymome ont été retrouvés. Les données évolutives étaient : état clinique asymptomatique sous traitement chez 51% ; rémission complète avec arrêt de traitement chez 2,35% ; crise myasthénique avec séjour en unité des soins intensifs chez 16,47%. Notre série a illustré la diversité des phénotypes cliniques, des aspects évolutifs, et des approches thérapeutiques, en particulier, la chirurgie thymique dans des situations codifiées, et les nouveaux agents de la biothérapie dans les cas réfractaires. Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS2092023 Directeur : M. Benabdeljlil

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MS2092023	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	Mémoires de Spécialités	Disponible