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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Maladies auto-inflammatoires' 
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Titre : MALADIE AUTO-INFLAMMATOIRE ASSOCIÉE À UNE AGAMMAGLOBULINEMIE: REVUE DE LITTÉRATURE (A PROPOS DE 2 CAS FAMILIAUX) Type de document : thèse Auteurs : AFAILAL YOUSRA, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladies auto-inflammatoires Agammaglobulinémie Déficit immunitaire Association Autoinflammatory diseases Agammaglobulinemia immune deficiency association األمراض االلتهابية الذاتية فقد غاماغلوبولين الدم نقص المناعة االرتباط Résumé : Introduction : Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont caractérisées par des
épisodes inflammatoires récurrents non infectieux qui résultent d’une activation incontrôlée du
système immunitaire inné.
L’Agammaglobulinémie est un déficit immunitaire héréditaire se manifestant par des infections
récidivantes.
L’association des maladies abordées ci-dessus n’as pas encore été décrite dans la littérature, à
notre connaissance.
Objectifs: Déterminer les particularités épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques,
thérapeutiques et évolutives de cette association.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude descriptive et analytique de deux cas
familiaux (frères) pris en charge pour FMF et Agammaglobulinémie au sein des service de
Pédiatrie IV et PI de l’Hôpital d’Enfants de Rabat.
Résultats : Il s’agissait de 2 frères, d’origine Marocaine ; l’âge moyen du diagnostic était
de 10mois et demi. Pas de notion de consanguinité chez les parents. Le tableau clinique
comprend typiquement une fièvre récurrente chez les patients, des manifestations infectieuses
à savoir des infections récurrentes (pulmonaires, ORL, digestives en premier lieu). Le bilan
biologique a objectivé un syndrome inflammatoire important, une diminution de taux d’Ig et de
cellules B et une anémie chez nos malades. Le bilan rénal est normal. L’étude génétique des 2
patients n’a pas révélé de mutations parmi celles recherchées du gène MEFV.
Le traitement a consisté en : immunoglobulines, colchicine, AINS, corticoïdes et
antibioprophylaxie qui sont actuellement les principales thérapeutiques permettant de diminuer
la morbidité et la mortalité de cette association.
Conclusion : Les MAI et AG sont des maladies rares mais peuvent être graves et souvent
méconnues. Leur association n’a pas encore été décrite dans la littérature, à notre connaissance.
Plusieurs inconnues persistent encore concernant l’étiopathogénie de cette association, d’où
l’intérêt d’études multicentriques pour mieux éclairer celle-ci.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2252023 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Bouchra CHKIRATE Juge : Naima EL HAFIDI Juge : Rachid ABILKASSEM MALADIE AUTO-INFLAMMATOIRE ASSOCIÉE À UNE AGAMMAGLOBULINEMIE: REVUE DE LITTÉRATURE (A PROPOS DE 2 CAS FAMILIAUX) [thèse] / AFAILAL YOUSRA, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Maladies auto-inflammatoires Agammaglobulinémie Déficit immunitaire Association Autoinflammatory diseases Agammaglobulinemia immune deficiency association األمراض االلتهابية الذاتية فقد غاماغلوبولين الدم نقص المناعة االرتباط Résumé : Introduction : Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont caractérisées par des
épisodes inflammatoires récurrents non infectieux qui résultent d’une activation incontrôlée du
système immunitaire inné.
L’Agammaglobulinémie est un déficit immunitaire héréditaire se manifestant par des infections
récidivantes.
L’association des maladies abordées ci-dessus n’as pas encore été décrite dans la littérature, à
notre connaissance.
Objectifs: Déterminer les particularités épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques,
thérapeutiques et évolutives de cette association.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude descriptive et analytique de deux cas
familiaux (frères) pris en charge pour FMF et Agammaglobulinémie au sein des service de
Pédiatrie IV et PI de l’Hôpital d’Enfants de Rabat.
Résultats : Il s’agissait de 2 frères, d’origine Marocaine ; l’âge moyen du diagnostic était
de 10mois et demi. Pas de notion de consanguinité chez les parents. Le tableau clinique
comprend typiquement une fièvre récurrente chez les patients, des manifestations infectieuses
à savoir des infections récurrentes (pulmonaires, ORL, digestives en premier lieu). Le bilan
biologique a objectivé un syndrome inflammatoire important, une diminution de taux d’Ig et de
cellules B et une anémie chez nos malades. Le bilan rénal est normal. L’étude génétique des 2
patients n’a pas révélé de mutations parmi celles recherchées du gène MEFV.
Le traitement a consisté en : immunoglobulines, colchicine, AINS, corticoïdes et
antibioprophylaxie qui sont actuellement les principales thérapeutiques permettant de diminuer
la morbidité et la mortalité de cette association.
Conclusion : Les MAI et AG sont des maladies rares mais peuvent être graves et souvent
méconnues. Leur association n’a pas encore été décrite dans la littérature, à notre connaissance.
