| Titre : | MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE : ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES, CLINIQUES, THÉRAPEUTIQUES ET EVOLUTIFS SUR UNE SERIE DE 85 CAS | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Chaymâ El Jemli, Auteur | | Année de publication : | 2023 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | myasthénie auto-immune (MAI) jonction neuromusculaire récepteurs de
l'acétylcholine (RACh) bloc neuro-musculaire anticholinestérasique thymectomie | | Résumé : | La myasthénie auto-immune (MAI) est une pathologie de la jonction neuro-musculaire, médiée
par des auto-anticorps entraînant une perte des récepteurs de l'acétylcholine (RAch) et un
dysfonctionnement post-synaptique.
L’objectif de cette étude était d’évaluer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques,
paracliniques, thérapeutiques et évolutives de la MAI.
Nous présentons une étude rétrospective de 85 cas, suivis au sein des services de Neurologie A
et Neuropsychologie, et de Neurophysiologie clinique de Rabat à partir de 1982, jusqu’à Mai
2023.
Le sex-ratio femme/homme était de 2,4. L’âge moyen au moment de l’apparition du ou des
symptômes était de 36.77 ans. Les formes monosymptomatiques en baseline représentaient :
27,06% des cas avec un phénotype oculaire, et 5,88% avec un phénotype bulbaire, alors que
65,87% avaient une forme généralisée dès le début de la symptomatologie. Un bloc
neuromusculaire post-synaptique a été objectivé chez 69,41% % des patients. Soixante-dix-sept
pour cent des cas étaient anti-RAch positifs, 4,71% anti-MuSK, et 3,53% étaient séronégatifs.
Tous nos patients ont été traités par les anticholinestérasiques, 83,53% des cas ont reçu un
traitement de fond (corticothérapie, Azathioprine, ou association des deux), 9,41% avaient une
myasthénie réfractaire avec recours au Rituximab, et 20% ont reçu des immunoglobulines. La
thymectomie a été réalisée chez 33 patients, dont 10 cas de thymome ont été retrouvés. Les
données évolutives étaient : état clinique asymptomatique sous traitement chez 51% ; rémission
complète avec arrêt de traitement chez 2,35% ; crise myasthénique avec séjour en unité des
soins intensifs chez 16,47%.
Notre série a illustré la diversité des phénotypes cliniques, des aspects évolutifs, et des
approches thérapeutiques, en particulier, la chirurgie thymique dans des situations codifiées, et
les nouveaux agents de la biothérapie dans les cas réfractaires. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | MS2092023 | | Directeur : | M. Benabdeljlil |
MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE : ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES, CLINIQUES, THÉRAPEUTIQUES ET EVOLUTIFS SUR UNE SERIE DE 85 CAS [thèse] / Chaymâ El Jemli, Auteur . - 2023. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | myasthénie auto-immune (MAI) jonction neuromusculaire récepteurs de
l'acétylcholine (RACh) bloc neuro-musculaire anticholinestérasique thymectomie | | Résumé : | La myasthénie auto-immune (MAI) est une pathologie de la jonction neuro-musculaire, médiée
par des auto-anticorps entraînant une perte des récepteurs de l'acétylcholine (RAch) et un
dysfonctionnement post-synaptique.
L’objectif de cette étude était d’évaluer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques,
paracliniques, thérapeutiques et évolutives de la MAI.
Nous présentons une étude rétrospective de 85 cas, suivis au sein des services de Neurologie A
et Neuropsychologie, et de Neurophysiologie clinique de Rabat à partir de 1982, jusqu’à Mai
2023.
Le sex-ratio femme/homme était de 2,4. L’âge moyen au moment de l’apparition du ou des
symptômes était de 36.77 ans. Les formes monosymptomatiques en baseline représentaient :
27,06% des cas avec un phénotype oculaire, et 5,88% avec un phénotype bulbaire, alors que
65,87% avaient une forme généralisée dès le début de la symptomatologie. Un bloc
neuromusculaire post-synaptique a été objectivé chez 69,41% % des patients. Soixante-dix-sept
pour cent des cas étaient anti-RAch positifs, 4,71% anti-MuSK, et 3,53% étaient séronégatifs.
Tous nos patients ont été traités par les anticholinestérasiques, 83,53% des cas ont reçu un
traitement de fond (corticothérapie, Azathioprine, ou association des deux), 9,41% avaient une
myasthénie réfractaire avec recours au Rituximab, et 20% ont reçu des immunoglobulines. La
thymectomie a été réalisée chez 33 patients, dont 10 cas de thymome ont été retrouvés. Les
données évolutives étaient : état clinique asymptomatique sous traitement chez 51% ; rémission
complète avec arrêt de traitement chez 2,35% ; crise myasthénique avec séjour en unité des
soins intensifs chez 16,47%.
Notre série a illustré la diversité des phénotypes cliniques, des aspects évolutifs, et des
approches thérapeutiques, en particulier, la chirurgie thymique dans des situations codifiées, et
les nouveaux agents de la biothérapie dans les cas réfractaires. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | MS2092023 | | Directeur : | M. Benabdeljlil |
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