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Titre : FIÈVRE MÉDITERRANÉENNE FAMILIALE RÉSISTANTE À LA COLCHICINE :INTÉRÊT DE LA BIOTHÉRAPIE Type de document : thèse Auteurs : KHACHANI KENZA, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : FMF Biothérapie (Anakinra) Efficacité Tolérance Familial Mediterranean fever Biotherapy (Anakinra) Efficacy Tolerance أ حمى البح ر الأبي ض المتوسط العائلية العلاج الحيوي ) أناكينرا(؛ الفعالية تحم ل Résumé : Introduction: La FMF est une maladie auto-inflammatoire, à transmission autosomique récessive, par mutation du gène MEFV. En cas de résistance à la colchicine, l’anakinra permet l’amélioration du pronostic avec une bonne tolérance. Objectif: L’illustration de l’efficacité et la tolérance de l’anakinra dans le traitement de la FMF à la lu-mière d’un patient colligé à l’unité de rhumatologie pédiatrique du service de pédiatrie IV-Hôpital d’Enfants-Rabat. Matériel-Méthodes: Notre étude est rétrospective et descriptive. Une fiche d’exploitation a été élaborée comportant les données épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives du cas recensé. Observation: Il s’agit d’un patient de sexe masculin, né en Juillet 2005, qui a été admis pour fièvre récurrente associée à des douleurs abdominales évoluant depuis l'âge de 2 ans. La symptomatologie clinique a débuté par des épisodes inflammatoires survenant tous les deux à trois semaines. Chaque épisode comportait une fièvre, des douleurs abdominales et thoraciques avec des myalgies. Les bilans biologiques ont révélé un syn-drome inflammatoire. Le bilan immunologique systémique était négatif. Aucune amélioration n’était observée par les thérapeutiques classiques. Le diagnostic de FMF a été retenu par les critères de Yalçinkaya, avec détection de la mutation M694v/M694i à l'état composite hétérozygote. L'enfant a été traité par colchicine avec persistance des accès fébriles et douloureux et apparition d’effets secondaires à la colchicine, d’où la prescription de l’anakinra. L’amélioration clinique et biologique après quelques semaines a été observée. Une rémission complète a été notée après 6 mois du début du traitement. L'évolution actuelle est satis- faisante. Conclusion: Notre cas corrobore l’intérêt de l’Anakinra dans la FMF résistante à la colchicine. Cette biothérapie a prouvé son efficacité et sa bonne tolérance. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0172023 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Bouchra CHKIRATE Juge : Yamna KRIOUILE Juge : Amal THIMOU FIÈVRE MÉDITERRANÉENNE FAMILIALE RÉSISTANTE À LA COLCHICINE :INTÉRÊT DE LA BIOTHÉRAPIE [thèse] / KHACHANI KENZA, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : FMF Biothérapie (Anakinra) Efficacité Tolérance Familial Mediterranean fever Biotherapy (Anakinra) Efficacy Tolerance أ حمى البح ر الأبي ض المتوسط العائلية العلاج الحيوي ) أناكينرا(؛ الفعالية تحم ل Résumé : Introduction: La FMF est une maladie auto-inflammatoire, à transmission autosomique récessive, par mutation du gène MEFV. En cas de résistance à la colchicine, l’anakinra permet l’amélioration du pronostic avec une bonne tolérance. Objectif: L’illustration de l’efficacité et la tolérance de l’anakinra dans le traitement de la FMF à la lu-mière d’un patient colligé à l’unité de rhumatologie pédiatrique du service de pédiatrie IV-Hôpital d’Enfants-Rabat. Matériel-Méthodes: Notre étude est rétrospective et descriptive. Une fiche d’exploitation a été élaborée comportant les données épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives du cas recensé. Observation: Il s’agit d’un patient de sexe masculin, né en Juillet 2005, qui a été admis pour fièvre récurrente associée à des douleurs abdominales évoluant depuis l'âge de 2 ans. La symptomatologie clinique a débuté par des épisodes inflammatoires survenant tous les deux à trois semaines. Chaque épisode comportait une fièvre, des douleurs abdominales et thoraciques avec des myalgies. Les bilans biologiques ont révélé un syn-drome inflammatoire. Le bilan immunologique systémique était négatif. Aucune amélioration n’était observée par les thérapeutiques classiques. Le diagnostic de FMF a été retenu par les critères de Yalçinkaya, avec détection de la mutation M694v/M694i à l'état composite hétérozygote. L'enfant a été traité par colchicine avec persistance des accès fébriles et douloureux et apparition d’effets secondaires à la colchicine, d’où la prescription de l’anakinra. L’amélioration clinique et biologique après quelques semaines a été observée. Une rémission complète a été notée après 6 mois du début du traitement. L'évolution actuelle est satis- faisante. Conclusion: Notre cas corrobore l’intérêt de l’Anakinra dans la FMF résistante à la colchicine. Cette biothérapie a prouvé son efficacité et sa bonne tolérance. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0172023 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Bouchra CHKIRATE Juge : Yamna KRIOUILE Juge : Amal THIMOU Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0172023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible
Titre : LITERATURE REVIEW ON FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER: DIAGNOSIS, TREATMENT AND PROGNOSIS Type de document : thèse Auteurs : Jalal Eddine Adil, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : FMF MEFV Periodic Colchicin Anakinra Résumé : Contexte : La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est un trouble autoinflammatoire héréditaire touchant principalement les populations d'origine
méditerranéenne. Caractérisée par des épisodes récurrents de fièvre et de sérites, la
FMF peut entraîner des complications sévères telles que l'amyloïdose. Cette thèse
fournit une revue complète des critères diagnostiques actuels, des approches
thérapeutiques et des facteurs pronostiques associés à la FMF.
