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Affiner la recherche Faire une suggestionL’afibrinogénémie congénitale à propos d’un cas avec revue de la littérature / Ouriemchi Anass
Titre : L’afibrinogénémie congénitale à propos d’un cas avec revue de la littérature Type de document : thèse Auteurs : Ouriemchi Anass, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hématémèse ecchymoses récidivantes épistaxis saignement enfant trouble rare de l’hémostase fibrinogène Afibrinogénémie. Résumé : L’afibrinogénémie congénitale est caractérisée par la réduction marquée ou par l’absence de synthèse de fibrinogène. C’est une dyscrasie très rare qui se transmet selon un mode autosomique récessif. La maladie évolue selon un mode latent, dont les manifestations cliniques sont variables, allant du saignement minime ou modéré à l’hémorragie cataclysmique. Les hémorragies sont le plus souvent post traumatiques, mais peuvent être spontanées. Le diagnostic est biologique : traces ou absence de fibrinogène. Le traitement substitutif est constitué de plasma frais congelé ou de concentré de fibrinogène. Le pronostic est lié aux hémorragies viscérales et aux besoins transfusionnels.
Un peu plus de 250 cas ont été publiés à nos jours. Nous rapportons ici un nouveau cas d’afibrinogénémie congénitale, il s’agit d’une fillette accusant des ecchymoses à répétitions et chez laquelle le diagnostic n’a été posé qu’à l’âge de 3 ans.
Dans ce travail, que nous avons voulu fonder sur une connaissance fondamentale du fibrinogène et de son rôle dans l’hémostase normale, nous nous sommes proposé de réaliser une approche rationnelle de l’afibrinogénémie congénitale dans ses différents aspects clinique, biologique et génétique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2732015 Président : EL KHORASSANI.M Directeur : DAKHAMA.B Juge : JABOUIRIK.F Juge : BENKIRANE.S L’afibrinogénémie congénitale à propos d’un cas avec revue de la littérature [thèse] / Ouriemchi Anass, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hématémèse ecchymoses récidivantes épistaxis saignement enfant trouble rare de l’hémostase fibrinogène Afibrinogénémie. Résumé : L’afibrinogénémie congénitale est caractérisée par la réduction marquée ou par l’absence de synthèse de fibrinogène. C’est une dyscrasie très rare qui se transmet selon un mode autosomique récessif. La maladie évolue selon un mode latent, dont les manifestations cliniques sont variables, allant du saignement minime ou modéré à l’hémorragie cataclysmique. Les hémorragies sont le plus souvent post traumatiques, mais peuvent être spontanées. Le diagnostic est biologique : traces ou absence de fibrinogène. Le traitement substitutif est constitué de plasma frais congelé ou de concentré de fibrinogène. Le pronostic est lié aux hémorragies viscérales et aux besoins transfusionnels.
Un peu plus de 250 cas ont été publiés à nos jours. Nous rapportons ici un nouveau cas d’afibrinogénémie congénitale, il s’agit d’une fillette accusant des ecchymoses à répétitions et chez laquelle le diagnostic n’a été posé qu’à l’âge de 3 ans.
Dans ce travail, que nous avons voulu fonder sur une connaissance fondamentale du fibrinogène et de son rôle dans l’hémostase normale, nous nous sommes proposé de réaliser une approche rationnelle de l’afibrinogénémie congénitale dans ses différents aspects clinique, biologique et génétique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2732015 Président : EL KHORASSANI.M Directeur : DAKHAMA.B Juge : JABOUIRIK.F Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2732015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M2732015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible Documents numériques
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Titre : LES FIBROMES NASOPHARAYNGIENS DIFFICULTES THERAPEUTIQUES A PROPOS DE 3 CAS Type de document : thèse Auteurs : BENNANI SMIRES YOUSSEF, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : Fibrome nasopharyngien Tumeur vasculaire Epistaxis Endoscopie nasale Embolisation Chirurgie Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : OBJECTIF :
Le fibrome nasopharyngien, angiofibrome ou fibrome juvénile nasopharyngien est une tumeur bénigne rare, très vascularisée et très expansive. Il peut se présenter sous une forme médiane et compacte de traitement chirurgical simple ou sous forme racémeuse et pédiculée qui, par ses expansions vers la fosse infra temporale et la base du crâne pose des problèmes d’exérèse.
MATERIELS ET METHODES :
Pour illustrer les difficultés thérapeutiques rencontrées, nous avons sélectionné trois cas de fibrome nasopharyngien diagnostiqués entre 2004-2008 au service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie maxillo-faciale du CHU de Rabat où les difficultés de prise en charge étaient au premier plan, de part leur caractère récidivant et résiduel.
