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Titre : MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE: ASPECTS CLINIQUES ET THÉRAPEUTIQUES SUR UNE COHORTE HOSPITALIÈRE Type de document : thèse Auteurs : ESSADNI YASMINE, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Myasthénie auto-immune Anticorps anti-RACh Bloc neuro-musculaire Anticholinestérasiques Traitement immunologique Résumé : La myasthénia gravis est une maladie rare, auto-immune, caractérisée par un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire entrainant une fatigabilité musculaire y compris des muscles respiratoires, d’où sa gravité. Les anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine (anti-RACh) sont les plus fréquents. Notre travail est une étude rétrospective, descriptive et comparative ayant pour objectif d’évaluer le profil clinique, thérapeutique et évolutif des patients présentant une MAI admis en Neurologie A durant les dix dernières années, soit 25 cas. L’aÌ‚ge moyen au début des symptômes était de 35 ans reflétant le pic de fréquence décrit entre 20 et 40 ans. La prédominance féminine était nette (sexe-ratio : 2,6). L’installation des symptômes était progressive chez 68% des patients. La présentation clinique initiale était majoritairement multisymptomatique avec des signes oculaires (88%), pharyngo-laryngeÌs (76%), une atteinte de la musculature axiale et des membres (52%) et des signes respiratoires (4%). La myasthénie était généralisée chez 84% des patients et oculaire chez 16%. Les stades IIa, IIb et IIIb de la MGFA étaient les plus fréquents lors du diagnostic. L’ENMG a objectivé un bloc neuromusculaire post-synaptique chez 84% des patients et 92% avaient des anticorps anti-RACh positifs. Un thymome a été diagnostiqué dans 22,7% des cas et une hyperplasie thymique dans 13,6%. Sur le plan thérapeutique, 96% des patients ont été mis sous anticholinestérasiques et 92% d’emblée sous traitement de fond également (corticothérapie +/- immunosuppresseurs). Ce traitement a été adapté suivant l’évolution notamment chez deux patientes mises sous Rituximab après échec du traitement initial. Certains patients (36%) ont bénéficié d’une thymectomie. L’évolution était favorable pour la majorité des patients excepté un décès suite à une crise myasthénique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0812021 Président : BIROUK NAZHA Directeur : BENABDELJLIL MARIA Juge : AIDI SAADIA Juge : ERRGUIG LEILA Juge : RAHMANI MOUNIA MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE: ASPECTS CLINIQUES ET THÉRAPEUTIQUES SUR UNE COHORTE HOSPITALIÈRE [thèse] / ESSADNI YASMINE, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Myasthénie auto-immune Anticorps anti-RACh Bloc neuro-musculaire Anticholinestérasiques Traitement immunologique Résumé : La myasthénia gravis est une maladie rare, auto-immune, caractérisée par un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire entrainant une fatigabilité musculaire y compris des muscles respiratoires, d’où sa gravité. Les anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine (anti-RACh) sont les plus fréquents. Notre travail est une étude rétrospective, descriptive et comparative ayant pour objectif d’évaluer le profil clinique, thérapeutique et évolutif des patients présentant une MAI admis en Neurologie A durant les dix dernières années, soit 25 cas. L’aÌ‚ge moyen au début des symptômes était de 35 ans reflétant le pic de fréquence décrit entre 20 et 40 ans. La prédominance féminine était nette (sexe-ratio : 2,6). L’installation des symptômes était progressive chez 68% des patients. La présentation clinique initiale était majoritairement multisymptomatique avec des signes oculaires (88%), pharyngo-laryngeÌs (76%), une atteinte de la musculature axiale et des membres (52%) et des signes respiratoires (4%). La myasthénie était généralisée chez 84% des patients et oculaire chez 16%. Les stades IIa, IIb et IIIb de la MGFA étaient les plus fréquents lors du diagnostic. L’ENMG a objectivé un bloc neuromusculaire post-synaptique chez 84% des patients et 92% avaient des anticorps anti-RACh positifs. Un thymome a été diagnostiqué dans 22,7% des cas et une hyperplasie thymique dans 13,6%. Sur le plan thérapeutique, 96% des patients ont été mis sous anticholinestérasiques et 92% d’emblée sous traitement de fond également (corticothérapie +/- immunosuppresseurs). Ce traitement a été adapté suivant l’évolution notamment chez deux patientes mises sous Rituximab après échec du traitement initial. Certains patients (36%) ont bénéficié d’une thymectomie. L’évolution était favorable pour la majorité des patients excepté un décès suite à une crise myasthénique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0812021 Président : BIROUK NAZHA Directeur : BENABDELJLIL MARIA Juge : AIDI SAADIA Juge : ERRGUIG LEILA Juge : RAHMANI MOUNIA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0812021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible M0812021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible Documents numériques
M0812021URL
Titre : MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE : ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES, CLINIQUES, THÉRAPEUTIQUES ET EVOLUTIFS SUR UNE SERIE DE 85 CAS Type de document : thèse Auteurs : Chaymâ El Jemli, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : myasthénie auto-immune (MAI) jonction neuromusculaire récepteurs de
l'acétylcholine (RACh) bloc neuro-musculaire anticholinestérasique thymectomieRésumé : La myasthénie auto-immune (MAI) est une pathologie de la jonction neuro-musculaire, médiée
par des auto-anticorps entraînant une perte des récepteurs de l'acétylcholine (RAch) et un
dysfonctionnement post-synaptique.
