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Contribution a l’étude des thrombopathies constitutionnelles par agrégométrie au Maroc / NTUMBA MUKENDI Jean-Louis
Titre : Contribution a l’étude des thrombopathies constitutionnelles par agrégométrie au Maroc Type de document : thèse Auteurs : NTUMBA MUKENDI Jean-Louis, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Plaquette Thrombopathie Agrégométrie Résumé : Les thrombopathies congénitales sont un ensemble de pathologies hémorragiques très rares, les plus communes étant liées à des déficiences des glycoprotéines plaquettaires à l’instar du syndrome de Bernard-Soulier ou de la thrombasthénie de Glanzmann. Cette dernière thrombopathie, relativement fréquente dans quelques régions du globe où les mariages consanguins sont communs, a pour foyers géographiques certaines parties du Maroc. Mais, aucune étude n’a été menée en vue de dresser le profil épidémiologique, clinique et biologique de la thrombasthénie de Glanzmann ou, plus largement, des thrombopathies congénitales dans ce pays, pourtant à forte consanguinité. Au travers de notre travail, nous nous sommes donc proposés de confirmer l’existence des thrombopathies constitutionnelles au Maroc, d’en décrire certaines caractéristiques épidémiologiques, cliniques et biologiques dans notre contexte et de partager notre expérience en matière de diagnostic des thrombopathies congénitales par agrégométrie afin de contribuer à l’amélioration de la pratique de cette technique dans le contexte marocain. Notre étude comprend l’ensemble des cas de thrombopathies congénitales diagnostiqués par agrégométrie par variation de la transmission lumineuse au Laboratoire Central d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) pendant une période de 31 mois. Les différentes données épidémiologiques et cliniques des patients ont été enregistrées avant qu’ils ne fassent l’objet d’une agrégométrie. Les profils d’agrégation de 11 malades étaient compatibles à une thrombasthénie de Glanzmann tandis qu’un patient présentait un profil agrégométrique correspondant au syndrome de Bernard Soulier et les cas de trois malades nécessitaient un diagnostic différentiel entre cette dernière thrombopathie et d’autres pathologies de l’hémostase primaire. La majorité de nos patients étaient issus d’unions consanguines et étaient originaires de régions situées dans le nord du Maroc. Le syndrome hémorragique s’est révélé principalement cutanéo-muqueux. Numéro (Thèse ou Mémoire) : D0232016 Président : BELMEKKI.A Directeur : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : NAZIH.M Juge : MESKINI.N-MESSAOURI.H Contribution a l’étude des thrombopathies constitutionnelles par agrégométrie au Maroc [thèse] / NTUMBA MUKENDI Jean-Louis, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Plaquette Thrombopathie Agrégométrie Résumé : Les thrombopathies congénitales sont un ensemble de pathologies hémorragiques très rares, les plus communes étant liées à des déficiences des glycoprotéines plaquettaires à l’instar du syndrome de Bernard-Soulier ou de la thrombasthénie de Glanzmann. Cette dernière thrombopathie, relativement fréquente dans quelques régions du globe où les mariages consanguins sont communs, a pour foyers géographiques certaines parties du Maroc. Mais, aucune étude n’a été menée en vue de dresser le profil épidémiologique, clinique et biologique de la thrombasthénie de Glanzmann ou, plus largement, des thrombopathies congénitales dans ce pays, pourtant à forte consanguinité. Au travers de notre travail, nous nous sommes donc proposés de confirmer l’existence des thrombopathies constitutionnelles au Maroc, d’en décrire certaines caractéristiques épidémiologiques, cliniques et biologiques dans notre contexte et de partager notre expérience en matière de diagnostic des thrombopathies congénitales par agrégométrie afin de contribuer à l’amélioration de la pratique de cette technique dans le contexte marocain. Notre étude comprend l’ensemble des cas de thrombopathies congénitales diagnostiqués par agrégométrie par variation de la transmission lumineuse au Laboratoire Central d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) pendant une période de 31 mois. Les différentes données épidémiologiques et cliniques des patients ont été enregistrées avant qu’ils ne fassent l’objet d’une agrégométrie. Les profils d’agrégation de 11 malades étaient compatibles à une thrombasthénie de Glanzmann tandis qu’un patient présentait un profil agrégométrique correspondant au syndrome de Bernard Soulier et les cas de trois malades nécessitaient un diagnostic différentiel entre cette dernière thrombopathie et d’autres pathologies de l’hémostase primaire. La majorité de nos patients étaient issus d’unions consanguines et étaient originaires de régions situées dans le nord du Maroc. Le syndrome hémorragique s’est révélé principalement cutanéo-muqueux. Numéro (Thèse ou Mémoire) : D0232016 Président : BELMEKKI.A Directeur : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : NAZIH.M Juge : MESKINI.N-MESSAOURI.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité D0232016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Doctorat SVS 2016 Disponible D0232016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Doctorat SVS 2016 Disponible Documents numériques