RESULTATS :
Les trois patients retenus pour cette étude sont tous de sexe masculin avec une moyenne d’âge de 17 ans. Les motifs de consultation pour ces trois cas sont classiques ; obstruction nasale permanente uni puis bilatérale et épistaxis abondantes et récidivantes. Nous avons réalisé chez chacun de ces adolescents une endoscopie nasale au tube rigide qui a permis de suspecter fortement le fibrome nasopharyngien motivant un bilan radiologique fait autant que faire se peut d’un scanner sans et avec injection de produit de contraste, et d’une angio-IRM (imagerie par résonance magnétique).
Cela a permis de souligner les difficultés à venir. Nos trois cas ont eu droit à une artériographie avec embolisation préopératoire et un geste chirurgical par voie oto-rhino-laryngologique stricte. Dans un cas l’évolution à court terme est favorable, un deuxième cas a connu deux récidives. Dans le troisième cas, un résidu tumoral n’a pu être extirpé. Seul ce dernier cas a bénéficié d’une radiothérapie complémentaire.
CONCLUSION :
Même si l’apport de l’artériographie avec embolisation a révolutionné la prise en charge chirurgicale des patients atteints de fibrome nasopharyngien, il n’en demeure pas moins que dans certains cas les extensions de cette tumeur peuvent poser des problèmes d’exérèse par voie oto-rhino-laryngologique stricte, voire imposer une radiothérapie complémentaire.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1582008 Président : KZADRI MOHAMED Directeur : ESSAKALI HOUSSYNI LAILA Juge : BOULAADAS MALIK Juge : EL AYOUBI MOHAMED LES FIBROMES NASOPHARAYNGIENS DIFFICULTES THERAPEUTIQUES A PROPOS DE 3 CAS [thèse] / BENNANI SMIRES YOUSSEF, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Fibrome nasopharyngien Tumeur vasculaire Epistaxis Endoscopie nasale Embolisation Chirurgie Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : OBJECTIF :
Le fibrome nasopharyngien, angiofibrome ou fibrome juvénile nasopharyngien est une tumeur bénigne rare, très vascularisée et très expansive. Il peut se présenter sous une forme médiane et compacte de traitement chirurgical simple ou sous forme racémeuse et pédiculée qui, par ses expansions vers la fosse infra temporale et la base du crâne pose des problèmes d’exérèse.
MATERIELS ET METHODES :
Pour illustrer les difficultés thérapeutiques rencontrées, nous avons sélectionné trois cas de fibrome nasopharyngien diagnostiqués entre 2004-2008 au service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie maxillo-faciale du CHU de Rabat où les difficultés de prise en charge étaient au premier plan, de part leur caractère récidivant et résiduel.
RESULTATS :
Les trois patients retenus pour cette étude sont tous de sexe masculin avec une moyenne d’âge de 17 ans. Les motifs de consultation pour ces trois cas sont classiques ; obstruction nasale permanente uni puis bilatérale et épistaxis abondantes et récidivantes. Nous avons réalisé chez chacun de ces adolescents une endoscopie nasale au tube rigide qui a permis de suspecter fortement le fibrome nasopharyngien motivant un bilan radiologique fait autant que faire se peut d’un scanner sans et avec injection de produit de contraste, et d’une angio-IRM (imagerie par résonance magnétique).
Cela a permis de souligner les difficultés à venir. Nos trois cas ont eu droit à une artériographie avec embolisation préopératoire et un geste chirurgical par voie oto-rhino-laryngologique stricte. Dans un cas l’évolution à court terme est favorable, un deuxième cas a connu deux récidives. Dans le troisième cas, un résidu tumoral n’a pu être extirpé. Seul ce dernier cas a bénéficié d’une radiothérapie complémentaire.
CONCLUSION :
Même si l’apport de l’artériographie avec embolisation a révolutionné la prise en charge chirurgicale des patients atteints de fibrome nasopharyngien, il n’en demeure pas moins que dans certains cas les extensions de cette tumeur peuvent poser des problèmes d’exérèse par voie oto-rhino-laryngologique stricte, voire imposer une radiothérapie complémentaire.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1582008 Président : KZADRI MOHAMED Directeur : ESSAKALI HOUSSYNI LAILA Juge : BOULAADAS MALIK Juge : EL AYOUBI MOHAMED Réservation
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Titre : La Maladie de Rendu-Osler –Weber : à propos de trois cas. Type de document : thèse Auteurs : Sara ABDOU, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie de Rendu-Osler-Weber Angiodysplasie Epistaxis Bévacizumab Résumé : La maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie hémorragique héréditaire (HHT) est une maladie autosomique dominante touchant une personne sur 6000 à 8000.
Les trois gènes identifiés : ENG, ACVRL1, MADH4, codent pour des protéines impliquées dans la voie de signalisation du TGFβ, à l’origine d’une hyper prolifération endothéliale.
