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La Thrombasthénie de Glanzmann / AMEARAS Mounir

Public ISBD Titre : La Thrombasthénie de Glanzmann Type de document : thèse Auteurs : AMEARAS Mounir, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Intégrine αIIbβ3  Plaquette sanguine  Thrombasthénie de Glanzmann  ITGA2BITGB3  Facteur VII activé recombinant. Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire. Ce syndrome est rare mais sa prévalence n'est pas connue. Le tableau clinique de la thrombasthénie de Glanzmann est variable : certains patients présentent seulement quelques ecchymoses alors que d'autres ont des hémorragies fréquentes, sévères et parfois fatales. Les sites hémorragiques sont clairement définis : les hémorragies sont surtout muqueuses (purpura, épistaxis, gingivorragies, ménorragies). Les saignements gastro-intestinaux et les hématuries sont moins fréquents. Dans la plupart des cas, les saignements débutent rapidement après la naissance, même si la thrombasthénie est parfois diagnostiquée plus tardivement. Le syndrome est transmis sur un mode autosomique récessif. Il est dû à des anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d' adhérence des cellules est essentiel pour l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un clou hémostatique en cas d'altération des vaisseaux lors d'une blessure. Le diagnostic repose sur les saignements muco-cutanés avec l'absence d'agrégation plaquettaire en réponse aux stimuli physiologiques, associés à une numération et une morphologie plaquettaire normales. Le déficit en αIIbβ3 doit être confirmé par des anticorps monoclonaux et par cytométrie de flux. Afin d'éviter l'allo-immunisation plaquettaire, la prise en charge thérapeutique doit inclure, si possible, des hémostatiques locaux et/ou l'administration d'arginine vasopressive (DDAVP ou desmopressine). Si ces mesures ne suffisent pas, ou en cas d'intervention chirurgicale, la prise en charge repose sur la transfusion de concentrés plaquettaires HLA-compatibles. L'administration de facteur VII recombinant est une alternative thérapeutique qui doit être prise en considération. Bien qu'elle soit une maladie hémorragique sévère, la thrombasthénie de Glanzmann, lorsqu'elle est bien prise en charge, est associée à un pronostic très favorable. Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1142017 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : SEKHSOKH.Y Juge : GAOUZI.A Juge : TELLAL.S La Thrombasthénie de Glanzmann [thèse] / AMEARAS Mounir, Auteur . - 2017. Langues : Français (fre) Mots-clés : Intégrine αIIbβ3  Plaquette sanguine  Thrombasthénie de Glanzmann  ITGA2BITGB3  Facteur VII activé recombinant. Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire. Ce syndrome est rare mais sa prévalence n'est pas connue. Le tableau clinique de la thrombasthénie de Glanzmann est variable : certains patients présentent seulement quelques ecchymoses alors que d'autres ont des hémorragies fréquentes, sévères et parfois fatales. Les sites hémorragiques sont clairement définis : les hémorragies sont surtout muqueuses (purpura, épistaxis, gingivorragies, ménorragies). Les saignements gastro-intestinaux et les hématuries sont moins fréquents. Dans la plupart des cas, les saignements débutent rapidement après la naissance, même si la thrombasthénie est parfois diagnostiquée plus tardivement. Le syndrome est transmis sur un mode autosomique récessif. Il est dû à des anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d' adhérence des cellules est essentiel pour l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un clou hémostatique en cas d'altération des vaisseaux lors d'une blessure. Le diagnostic repose sur les saignements muco-cutanés avec l'absence d'agrégation plaquettaire en réponse aux stimuli physiologiques, associés à une numération et une morphologie plaquettaire normales. Le déficit en αIIbβ3 doit être confirmé par des anticorps monoclonaux et par cytométrie de flux. Afin d'éviter l'allo-immunisation plaquettaire, la prise en charge thérapeutique doit inclure, si possible, des hémostatiques locaux et/ou l'administration d'arginine vasopressive (DDAVP ou desmopressine). Si ces mesures ne suffisent pas, ou en cas d'intervention chirurgicale, la prise en charge repose sur la transfusion de concentrés plaquettaires HLA-compatibles. L'administration de facteur VII recombinant est une alternative thérapeutique qui doit être prise en considération. Bien qu'elle soit une maladie hémorragique sévère, la thrombasthénie de Glanzmann, lorsqu'elle est bien prise en charge, est associée à un pronostic très favorable. Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1142017 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : SEKHSOKH.Y Juge : GAOUZI.A Juge : TELLAL.S

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P1142017	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesPharm2017	Disponible
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THROMBASTHENIE DE GLANZMANN : DIAGNOSTIC AU MAROC PAR AGREGOMETRIE PLAQUETTAIRE PAR VARIATION DE LA TRANSMISSION LUMINEUSE / Ilyass CHAKOUR