D0232016URL CONTRIBUTION A L’ETUDE DES THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES PAR AGREGOMETRIE AU MAROC / Jean-Louis NTUMBA MUKENDI
Titre : CONTRIBUTION A L’ETUDE DES THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES PAR AGREGOMETRIE AU MAROC Type de document : thèse Auteurs : Jean-Louis NTUMBA MUKENDI, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Plaquette Thrombopathie Agrégométrie Résumé : Les thrombopathies congénitales sont un ensemble de pathologies hémorragiques très rares, les plus communes étant liées à des déficiences des glycoprotéines plaquettaires à l’instar du syndrome de Bernard-Soulier ou de la thrombasthénie de Glanzmann. Cette dernière thrombopathie, relativement fréquente dans quelques régions du globe où les mariages consanguins sont communs, a pour foyers géographiques certaines parties du Maroc. Mais, aucune étude n’a été menée en vue de dresser le profil épidémiologique, clinique et biologique de la thrombasthénie de Glanzmann ou, plus largement, des thrombopathies congénitales dans ce pays, pourtant à forte consanguinité. Au travers de notre travail, nous nous sommes donc proposés de confirmer l’existence des thrombopathies constitutionnelles au Maroc, d’en décrire certaines caractéristiques épidémiologiques, cliniques et biologiques dans notre contexte et de partager notre expérience en matière de diagnostic des thrombopathies congénitales par agrégométrie afin de contribuer à l’amélioration de la pratique de cette technique dans le contexte marocain. Notre étude comprend l’ensemble des cas de thrombopathies congénitales diagnostiqués par agrégométrie par variation de la transmission lumineuse au Laboratoire Central d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) pendant une période de 31 mois. Les différentes données épidémiologiques et cliniques des patients ont été enregistrées avant qu’ils ne fassent l’objet d’une agrégométrie. Les profils d’agrégation de 11 malades étaient compatibles à une thrombasthénie de Glanzmann tandis qu’un patient présentait un profil agrégométrique correspondant au syndrome de Bernard Soulier et les cas de trois malades nécessitaient un diagnostic différentiel entre cette dernière thrombopathie et d’autres pathologies de l’hémostase primaire. La majorité de nos patients étaient issus d’unions consanguines et étaient originaires de régions situées dans le nord du Maroc. Le syndrome hémorragique s’est révélé principalement cutanéo-muqueux. Numéro (Thèse ou Mémoire) : D0232016 Président : A. BELMEKKI Directeur : A. MASRAR Juge : S. BENKIRANE Juge : M. NAZIH Juge : N. MESKINI ; H. MESSAOURI CONTRIBUTION A L’ETUDE DES THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES PAR AGREGOMETRIE AU MAROC [thèse] / Jean-Louis NTUMBA MUKENDI, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Plaquette Thrombopathie Agrégométrie Résumé : Les thrombopathies congénitales sont un ensemble de pathologies hémorragiques très rares, les plus communes étant liées à des déficiences des glycoprotéines plaquettaires à l’instar du syndrome de Bernard-Soulier ou de la thrombasthénie de Glanzmann. Cette dernière thrombopathie, relativement fréquente dans quelques régions du globe où les mariages consanguins sont communs, a pour foyers géographiques certaines parties du Maroc. Mais, aucune étude n’a été menée en vue de dresser le profil épidémiologique, clinique et biologique de la thrombasthénie de Glanzmann ou, plus largement, des thrombopathies congénitales dans ce pays, pourtant à forte consanguinité. Au travers de notre travail, nous nous sommes donc proposés de confirmer l’existence des thrombopathies constitutionnelles au Maroc, d’en décrire certaines caractéristiques épidémiologiques, cliniques et biologiques dans notre contexte et de partager notre expérience en matière de diagnostic des thrombopathies congénitales par agrégométrie afin de contribuer à l’amélioration de la pratique de cette technique dans le contexte marocain. Notre étude comprend l’ensemble des cas de thrombopathies congénitales diagnostiqués par agrégométrie par variation de la transmission lumineuse au Laboratoire Central d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) pendant une période de 31 mois. Les différentes données épidémiologiques et cliniques des patients ont été enregistrées avant qu’ils ne fassent