L’objectif de cette étude était d’évaluer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques,
paracliniques, thérapeutiques et évolutives de la MAI.
Nous présentons une étude rétrospective de 85 cas, suivis au sein des services de Neurologie A
et Neuropsychologie, et de Neurophysiologie clinique de Rabat à partir de 1982, jusqu’à Mai
2023.
Le sex-ratio femme/homme était de 2,4. L’âge moyen au moment de l’apparition du ou des
symptômes était de 36.77 ans. Les formes monosymptomatiques en baseline représentaient :
27,06% des cas avec un phénotype oculaire, et 5,88% avec un phénotype bulbaire, alors que
65,87% avaient une forme généralisée dès le début de la symptomatologie. Un bloc
neuromusculaire post-synaptique a été objectivé chez 69,41% % des patients. Soixante-dix-sept
pour cent des cas étaient anti-RAch positifs, 4,71% anti-MuSK, et 3,53% étaient séronégatifs.
Tous nos patients ont été traités par les anticholinestérasiques, 83,53% des cas ont reçu un
traitement de fond (corticothérapie, Azathioprine, ou association des deux), 9,41% avaient une
myasthénie réfractaire avec recours au Rituximab, et 20% ont reçu des immunoglobulines. La
thymectomie a été réalisée chez 33 patients, dont 10 cas de thymome ont été retrouvés. Les
données évolutives étaient : état clinique asymptomatique sous traitement chez 51% ; rémission
complète avec arrêt de traitement chez 2,35% ; crise myasthénique avec séjour en unité des
soins intensifs chez 16,47%.
Notre série a illustré la diversité des phénotypes cliniques, des aspects évolutifs, et des
approches thérapeutiques, en particulier, la chirurgie thymique dans des situations codifiées, et
les nouveaux agents de la biothérapie dans les cas réfractaires.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS2092023 Directeur : M. Benabdeljlil MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE : ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES, CLINIQUES, THÉRAPEUTIQUES ET EVOLUTIFS SUR UNE SERIE DE 85 CAS [thèse] / Chaymâ El Jemli, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : myasthénie auto-immune (MAI) jonction neuromusculaire récepteurs de
l'acétylcholine (RACh) bloc neuro-musculaire anticholinestérasique thymectomieRésumé : La myasthénie auto-immune (MAI) est une pathologie de la jonction neuro-musculaire, médiée
par des auto-anticorps entraînant une perte des récepteurs de l'acétylcholine (RAch) et un
dysfonctionnement post-synaptique.
L’objectif de cette étude était d’évaluer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques,
paracliniques, thérapeutiques et évolutives de la MAI.
Nous présentons une étude rétrospective de 85 cas, suivis au sein des services de Neurologie A
et Neuropsychologie, et de Neurophysiologie clinique de Rabat à partir de 1982, jusqu’à Mai
2023.
Le sex-ratio femme/homme était de 2,4. L’âge moyen au moment de l’apparition du ou des
symptômes était de 36.77 ans. Les formes monosymptomatiques en baseline représentaient :
27,06% des cas avec un phénotype oculaire, et 5,88% avec un phénotype bulbaire, alors que
65,87% avaient une forme généralisée dès le début de la symptomatologie. Un bloc
neuromusculaire post-synaptique a été objectivé chez 69,41% % des patients. Soixante-dix-sept
pour cent des cas étaient anti-RAch positifs, 4,71% anti-MuSK, et 3,53% étaient séronégatifs.
Tous nos patients ont été traités par les anticholinestérasiques, 83,53% des cas ont reçu un
traitement de fond (corticothérapie, Azathioprine, ou association des deux), 9,41% avaient une
myasthénie réfractaire avec recours au Rituximab, et 20% ont reçu des immunoglobulines. La
thymectomie a été réalisée chez 33 patients, dont 10 cas de thymome ont été retrouvés. Les
données évolutives étaient : état clinique asymptomatique sous traitement chez 51% ; rémission
complète avec arrêt de traitement chez 2,35% ; crise myasthénique avec séjour en unité des
soins intensifs chez 16,47%.
Notre série a illustré la diversité des phénotypes cliniques, des aspects évolutifs, et des
approches thérapeutiques, en particulier, la chirurgie thymique dans des situations codifiées, et
les nouveaux agents de la biothérapie dans les cas réfractaires.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS2092023 Directeur : M. Benabdeljlil Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité MS2092023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Spécialités Disponible