Public ISBD Titre : THROMBASTHENIE DE GLANZMANN : DIAGNOSTIC AU MAROC PAR AGREGOMETRIE PLAQUETTAIRE PAR VARIATION DE LA TRANSMISSION LUMINEUSE Type de document : thèse Auteurs : Ilyass CHAKOUR, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann  Intégrine αIIbβ3  ITGA2B  ITGB3  Agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse  Glanzmann thrombasthenia  Integrin αIIbβ3  ITGA2B  ITGB  Platelet aggregometry by variation of light transmission  وهن الصفيحات جالنزمان بروتين الفاII ب بتا3  ITGB3  ITGA2B  قياس تراكم الصفائح الدموية عن طريق اختالف انتقال الضوء Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire. Cette maladie est relativement fréquente dans quelques régions du globe. Les sites hémorragiques sont clairement définis et sont surtout cutanéomuqueuses. Le syndrome est hérité de manière autosomique récessive. Il est causé par des anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d'adhésion cellulaire est essentiel à l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un bouchon hémostatique en cas d'atteinte vasculaire lors d'une blessure. Notre étude comprend l’ensemble des cas de TG diagnostiqués au Laboratoire Central d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) du 01/01/2016 au 31/12/2021. Le diagnostic a été fait par agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse, qui est la technique utilisée au Maroc, mais qui est complexe et difficile à réaliser, à cause de la non disponibilité des réactifs nécessaires. Les réactifs utilisés durant notre étude sont l’ADP, le collagène, l’acide arachidonique, et la ristocétine. Durant notre étude, 28 cas ont été diagnostiqués, dont la tranche d’âge entre 1 mois et 5 ans était la plus représenté. Avec un sexe ratio de 1,15. Le critère principal considéré lors du test est le pourcentage maximal d’agrégation plaquettaire. Tous nos patients présentaient le même profil d’agrégation, et qui se traduit par une absence d’agrégation quel que soit l’agoniste utilisé, sauf pour la ristocétine. Notre étude confirme donc la présence de la thrombasthénie de Glanzmann au Maroc, pays dans lequel la consanguinité est très courante. Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0152022 Président : OUADGHIRI Mouna Directeur : MASRAR Azlarab Juge : KANDOUSSI Ilham THROMBASTHENIE DE GLANZMANN : DIAGNOSTIC AU MAROC PAR AGREGOMETRIE PLAQUETTAIRE PAR VARIATION DE LA TRANSMISSION LUMINEUSE [thèse] / Ilyass CHAKOUR, Auteur . - 2022. Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann  Intégrine αIIbβ3  ITGA2B  ITGB3  Agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse  Glanzmann thrombasthenia  Integrin αIIbβ3  ITGA2B  ITGB  Platelet aggregometry by variation of light transmission  وهن الصفيحات جالنزمان بروتين الفاII ب بتا3  ITGB3  ITGA2B  قياس تراكم الصفائح الدموية عن طريق اختالف انتقال الضوء Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire. Cette maladie est relativement fréquente dans quelques régions du globe. Les sites hémorragiques sont clairement définis et sont surtout cutanéomuqueuses. Le syndrome est hérité de manière autosomique récessive. Il est causé par des anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d'adhésion cellulaire est essentiel à l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un bouchon hémostatique en cas d'atteinte vasculaire lors d'une blessure. Notre étude comprend l’ensemble des cas de TG diagnostiqués au Laboratoire Central d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) du 01/01/2016 au 31/12/2021. Le diagnostic a été fait par agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse, qui est la technique utilisée au Maroc, mais qui est complexe et difficile à réaliser, à cause de la non disponibilité des réactifs nécessaires. Les réactifs utilisés durant notre étude sont l’ADP, le collagène, l’acide arachidonique, et la ristocétine. Durant notre étude, 28 cas ont été diagnostiqués, dont la tranche d’âge entre 1 mois et 5 ans était la plus représenté. Avec un sexe ratio de 1,15. Le critère principal considéré lors du test est le pourcentage maximal d’agrégation plaquettaire. Tous nos patients présentaient le même profil d’agrégation, et qui se traduit par une absence d’agrégation quel que soit l’agoniste utilisé, sauf pour la ristocétine. Notre étude confirme donc la présence de la thrombasthénie de Glanzmann au Maroc, pays dans lequel la consanguinité est très courante. Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0152022 Président : OUADGHIRI Mouna Directeur : MASRAR Azlarab Juge : KANDOUSSI Ilham

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MM0152022	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	Mémoires de Masters	Disponible