Plusieurs inconnues persistent encore concernant l’étiopathogénie de cette association, d’où
l’intérêt d’études multicentriques pour mieux éclairer celle-ci.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2252023 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Bouchra CHKIRATE Juge : Naima EL HAFIDI Juge : Rachid ABILKASSEM Réservation
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Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2252023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible
Titre : Les maladies auto-inflammatoires en pédiatrie (à propos de 31cas) Type de document : thèse Auteurs : FIKRAT Fatima Zahra, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladies auto-inflammatoires fièvre récurrente enfant génétique, traitement. Résumé : Introduction: Les maladies auto-inflammatoires(MAI) sont définies par des épisodes inflammatoires récurrents non infectieux sans stigmate d’auto-immunité. Elles résultent d’une activation incontrôlée de l’immunité innée. La fièvre méditerranéenne familiale(FMF) reste la plus connue des MAI.
Objectif: Etudier les caractéristiques cliniques, biologiques, génétiques et thérapeutiques de 4types de MAI.
Matériels-méthodes: Il s’agit d’une analyse rétrospective sur une période de 15ans(2000-2016) de 31enfants Marocains suivis pour MAI au service-P4 de l’hôpital d’enfants de Rabat et à la consultation de rhumatologie pédiatrique.
Résultats: Il s’agissait de 19garçons et 12filles; l’âge moyen au moment du diagnostic était de 7ans et 4mois. 4patients étaient issus de parents consanguins de 1erdegré, 4patients atteints de FMF avaient une FMF-familiale. Les signes cliniques étaient représentés par une fièvre récurrente chez tous les patients, douleurs abdominales chez 90% des patients, atteinte ostéo-articulaire chez 68%, myalgies chez 6.4%, signes cutanés chez 19%, retard staturo-pondéral chez 42% et d’autres manifestations en fonction du type de la MAI. Le bilan biologique a objectivé un syndrome inflammatoire chez tous nos patients, une élévation des immunoglobulines avec présence de l’acide-mévalonique urinaire chez les deux patients atteints de MKD. Le bilan rénal était normal. L’étude génétique faite chez 26patients a révélé des mutations du gène-MEFV chez 13patients atteints de FMF et une mutation du gène CIAS1 chez un patient atteint de CINCA. La colchicine a été utilisée chez 26patients avec une bonne évolution. Devant la non-amélioration d’un patient, nous avons eu recours à la biothérapie (Anakinra) avec une nette amélioration.
Conclusion: Les MAI sont des maladies rares mais peuvent être graves et souvent méconnues. La prise en charge diagnostique et thérapeutique doit être rapide afin d’éviter les complications et améliorer le pronostic vital.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0352017 Président : BENTAHILA.A Directeur : CHKIRATE.B Juge : SEFIANI.A Juge : KRIOUILE.Y Les maladies auto-inflammatoires en pédiatrie (à propos de 31cas) [thèse] / FIKRAT Fatima Zahra, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Maladies auto-inflammatoires fièvre récurrente enfant génétique, traitement. Résumé : Introduction: Les maladies auto-inflammatoires(MAI) sont définies par des épisodes inflammatoires récurrents non infectieux sans stigmate d’auto-immunité. Elles résultent d’une activation incontrôlée de l’immunité innée. La fièvre méditerranéenne familiale(FMF) reste la plus connue des MAI.
Objectif: Etudier les caractéristiques cliniques, biologiques, génétiques et thérapeutiques de 4types de MAI.
Matériels-méthodes: Il s’agit d’une analyse rétrospective sur une période de 15ans(2000-2016) de 31enfants Marocains suivis pour MAI au service-P4 de l’hôpital d’enfants de Rabat et à la consultation de rhumatologie pédiatrique.
Résultats: Il s’agissait de 19garçons et 12filles; l’âge moyen au moment du diagnostic était de 7ans et 4mois. 4patients étaient issus de parents consanguins de 1erdegré, 4patients atteints de FMF avaient une FMF-familiale. Les signes cliniques étaient représentés par une fièvre récurrente chez tous les patients, douleurs abdominales chez 90% des patients, atteinte ostéo-articulaire chez 68%, myalgies chez 6.4%, signes cutanés chez 19%, retard staturo-pondéral chez 42% et d’autres manifestations en fonction du type de la MAI. Le bilan biologique a objectivé un syndrome inflammatoire chez tous nos patients, une élévation des immunoglobulines avec présence de l’acide-mévalonique urinaire chez les deux patients atteints de MKD. Le bilan rénal était normal. L’étude génétique faite chez 26patients a révélé des mutations du gène-MEFV chez 13patients atteints de FMF et une mutation du gène CIAS1 chez un patient atteint de CINCA. La colchicine a été utilisée chez 26patients avec une bonne évolution. Devant la non-amélioration d’un patient, nous avons eu recours à la biothérapie (Anakinra) avec une nette amélioration.