Méthodes : Une recherche systématique a été effectuée en utilisant des bases de
données incluant PubMed, Medline et Google Scholar. La recherche a couvert la
période de janvier 2024 à décembre 2024. Les mots-clés utilisés comprenaient
"Fièvre Méditerranéenne Familiale", "FMF", "gène MEFV", "pyrine", "inflammasome",
"colchicine" et "inhibiteurs de l'interleukine-1". Des opérateurs booléens (AND, OR,
NOT) et des termes MeSH ont été utilisés pour assurer une couverture complète.
Résultats : L'intégration des critères cliniques avec les tests génétiques, en
particulier pour les mutations du gène MEFV, a considérablement amélioré la
précision du diagnostic de la FMF. La colchicine reste la pierre angulaire du
traitement de la FMF, réduisant efficacement la fréquence des crises et prévenant
l'amyloïdose. Cependant, pour les patients résistants à la colchicine, les inhibiteurs
de l'interleukine-1 offrent une alternative prometteuse. Les facteurs pronostiques, y
compris les mutations génétiques spécifiques et le début précoce du traitement,
jouent un rôle crucial dans les résultats des patients.
Conclusion : Un diagnostic précoce et précis de la FMF grâce à des approches
cliniques et génétiques combinées est crucial pour une gestion efficace. La colchicine
reste efficace pour la plupart des patients, tandis que des thérapies alternatives
comme les inhibiteurs de l'interleukine-1 fournissent des options pour ceux
résistants à la colchicine. Les recherches futures devraient se concentrer sur
l'affinement des outils diagnostiques, l'optimisation des protocoles de traitement et
l'exploration de nouvelles cibles thérapeutiques pour améliorer les résultats des
patients. Cette thèse contribue à une meilleure compréhension de la FMF et souligne
la nécessité d'une approche multidisciplinaire dans sa gestion.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5362024 Président : SAIDA TELLAL Directeur : YASSINE SEKHSOUKH Juge : MARIAMA CHADLI Juge : BOUATIA MUSTAPHA LITERATURE REVIEW ON FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER: DIAGNOSIS, TREATMENT AND PROGNOSIS [thèse] / Jalal Eddine Adil, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : FMF MEFV Periodic Colchicin Anakinra Résumé : Contexte : La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est un trouble autoinflammatoire héréditaire touchant principalement les populations d'origine
méditerranéenne. Caractérisée par des épisodes récurrents de fièvre et de sérites, la
FMF peut entraîner des complications sévères telles que l'amyloïdose. Cette thèse
fournit une revue complète des critères diagnostiques actuels, des approches
thérapeutiques et des facteurs pronostiques associés à la FMF.
Méthodes : Une recherche systématique a été effectuée en utilisant des bases de
données incluant PubMed, Medline et Google Scholar. La recherche a couvert la
période de janvier 2024 à décembre 2024. Les mots-clés utilisés comprenaient
"Fièvre Méditerranéenne Familiale", "FMF", "gène MEFV", "pyrine", "inflammasome",
"colchicine" et "inhibiteurs de l'interleukine-1". Des opérateurs booléens (AND, OR,
NOT) et des termes MeSH ont été utilisés pour assurer une couverture complète.
Résultats : L'intégration des critères cliniques avec les tests génétiques, en
particulier pour les mutations du gène MEFV, a considérablement amélioré la
précision du diagnostic de la FMF. La colchicine reste la pierre angulaire du
traitement de la FMF, réduisant efficacement la fréquence des crises et prévenant
l'amyloïdose. Cependant, pour les patients résistants à la colchicine, les inhibiteurs
de l'interleukine-1 offrent une alternative prometteuse. Les facteurs pronostiques, y
compris les mutations génétiques spécifiques et le début précoce du traitement,
jouent un rôle crucial dans les résultats des patients.
Conclusion : Un diagnostic précoce et précis de la FMF grâce à des approches
cliniques et génétiques combinées est crucial pour une gestion efficace. La colchicine
reste efficace pour la plupart des patients, tandis que des thérapies alternatives
comme les inhibiteurs de l'interleukine-1 fournissent des options pour ceux
résistants à la colchicine. Les recherches futures devraient se concentrer sur
l'affinement des outils diagnostiques, l'optimisation des protocoles de traitement et
l'exploration de nouvelles cibles thérapeutiques pour améliorer les résultats des
patients. Cette thèse contribue à une meilleure compréhension de la FMF et souligne
la nécessité d'une approche multidisciplinaire dans sa gestion.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5362024 Président : SAIDA TELLAL Directeur : YASSINE SEKHSOUKH Juge : MARIAMA CHADLI Juge : BOUATIA MUSTAPHA Réservation
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