THROMBASTHENIE DE GLANZMANN : DIAGNOSTIC AU MAROC PAR AGREGOMETRIE PLAQUETTAIRE PAR VARIATION DE LA TRANSMISSION LUMINEUSE / CHAKOUR ILYASS 

Public ISBD Titre : THROMBASTHENIE DE GLANZMANN : DIAGNOSTIC AU MAROC PAR AGREGOMETRIE PLAQUETTAIRE PAR VARIATION DE LA TRANSMISSION LUMINEUSE Type de document : thèse Auteurs : CHAKOUR ILYASS, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann  Intégrine αIIbβ3  ITGA2B ITGB3  Agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse  Glanzmann thrombasthenia  Integrin αIIbβ3  ITGA2B  ITGB  Platelet aggregometry by variation of light transmission  وهن الصفيحات جالنزمان بروتين الفاII ب بتا3  ITGB3  ITGA2B  قياس تراكم الصفائح الدموية عن طريق اختالف انتقال الضوء Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire. Cette maladie est relativement fréquente dans quelques régions du globe. Les sites hémorragiques sont clairement définis et sont surtout cutanéo- muqueuses. Le syndrome est hérité de manière autosomique récessive. Il est causé par des anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d'adhésion cellulaire est essentiel à l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un bouchon hémostatique en cas d'atteinte vasculaire lors d'une blessure. Notre étude comprend l’ensemble des cas de TG diagnostiqués au Laboratoire Central d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) du 01/01/2016 au 31/12/2021. Le diagnostic a été fait par agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse, qui est la technique utilisée au Maroc, mais qui est complexe et difficile à réaliser, à cause de la non disponibilité des réactifs nécessaires. Les réactifs utilisés durant notre étude sont l’ADP, le collagène, l’acide arachidonique, et la ristocétine. Durant notre étude, 28 cas ont été diagnostiqués, dont la tranche d’âge entre 1 mois et 5 ans était la plus représenté. Avec un sexe ratio de 1,15. Le critère principal considéré lors du test est le pourcentage maximal d’agrégation plaquettaire. Tous nos patients présentaient le même profil d’agrégation, et qui se traduit par une absence d’agrégation quel que soit l’agoniste utilisé, sauf pour la ristocétine. Notre étude confirme donc la présence de la thrombasthénie de Glanzmann au Maroc, pays dans lequel la consanguinité est très courante. Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0152021 Président : OUADGHIRI MOUNA Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : KANDOUSSI Ilham, THROMBASTHENIE DE GLANZMANN : DIAGNOSTIC AU MAROC PAR AGREGOMETRIE PLAQUETTAIRE PAR VARIATION DE LA TRANSMISSION LUMINEUSE [thèse] / CHAKOUR ILYASS, Auteur . - 2022. Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann  Intégrine αIIbβ3  ITGA2B ITGB3  Agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse  Glanzmann thrombasthenia  Integrin αIIbβ3  ITGA2B  ITGB  Platelet aggregometry by variation of light transmission  وهن الصفيحات جالنزمان بروتين الفاII ب بتا3  ITGB3  ITGA2B  قياس تراكم الصفائح الدموية عن طريق اختالف انتقال الضوء Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire. Cette maladie est relativement fréquente dans quelques régions du globe. Les sites hémorragiques sont clairement définis et sont surtout cutanéo- muqueuses. Le syndrome est hérité de manière autosomique récessive. Il est causé par des anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d'adhésion cellulaire est essentiel à l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un bouchon hémostatique en cas d'atteinte vasculaire lors d'une blessure. Notre étude comprend l’ensemble des cas de TG diagnostiqués au Laboratoire Central d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) du 01/01/2016 au 31/12/2021. Le diagnostic a été fait par agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse, qui est la technique utilisée au Maroc, mais qui est complexe et difficile à réaliser, à cause de la non disponibilité des réactifs nécessaires. Les réactifs utilisés durant notre étude sont l’ADP, le collagène, l’acide arachidonique, et la ristocétine. Durant notre étude, 28 cas ont été diagnostiqués, dont la tranche d’âge entre 1 mois et 5 ans était la plus représenté. Avec un sexe ratio de 1,15. Le critère principal considéré lors du test est le pourcentage maximal d’agrégation plaquettaire. Tous nos patients présentaient le même profil d’agrégation, et qui se traduit par une absence d’agrégation quel que soit l’agoniste utilisé, sauf pour la ristocétine. Notre étude confirme donc la présence de la thrombasthénie de Glanzmann au Maroc, pays dans lequel la consanguinité est très courante. Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0152021 Président : OUADGHIRI MOUNA Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : KANDOUSSI Ilham,

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