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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'GANGLIONEUROME' 
Affiner la recherche Faire une suggestionLES MANIFESTATIONS ABDOMINALES DE LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN (A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE) / LAASRI khadija
Titre : LES MANIFESTATIONS ABDOMINALES DE LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN (A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE) Type de document : thèse Auteurs : LAASRI khadija, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : neurofibromatose 1 Von Recklinghausen ganglioneurome tumeur vésicale, chirurgie. Résumé : La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1, est une maladie génétique à transmission autosomique dominante dont l’incidence est de 1/3500 individus. Sa pénétrance est proche de 100% à l’âge de 8 ans et les mutations de novo représentent environ la moitié des cas. Elle fait partie du groupe de phacomatoses, et elle entre également dans le cadre des neurocristopathies. Elle est caractérisée par une extrême variabilité de son expression clinique que l’on retrouve également au sein d’une même famille. Le tableau clinique associe, le plus souvent, de multiples taches café au lait, des lentigines axillaires et inguinales, des neurofibromes cutanés et des nodules de Lisch. Les manifestations abdominales au cours de cette maladie est bien décrite dans la littérature, mais de survenue relativement rare.
Nous rapportons dans ce travail le cas d’un patient âgé 2 ans, admis récemment au service de chirurgie pédiatrique de l’hôpital d’enfant de Rabat, pour une masse pelvienne retro-vésicale découverte a l’échographie abdomino-pelvienne réalisé dans le bilan étiologique d’une diarrhée chronique dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. Le patient a subi une chirurgie d’exérèse avec des suites favorables dont l’examen anatomopathologique de la pièce a revenue en faveur d’une ganglioneurome vésicale associé à un neurofibrome diffus.
Le gène NF1, responsable de la maladie, a été identifié comme étant un gène suppresseur de tumeur. Il est localisé sur le bras long du chromosome 17 en 17q11.2.
Il s’agit d’une maladie évolutive caractérisée par l’atteinte de plusieurs organes dérivant de la crête neurale. Des complications peuvent se voir, mais l’association neurofibromatose 1 et ganglioneurome est rarement rapporter dans la littérature.
Le suivi des patients atteints de la NF1 est clinique et radiologique à la quête de complications grave, d'où l'urgence de la prise en charge chirurgicale des complications d'ordre tumoral bénin ou malin.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4022019 Président : ABDELHAK.M Directeur : KISRA.M Juge : EL KABABRI.M Juge : LAMALMI.N LES MANIFESTATIONS ABDOMINALES DE LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN (A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE) [thèse] / LAASRI khadija, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : neurofibromatose 1 Von Recklinghausen ganglioneurome tumeur vésicale, chirurgie. Résumé : La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1, est une maladie génétique à transmission autosomique dominante dont l’incidence est de 1/3500 individus. Sa pénétrance est proche de 100% à l’âge de 8 ans et les mutations de novo représentent environ la moitié des cas. Elle fait partie du groupe de phacomatoses, et elle entre également dans le cadre des neurocristopathies. Elle est caractérisée par une extrême variabilité de son expression clinique que l’on retrouve également au sein d’une même famille. Le tableau clinique associe, le plus souvent, de multiples taches café au lait, des lentigines axillaires et inguinales, des neurofibromes cutanés et des nodules de Lisch. Les manifestations abdominales au cours de cette maladie est bien décrite dans la littérature, mais de survenue relativement rare.
Nous rapportons dans ce travail le cas d’un patient âgé 2 ans, admis récemment au service de chirurgie pédiatrique de l’hôpital d’enfant de Rabat, pour une masse pelvienne retro-vésicale découverte a l’échographie abdomino-pelvienne réalisé dans le bilan étiologique d’une diarrhée chronique dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. Le patient a subi une chirurgie d’exérèse avec des suites favorables dont l’examen anatomopathologique de la pièce a revenue en faveur d’une ganglioneurome vésicale associé à un neurofibrome diffus.
Le gène NF1, responsable de la maladie, a été identifié comme étant un gène suppresseur de tumeur. Il est localisé sur le bras long du chromosome 17 en 17q11.2.
Il s’agit d’une maladie évolutive caractérisée par l’atteinte de plusieurs organes dérivant de la crête neurale. Des complications peuvent se voir, mais l’association neurofibromatose 1 et ganglioneurome est rarement rapporter dans la littérature.
