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L'HÉMOLYSE POST TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DRÉPANOCYTAIRE " / RAOUDI WISSAL
Titre : L'HÉMOLYSE POST TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DRÉPANOCYTAIRE " Type de document : thèse Auteurs : RAOUDI WISSAL, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Transfusion sanguine Réaction hémolytique retardée Allo immunisation Sickle cell disease Blood transfusion Delayed hemolytic reaction Allo
immunization مرض فقر الدم المنجلي نقل الدم انحلال الدم بعد نقل الدم المتأخر التحصین الخیفيRésumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le
mode autosomique récessif et résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon dans la
chaine β globine. Cette mutation provoque la substitution de l'acide glutamique par la valine
et ainsi la synthèse d’une hémoglobine anormale, hémoglobine S qui se polymérise en état de
déshydratation ou d'acidose.
Bien que la transfusion de globules rouges soit un élément essentiel de la prise en
charge de la drépanocytose, la thérapie transfusionnelle peut avoir des conséquences
importantes telles que l’hémolyse post transfusionnelle qui reste un effet indésirable fréquent
potentiellement mortel chez ces patients drépanocytaires mais sous-estimée du fait de ses
caractéristiques immuno-hématologiques et cliniques.
L’alloimmunisation anti-érythrocytaire demeure la principale cause de cet accident, ceci
étant, il existe un certain nombre de cas sans anticorps détectables.
La prévention repose donc sur la prévention de l’allo immunisation, mais tient aussi
compte de l’historique transfusionnel des patients, et particulièrement chez les patients
transfusés ponctuellement, présentant un risque plus élevé de réactions d’hémolyse post
transfusionnelle retardées.
La prévention repose sur l’accès à des concentrés de globules rouges phénotypés, mais
aussi sur une prévention non spécifique par des traitements immuno- modulateurs, comme le
Rituximab.
Dans ce travail, nous nous intéressons à l’incidence et la physiopathologie de cette
réaction, à la description de sa présentation Clinico-biologique, son évolution, et aux
stratégies de prévention de ces réactions pour en diminuer l’incidence.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0952023 Président : Aomar AGADR Directeur : Abdelkader BELMEKKI Juge : Hafid ZAHID Juge : Yassir SBITTI Juge : Hicham EL ANNAZ L'HÉMOLYSE POST TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DRÉPANOCYTAIRE " [thèse] / RAOUDI WISSAL, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Transfusion sanguine Réaction hémolytique retardée Allo immunisation Sickle cell disease Blood transfusion Delayed hemolytic reaction Allo
immunization مرض فقر الدم المنجلي نقل الدم انحلال الدم بعد نقل الدم المتأخر التحصین الخیفيRésumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le
mode autosomique récessif et résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon dans la
chaine β globine. Cette mutation provoque la substitution de l'acide glutamique par la valine
et ainsi la synthèse d’une hémoglobine anormale, hémoglobine S qui se polymérise en état de
déshydratation ou d'acidose.
Bien que la transfusion de globules rouges soit un élément essentiel de la prise en
charge de la drépanocytose, la thérapie transfusionnelle peut avoir des conséquences
importantes telles que l’hémolyse post transfusionnelle qui reste un effet indésirable fréquent
potentiellement mortel chez ces patients drépanocytaires mais sous-estimée du fait de ses
caractéristiques immuno-hématologiques et cliniques.
L’alloimmunisation anti-érythrocytaire demeure la principale cause de cet accident, ceci
étant, il existe un certain nombre de cas sans anticorps détectables.
La prévention repose donc sur la prévention de l’allo immunisation, mais tient aussi
compte de l’historique transfusionnel des patients, et particulièrement chez les patients
transfusés ponctuellement, présentant un risque plus élevé de réactions d’hémolyse post
transfusionnelle retardées.
La prévention repose sur l’accès à des concentrés de globules rouges phénotypés, mais
aussi sur une prévention non spécifique par des traitements immuno- modulateurs, comme le
Rituximab.
Dans ce travail, nous nous intéressons à l’incidence et la physiopathologie de cette
réaction, à la description de sa présentation Clinico-biologique, son évolution, et aux
stratégies de prévention de ces réactions pour en diminuer l’incidence.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0952023 Président : Aomar AGADR Directeur : Abdelkader BELMEKKI Juge : Hafid ZAHID Juge : Yassir SBITTI Juge : Hicham EL ANNAZ Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0952023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible