| Titre : | MALADIE AUTO-INFLAMMATOIRE ASSOCIÉE À UNE AGAMMAGLOBULINEMIE: REVUE DE LITTÉRATURE (A PROPOS DE 2 CAS FAMILIAUX) | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | AFAILAL YOUSRA, Auteur | | Année de publication : | 2023 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Maladies auto-inflammatoires Agammaglobulinémie Déficit immunitaire Association Autoinflammatory diseases Agammaglobulinemia immune deficiency association األمراض االلتهابية الذاتية فقد غاماغلوبولين الدم نقص المناعة االرتباط | | Résumé : | Introduction : Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont caractérisées par des
épisodes inflammatoires récurrents non infectieux qui résultent d’une activation incontrôlée du
système immunitaire inné.
L’Agammaglobulinémie est un déficit immunitaire héréditaire se manifestant par des infections
récidivantes.
L’association des maladies abordées ci-dessus n’as pas encore été décrite dans la littérature, à
notre connaissance.
Objectifs: Déterminer les particularités épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques,
thérapeutiques et évolutives de cette association.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude descriptive et analytique de deux cas
familiaux (frères) pris en charge pour FMF et Agammaglobulinémie au sein des service de
Pédiatrie IV et PI de l’Hôpital d’Enfants de Rabat.
Résultats : Il s’agissait de 2 frères, d’origine Marocaine ; l’âge moyen du diagnostic était
de 10mois et demi. Pas de notion de consanguinité chez les parents. Le tableau clinique
comprend typiquement une fièvre récurrente chez les patients, des manifestations infectieuses
à savoir des infections récurrentes (pulmonaires, ORL, digestives en premier lieu). Le bilan
biologique a objectivé un syndrome inflammatoire important, une diminution de taux d’Ig et de
cellules B et une anémie chez nos malades. Le bilan rénal est normal. L’étude génétique des 2
patients n’a pas révélé de mutations parmi celles recherchées du gène MEFV.
Le traitement a consisté en : immunoglobulines, colchicine, AINS, corticoïdes et
antibioprophylaxie qui sont actuellement les principales thérapeutiques permettant de diminuer
la morbidité et la mortalité de cette association.
Conclusion : Les MAI et AG sont des maladies rares mais peuvent être graves et souvent
méconnues. Leur association n’a pas encore été décrite dans la littérature, à notre connaissance.
Plusieurs inconnues persistent encore concernant l’étiopathogénie de cette association, d’où
l’intérêt d’études multicentriques pour mieux éclairer celle-ci.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2252023 | | Président : | Abdelali BENTAHILA | | Directeur : | Bouchra CHKIRATE | | Juge : | Naima EL HAFIDI | | Juge : | Rachid ABILKASSEM |
MALADIE AUTO-INFLAMMATOIRE ASSOCIÉE À UNE AGAMMAGLOBULINEMIE: REVUE DE LITTÉRATURE (A PROPOS DE 2 CAS FAMILIAUX) [thèse] / AFAILAL YOUSRA, Auteur . - 2023. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Maladies auto-inflammatoires Agammaglobulinémie Déficit immunitaire Association Autoinflammatory diseases Agammaglobulinemia immune deficiency association األمراض االلتهابية الذاتية فقد غاماغلوبولين الدم نقص المناعة االرتباط | | Résumé : | Introduction : Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont caractérisées par des
épisodes inflammatoires récurrents non infectieux qui résultent d’une activation incontrôlée du
système immunitaire inné.
L’Agammaglobulinémie est un déficit immunitaire héréditaire se manifestant par des infections
récidivantes.
L’association des maladies abordées ci-dessus n’as pas encore été décrite dans la littérature, à
notre connaissance.
Objectifs: Déterminer les particularités épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques,
thérapeutiques et évolutives de cette association.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude descriptive et analytique de deux cas
familiaux (frères) pris en charge pour FMF et Agammaglobulinémie au sein des service de
Pédiatrie IV et PI de l’Hôpital d’Enfants de Rabat.
Résultats : Il s’agissait de 2 frères, d’origine Marocaine ; l’âge moyen du diagnostic était
de 10mois et demi. Pas de notion de consanguinité chez les parents. Le tableau clinique
comprend typiquement une fièvre récurrente chez les patients, des manifestations infectieuses
à savoir des infections récurrentes (pulmonaires, ORL, digestives en premier lieu). Le bilan
biologique a objectivé un syndrome inflammatoire important, une diminution de taux d’Ig et de
cellules B et une anémie chez nos malades. Le bilan rénal est normal. L’étude génétique des 2
patients n’a pas révélé de mutations parmi celles recherchées du gène MEFV.
Le traitement a consisté en : immunoglobulines, colchicine, AINS, corticoïdes et
antibioprophylaxie qui sont actuellement les principales thérapeutiques permettant de diminuer
la morbidité et la mortalité de cette association.
Conclusion : Les MAI et AG sont des maladies rares mais peuvent être graves et souvent
méconnues. Leur association n’a pas encore été décrite dans la littérature, à notre connaissance.
Plusieurs inconnues persistent encore concernant l’étiopathogénie de cette association, d’où
l’intérêt d’études multicentriques pour mieux éclairer celle-ci.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2252023 | | Président : | Abdelali BENTAHILA | | Directeur : | Bouchra CHKIRATE | | Juge : | Naima EL HAFIDI | | Juge : | Rachid ABILKASSEM |
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