Conclusion: Les MAI sont des maladies rares mais peuvent être graves et souvent méconnues. La prise en charge diagnostique et thérapeutique doit être rapide afin d’éviter les complications et améliorer le pronostic vital.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0352017 Président : BENTAHILA.A Directeur : CHKIRATE.B Juge : SEFIANI.A Juge : KRIOUILE.Y Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0352017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M0352017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible 
Titre : LES SYNDROMES PERIODIQUES LIES A LA CRYOPYRINE : A PROPOS DE 10 CAS Type de document : thèse Auteurs : IMESMAD Aouatif, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : CAPS Maladies auto-inflammatoires gène NLRP3 anti-interleukine-1 Résumé : Introduction : les CAPS sont des maladies auto-inflammatoires rares qui constituent un spectre clinique de sévérité variable, caractérisés par une inflammation systémique. Ils sont causés par des mutations dans le gène NLRP3 responsable d’une activation incontrôlée de l’immunité innée.
Objectifs : Etudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, génétiques, thérapeutiques et évolutives des CAPS.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une analyse rétrospective étalée sur 20 ans(2000 à 2020) portant sur 10 cas de CAPS, suivis au service P4 et à la consultation de rhumatologie pédiatrique à l’HER.
Résultats : l’âge moyen au moment du diagnostic était de 3 ans et 7mois avec une prédominance masculine 70%. 06 patients étaient issus de mariage consanguin (1ér degré), les signes cliniques étaient représentés par : fièvre récurrente chez 90%, atteinte ostéoarticulaire chez 90% avec hypertrophie rotulienne chez 04 patients, atteinte cutanée chez 100%, atteinte neurologique chez 70%, atteinte sensorielle chez 10%, faciès dysmorphique chez 80%, et retard staturo-pondéral chez 80%. Aucun patient n’a présenté d’amylose rénale. Le syndrome inflammatoire était constant 100%. La radiographie des articulations a montré : hypertrophie rotulienne chez 40%, trouble du modelage des métaphyses fémorales chez 02 patients, ostéoporose chez 02 patients, remaniement épiphysaire avec ossification irrégulière des rotules chez 01 patient. L’étude génétique n’a pu être réalisé que chez 01 cas et a révélé une mutation du gène CIAS1.les AINS et la CTC ont été prescrits chez 07 patients avec une bonne évolution. 02 patients ont bénéficié d’une biothérapie après échec du traitement avec les AINS et CTC et on a remarqué une nette amélioration.
Conclusion : les CAPS sont des maladies rares et souvent méconnues, la prise en charge diagnostique et thérapeutique précoce et rapide est cruciale afin éviter les complications irréversibles et améliorer l’espérance et la qualité de vie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2892020 Président : BENTAHILA.A Directeur : CHKIRATE.B Juge : JABOURIK.F LES SYNDROMES PERIODIQUES LIES A LA CRYOPYRINE : A PROPOS DE 10 CAS [thèse] / IMESMAD Aouatif, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : CAPS Maladies auto-inflammatoires gène NLRP3 anti-interleukine-1 Résumé : Introduction : les CAPS sont des maladies auto-inflammatoires rares qui constituent un spectre clinique de sévérité variable, caractérisés par une inflammation systémique. Ils sont causés par des mutations dans le gène NLRP3 responsable d’une activation incontrôlée de l’immunité innée.
Objectifs : Etudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, génétiques, thérapeutiques et évolutives des CAPS.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une analyse rétrospective étalée sur 20 ans(2000 à 2020) portant sur 10 cas de CAPS, suivis au service P4 et à la consultation de rhumatologie pédiatrique à l’HER.
Résultats : l’âge moyen au moment du diagnostic était de 3 ans et 7mois avec une prédominance masculine 70%. 06 patients étaient issus de mariage consanguin (1ér degré), les signes cliniques étaient représentés par : fièvre récurrente chez 90%, atteinte ostéoarticulaire chez 90% avec hypertrophie rotulienne chez 04 patients, atteinte cutanée chez 100%, atteinte neurologique chez 70%, atteinte sensorielle chez 10%, faciès dysmorphique chez 80%, et retard staturo-pondéral chez 80%. Aucun patient n’a présenté d’amylose rénale. Le syndrome inflammatoire était constant 100%. La radiographie des articulations a montré : hypertrophie rotulienne chez 40%, trouble du modelage des métaphyses fémorales chez 02 patients, ostéoporose chez 02 patients, remaniement épiphysaire avec ossification irrégulière des rotules chez 01 patient. L’étude génétique n’a pu être réalisé que chez 01 cas et a révélé une mutation du gène CIAS1.les AINS et la CTC ont été prescrits chez 07 patients avec une bonne évolution. 02 patients ont bénéficié d’une biothérapie après échec du traitement avec les AINS et CTC et on a remarqué une nette amélioration.
Conclusion : les CAPS sont des maladies rares et souvent méconnues, la prise en charge diagnostique et thérapeutique précoce et rapide est cruciale afin éviter les complications irréversibles et améliorer l’espérance et la qualité de vie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2892020 Président : BENTAHILA.A Directeur : CHKIRATE.B Juge : JABOURIK.F Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2892020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M2892020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
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