l’objet d’une agrégométrie. Les profils d’agrégation de 11 malades étaient compatibles à une thrombasthénie de Glanzmann tandis qu’un patient présentait un profil agrégométrique correspondant au syndrome de Bernard Soulier et les cas de trois malades nécessitaient un diagnostic différentiel entre cette dernière thrombopathie et d’autres pathologies de l’hémostase primaire. La majorité de nos patients étaient issus d’unions consanguines et étaient originaires de régions situées dans le nord du Maroc. Le syndrome hémorragique s’est révélé principalement cutanéo-muqueux. Numéro (Thèse ou Mémoire) : D0232016 Président : A. BELMEKKI Directeur : A. MASRAR Juge : S. BENKIRANE Juge : M. NAZIH Juge : N. MESKINI ; H. MESSAOURI Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité aucun exemplaire LES THROMBOPATHIES: ETUDE BIBLIOGRAPHIQUE / KOUAKOU MELIKE KASSE LYDIE RISEMONDE
Titre : LES THROMBOPATHIES: ETUDE BIBLIOGRAPHIQUE Type de document : thèse Auteurs : KOUAKOU MELIKE KASSE LYDIE RISEMONDE, Auteur Année de publication : 2009 Langues : Français (fre) Mots-clés : PLAQUETTES THROMBOPATHIES THROMBOPENIES AGREGOMETRIE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Les thrombopathies ou anomalies fonctionnelles des plaquettes peuvent être acquises ou constitutionnelles. Elles peuvent s'accompagner, à un degré variable, de thrombopénie et sont le plus souvent responsables d'un syndrome hémorragique. Les causes acquises sont de loin les plus fréquentes et d'étiologies très diverses : iatrogènes, associées à des défaillances organiques ou à d'authentiques maladies hématologiques. Elles sont souvent multifactorielles. L’étiologie est souvent complexe et le mécanisme physiopathogénique de ces altérations plaquettaires acquises n’est pas toujours bien compris. L’exploration biologique de ces troubles comporte comme principaux tests le temps de saignement, l'étude agrégométrique des fonctions plaquettaires et l'analyse par cytométrie en flux. Leur traitement quant à lui associe essentiellement des mesures prophylactiques et l’administration de traitements symptomatiques comme la desmopressine en plus de l’arrêt de la médication impliquée ou du traitement de la maladie causale. Les thrombopathies constitutionnelles sont rares. Une juste classification de ces pathologies repose sur la combinaison du type de réponse plaquettaire altérée et des éléments constitutifs des plaquettes. L'exploration biologique repose en plus des tests préalablement cités sur l'étude en biologie moléculaire à la recherche des anomalies génétiques. Quant à l'attitude thérapeutique, elle se limite aux mesures préventives et symptomatiques. Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0032009 Président : BENKIRANE MAJID Directeur : ELMEKKI ABDELKADER Juge : AZARAB MASRAR Juge : OUZIF ZAHRA LES THROMBOPATHIES: ETUDE BIBLIOGRAPHIQUE [thèse] / KOUAKOU MELIKE KASSE LYDIE RISEMONDE, Auteur . - 2009.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : PLAQUETTES THROMBOPATHIES THROMBOPENIES AGREGOMETRIE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Les thrombopathies ou anomalies fonctionnelles des plaquettes peuvent être acquises ou constitutionnelles. Elles peuvent s'accompagner, à un degré variable, de thrombopénie et sont le plus souvent responsables d'un syndrome hémorragique. Les causes acquises sont de loin les plus fréquentes et d'étiologies très diverses : iatrogènes, associées à des défaillances organiques ou à d'authentiques maladies hématologiques. Elles sont souvent multifactorielles. L’étiologie est souvent complexe et le mécanisme physiopathogénique de ces altérations plaquettaires acquises n’est pas toujours bien compris. L’exploration biologique de ces troubles comporte comme principaux tests le temps de saignement, l'étude agrégométrique des fonctions plaquettaires et l'analyse par cytométrie en flux. Leur traitement quant à lui associe essentiellement des mesures prophylactiques et l’administration de traitements symptomatiques comme la desmopressine en plus de l’arrêt de la médication impliquée ou du traitement de la maladie causale. Les thrombopathies constitutionnelles sont rares. Une juste classification de ces pathologies repose sur la combinaison du type de réponse plaquettaire altérée et des éléments constitutifs des plaquettes. L'exploration biologique repose en plus des tests préalablement cités sur l'étude en biologie moléculaire à la recherche des anomalies génétiques. Quant à l'attitude thérapeutique, elle se limite aux mesures préventives et symptomatiques. Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0032009 Président : BENKIRANE MAJID Directeur : ELMEKKI ABDELKADER Juge : AZARAB MASRAR Juge : OUZIF ZAHRA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0032009 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2009 Disponible