Cette étude observationnelle avec revue de la littérature commente trois observations de HHT colligées au service de Médecine Interne de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V de Rabat.
Les symptômes sont des épistaxis récurrentes, des télangiectasies cutanéo-muqueuses, et des malformations artério-veineuses viscérales.
Les complications des malformations vasculaires sont hémorragiques, tandis que les manifestations viscérales sont liées à la présence de fistules artério-veineuses.
La prise en charge des patients repose sur le dépistage des malformations vasculaires, et les mesures symptomatiques, néanmoins le caractère angiogénique de la maladie offre une possibilité thérapeutique intéressante par le recours aux modulateurs de l’angiogénèse.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3112018 Président : ABOUZAHIR.A Directeur : SEKKACH.Y Juge : SEDDIK.A Juge : OURAINI.S Juge : AMMOURI.W La Maladie de Rendu-Osler –Weber : à propos de trois cas. [thèse] / Sara ABDOU, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Maladie de Rendu-Osler-Weber Angiodysplasie Epistaxis Bévacizumab Résumé : La maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie hémorragique héréditaire (HHT) est une maladie autosomique dominante touchant une personne sur 6000 à 8000.
Les trois gènes identifiés : ENG, ACVRL1, MADH4, codent pour des protéines impliquées dans la voie de signalisation du TGFβ, à l’origine d’une hyper prolifération endothéliale.
Cette étude observationnelle avec revue de la littérature commente trois observations de HHT colligées au service de Médecine Interne de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V de Rabat.
Les symptômes sont des épistaxis récurrentes, des télangiectasies cutanéo-muqueuses, et des malformations artério-veineuses viscérales.
Les complications des malformations vasculaires sont hémorragiques, tandis que les manifestations viscérales sont liées à la présence de fistules artério-veineuses.
La prise en charge des patients repose sur le dépistage des malformations vasculaires, et les mesures symptomatiques, néanmoins le caractère angiogénique de la maladie offre une possibilité thérapeutique intéressante par le recours aux modulateurs de l’angiogénèse.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3112018 Président : ABOUZAHIR.A Directeur : SEKKACH.Y Juge : SEDDIK.A Juge : OURAINI.S Juge : AMMOURI.W Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3112018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M3112018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
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Titre : MANIFESTATIONS ORL AU COURS DE LA GROSSESSE Type de document : thèse Auteurs : REFFAS ABDERRAHMAN, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Grossesse Épistaxis Acouphènes Obstruction nasale Reflux gastro-
œsophagien Pregnancy Epistaxis Tinnitus Nasal Obstruction Gastroesophageal Reflux الحمل نزيف الانف الطنين انسداد الانف ارتجاع مريئيRésumé : ntroduction: Les manifestations ORL sont fréquemment observées chez les femmes enceintes.
Matériel et Méthodes: Il s'agit d'une étude prospective menée en collaboration entre le Centre
Hospitalier Provincial de Midelt et l'Hôpital Militaire Moulay Ismail de Meknès, portant sur 50
cas de femmes enceintes. Les symptômes ORL ont été évalués au moyen d'un questionnaire,
d'un examen clinique et des examens paracliniques jugés nécessaires.
Résultats: Cinquante femmes enceintes ont participé à notre étude, avec une médiane d'âge de
29,5 ans. La majorité des symptômes ont été observés au cours du premier trimestre (T1). Les
symptômes les plus fréquemment observés, par ordre décroissant, étaient les suivants :
épistaxis, signalée chez 25 femmes enceintes ; acouphènes, signalés par 23 cas ; écoulement
nasal, observé chez 17 femmes enceintes ; obstruction nasale, rapportée par 8 femmes
enceintes; reflux gastro-œsophagien, présent chez 10 cas.
Discussion: La majorité des symptômes ORL liés à la grossesse sont expliqués par les
changements hormonaux caractérisant cette période sensible du corps féminin. Nos résultats
concordent avec d'autres séries, notamment celle d'Anil Suri1 et de B R Bhagat.
Conclusion: Cette étude met en évidence une variété de symptômes ORL chez les femmes
enceintes, soulignant ainsi l'importance de les comprendre et de les prendre en charge pour un
suivi médical approprié pendant la grossesse, afin de garantir le bien-être des futures mamans
au cours de cette période spéciale.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4492023 Président : Essakalli Hossayni Leila Directeur : Errami Noureddine Juge : Kouach Jaouad Juge : Jahidi Ali Juge : Ouraini Saloua MANIFESTATIONS ORL AU COURS DE LA GROSSESSE [thèse] / REFFAS ABDERRAHMAN, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Grossesse Épistaxis Acouphènes Obstruction nasale Reflux gastro-
œsophagien Pregnancy Epistaxis Tinnitus Nasal Obstruction Gastroesophageal Reflux الحمل نزيف الانف الطنين انسداد الانف ارتجاع مريئيRésumé : ntroduction: Les manifestations ORL sont fréquemment observées chez les femmes enceintes.
