| Titre : | La Thrombasthénie de Glanzmann | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | AMEARAS Mounir, Auteur | | Année de publication : | 2017 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Intégrine αIIbβ3 Plaquette sanguine Thrombasthénie de Glanzmann ITGA2BITGB3 Facteur VII activé recombinant. | | Résumé : | La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire. Ce syndrome est rare mais sa prévalence n'est pas connue. Le tableau clinique de la thrombasthénie de Glanzmann est variable : certains patients présentent seulement quelques ecchymoses alors que d'autres ont des hémorragies fréquentes, sévères et parfois fatales. Les sites hémorragiques sont clairement définis : les hémorragies sont surtout muqueuses (purpura, épistaxis, gingivorragies, ménorragies). Les saignements gastro-intestinaux et les hématuries sont moins fréquents. Dans la plupart des cas, les saignements débutent rapidement après la naissance, même si la thrombasthénie est parfois diagnostiquée plus tardivement. Le syndrome est transmis sur un mode autosomique récessif. Il est dû à des anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d' adhérence des cellules est essentiel pour l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un clou hémostatique en cas d'altération des vaisseaux lors d'une blessure. Le diagnostic repose sur les saignements muco-cutanés avec l'absence d'agrégation plaquettaire en réponse aux stimuli physiologiques, associés à une numération et une morphologie plaquettaire normales. Le déficit en αIIbβ3 doit être confirmé par des anticorps monoclonaux et par cytométrie de flux. Afin d'éviter l'allo-immunisation plaquettaire, la prise en charge thérapeutique doit inclure, si possible, des hémostatiques locaux et/ou l'administration d'arginine vasopressive (DDAVP ou desmopressine). Si ces mesures ne suffisent pas, ou en cas d'intervention chirurgicale, la prise en charge repose sur la transfusion de concentrés plaquettaires HLA-compatibles. L'administration de facteur VII recombinant est une alternative thérapeutique qui doit être prise en considération. Bien qu'elle soit une maladie hémorragique sévère, la thrombasthénie de Glanzmann, lorsqu'elle est bien prise en charge, est associée à un pronostic très favorable. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P1142017 | | Président : | NAZIH.M | | Directeur : | MASRAR.A | | Juge : | SEKHSOKH.Y | | Juge : | GAOUZI.A | | Juge : | TELLAL.S |
La Thrombasthénie de Glanzmann [thèse] / AMEARAS Mounir, Auteur . - 2017. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Intégrine αIIbβ3 Plaquette sanguine Thrombasthénie de Glanzmann ITGA2BITGB3 Facteur VII activé recombinant. | | Résumé : | La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire. Ce syndrome est rare mais sa prévalence n'est pas connue. Le tableau clinique de la thrombasthénie de Glanzmann est variable : certains patients présentent seulement quelques ecchymoses alors que d'autres ont des hémorragies fréquentes, sévères et parfois fatales. Les sites hémorragiques sont clairement définis : les hémorragies sont surtout muqueuses (purpura, épistaxis, gingivorragies, ménorragies). Les saignements gastro-intestinaux et les hématuries sont moins fréquents. Dans la plupart des cas, les saignements débutent rapidement après la naissance, même si la thrombasthénie est parfois diagnostiquée plus tardivement. Le syndrome est transmis sur un mode autosomique récessif. Il est dû à des anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d' adhérence des cellules est essentiel pour l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un clou hémostatique en cas d'altération des vaisseaux lors d'une blessure. Le diagnostic repose sur les saignements muco-cutanés avec l'absence d'agrégation plaquettaire en réponse aux stimuli physiologiques, associés à une numération et une morphologie plaquettaire normales. Le déficit en αIIbβ3 doit être confirmé par des anticorps monoclonaux et par cytométrie de flux. Afin d'éviter l'allo-immunisation plaquettaire, la prise en charge thérapeutique doit inclure, si possible, des hémostatiques locaux et/ou l'administration d'arginine vasopressive (DDAVP ou desmopressine). Si ces mesures ne suffisent pas, ou en cas d'intervention chirurgicale, la prise en charge repose sur la transfusion de concentrés plaquettaires HLA-compatibles. L'administration de facteur VII recombinant est une alternative thérapeutique qui doit être prise en considération. Bien qu'elle soit une maladie hémorragique sévère, la thrombasthénie de Glanzmann, lorsqu'elle est bien prise en charge, est associée à un pronostic très favorable. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P1142017 | | Président : | NAZIH.M | | Directeur : | MASRAR.A | | Juge : | SEKHSOKH.Y | | Juge : | GAOUZI.A | | Juge : | TELLAL.S |
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