Matériel et Méthodes: Il s'agit d'une étude prospective menée en collaboration entre le Centre
Hospitalier Provincial de Midelt et l'Hôpital Militaire Moulay Ismail de Meknès, portant sur 50
cas de femmes enceintes. Les symptômes ORL ont été évalués au moyen d'un questionnaire,
d'un examen clinique et des examens paracliniques jugés nécessaires.
Résultats: Cinquante femmes enceintes ont participé à notre étude, avec une médiane d'âge de
29,5 ans. La majorité des symptômes ont été observés au cours du premier trimestre (T1). Les
symptômes les plus fréquemment observés, par ordre décroissant, étaient les suivants :
épistaxis, signalée chez 25 femmes enceintes ; acouphènes, signalés par 23 cas ; écoulement
nasal, observé chez 17 femmes enceintes ; obstruction nasale, rapportée par 8 femmes
enceintes; reflux gastro-œsophagien, présent chez 10 cas.
Discussion: La majorité des symptômes ORL liés à la grossesse sont expliqués par les
changements hormonaux caractérisant cette période sensible du corps féminin. Nos résultats
concordent avec d'autres séries, notamment celle d'Anil Suri1 et de B R Bhagat.
Conclusion: Cette étude met en évidence une variété de symptômes ORL chez les femmes
enceintes, soulignant ainsi l'importance de les comprendre et de les prendre en charge pour un
suivi médical approprié pendant la grossesse, afin de garantir le bien-être des futures mamans
au cours de cette période spéciale.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4492023 Président : Essakalli Hossayni Leila Directeur : Errami Noureddine Juge : Kouach Jaouad Juge : Jahidi Ali Juge : Ouraini Saloua Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4492023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible
Titre : Télangiectasie hémorragique héréditaire : Aspects génétiques, moléculaires, et manifestation clinique Type de document : thèse Auteurs : Nabil RAIHANI, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Télangiectasie épistaxis malformations vasculaires cutanéo-muqueuses modulateurs de l’angiogenèse. Résumé : La maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie hémorragique héréditaire touchant une personne sur 5000 à 8000 et se transmet sur un mode autosomique dominant. Les trois gènes identifiés dans la maladie de Rendu-Osler (ENG, ACVRL1, MADH4) codent pour des protéines impliquées dans la voie de signalisation du TGF dans la cellule endothéliale, à l’origine d’une hyperprolifération endothéliale.
Les symptômes sont des épistaxis récurrentes des télangiectasies cutanéo-muqueuses et des malformations artèreo-veineuse viscérales.
Les complications des malformations vasculaires cutanéo-muqueuses sont hémorragiques ; alors que les manifestations viscérales, pulmonaires, hépatiques ou neurologiques centrales sont liées à la présence de fistules artério-veineuses.
La prise en charge des patients repose actuellement sur le dépistage de malformations artério-veineuses viscérales et des mesures symptomatiques. Pour autant, le caractère angiogénique de cette pathologie laisse entrevoir une possibilité thérapeutique intéressante par le recours à des modulateurs de l’angiogenèse.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3002017 Président : BENTAHILA.A Directeur : JABOUIRIK.F Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Télangiectasie hémorragique héréditaire : Aspects génétiques, moléculaires, et manifestation clinique [thèse] / Nabil RAIHANI, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Télangiectasie épistaxis malformations vasculaires cutanéo-muqueuses modulateurs de l’angiogenèse. Résumé : La maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie hémorragique héréditaire touchant une personne sur 5000 à 8000 et se transmet sur un mode autosomique dominant. Les trois gènes identifiés dans la maladie de Rendu-Osler (ENG, ACVRL1, MADH4) codent pour des protéines impliquées dans la voie de signalisation du TGF dans la cellule endothéliale, à l’origine d’une hyperprolifération endothéliale.
Les symptômes sont des épistaxis récurrentes des télangiectasies cutanéo-muqueuses et des malformations artèreo-veineuse viscérales.
Les complications des malformations vasculaires cutanéo-muqueuses sont hémorragiques ; alors que les manifestations viscérales, pulmonaires, hépatiques ou neurologiques centrales sont liées à la présence de fistules artério-veineuses.
La prise en charge des patients repose actuellement sur le dépistage de malformations artério-veineuses viscérales et des mesures symptomatiques. Pour autant, le caractère angiogénique de cette pathologie laisse entrevoir une possibilité thérapeutique intéressante par le recours à des modulateurs de l’angiogenèse.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3002017 Président : BENTAHILA.A Directeur : JABOUIRIK.F Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Réservation
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Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3002017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M3002017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