Le suivi des patients atteints de la NF1 est clinique et radiologique à la quête de complications grave, d'où l'urgence de la prise en charge chirurgicale des complications d'ordre tumoral bénin ou malin.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4022019 Président : ABDELHAK.M Directeur : KISRA.M Juge : EL KABABRI.M Juge : LAMALMI.N Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4022019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M4022019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
M4022019URL
Titre : PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE DU GANGLIONEUROME CHEZ L’ENFANT Type de document : thèse Auteurs : BENJELLOUN SAFAE, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Ganglioneurome Enfant Résection chirurgicale Tumeur bénigne Ganglioneuroma children surgery benign tumor اﻟﻮرم اﻟﻌﺼﺒﻲاﻟﻌﻘﺪي اﻷطﻔﺎل اﻟﺠﺮاﺣﺔ اﻟﻮرم اﻟﺤﻤﯿﺪ Résumé : Le ganglioneurome, une tumeur nerveuse bénigne rare dérivée du tissu
neuroectodermiques, appartient au groupe des tumeurs neurogènes se développant aux dépens
des chaînes ganglionnaires sympathiques.
Bien que cette tumeur puisse se manifester à divers endroits, les localisations les plus
courantes sont le médiastin postérieur, le rétropéritoine et la surrénale.
Notre étude rétrospective sur les ganglioneuromes pédiatriques, menée au service de
chirurgie pédiatrique A de l'Hôpital d'Enfants du CHU Ibn Sina de Rabat, a porté sur 16 patients
diagnostiqués sur une période de 5 ans : 10 cas de ganglioneuromes médiastinaux, 5 cas de
ganglioneuromes abdominaux et 1 cas de ganglioneurome cervical. L'âge moyen de nos patients
était de 6 ans, avec une légère prédominance masculine.
Les manifestations cliniques des ganglioneuromes varient selon leur localisation. Les
ganglioneuromes cervicaux se traduisent généralement par une tuméfaction cervicale. Ceux du
médiastin peuvent provoquer des douleurs thoraciques, une toux chronique et une gêne
respiratoire. Tandis que les ganglioneuromes rétropéritonéaux se manifestent par une masse
silencieuse ou accompagnée de symptômes d'hypersécrétion hormonale ou de complications.
Le diagnostic paraclinique repose sur la radiographie standard, l’échographie, la
tomodensitométrie, l’imagerie par résonnance magnétique et les dosages hormonaux
Le diagnostic de certitude ne peut être porté qu’après un examen anatomopathologique et
immunohistochimique, ce qui exige au minimum un prélèvement biopsique ou une exérèse de
la tumeur.
Le traitement de choix repose sur l’exérèse complète de la tumeur mais elle n'est pas
toujours possible. La chimiothérapie et la radiothérapie jouent un rôle limité dans la prise en
charge thérapeutique selon la littérature. Le risque de récidive ou de transformation maligne
demeure rare, mais une surveillance régulière est recommandée [78.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0992024 Président : Mounir KISRA Directeur : Mounir KISRA Juge : Houssain TLIGU Juge : Maria EL KABABRI Juge : Siham EL HADDAD PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE DU GANGLIONEUROME CHEZ L’ENFANT [thèse] / BENJELLOUN SAFAE, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Ganglioneurome Enfant Résection chirurgicale Tumeur bénigne Ganglioneuroma children surgery benign tumor اﻟﻮرم اﻟﻌﺼﺒﻲاﻟﻌﻘﺪي اﻷطﻔﺎل اﻟﺠﺮاﺣﺔ اﻟﻮرم اﻟﺤﻤﯿﺪ Résumé : Le ganglioneurome, une tumeur nerveuse bénigne rare dérivée du tissu
neuroectodermiques, appartient au groupe des tumeurs neurogènes se développant aux dépens
des chaînes ganglionnaires sympathiques.
Bien que cette tumeur puisse se manifester à divers endroits, les localisations les plus
courantes sont le médiastin postérieur, le rétropéritoine et la surrénale.
Notre étude rétrospective sur les ganglioneuromes pédiatriques, menée au service de
chirurgie pédiatrique A de l'Hôpital d'Enfants du CHU Ibn Sina de Rabat, a porté sur 16 patients
diagnostiqués sur une période de 5 ans : 10 cas de ganglioneuromes médiastinaux, 5 cas de
ganglioneuromes abdominaux et 1 cas de ganglioneurome cervical. L'âge moyen de nos patients
était de 6 ans, avec une légère prédominance masculine.
Les manifestations cliniques des ganglioneuromes varient selon leur localisation. Les
ganglioneuromes cervicaux se traduisent généralement par une tuméfaction cervicale. Ceux du
médiastin peuvent provoquer des douleurs thoraciques, une toux chronique et une gêne
respiratoire. Tandis que les ganglioneuromes rétropéritonéaux se manifestent par une masse
silencieuse ou accompagnée de symptômes d'hypersécrétion hormonale ou de complications.
Le diagnostic paraclinique repose sur la radiographie standard, l’échographie, la
tomodensitométrie, l’imagerie par résonnance magnétique et les dosages hormonaux
Le diagnostic de certitude ne peut être porté qu’après un examen anatomopathologique et
immunohistochimique, ce qui exige au minimum un prélèvement biopsique ou une exérèse de
la tumeur.
Le traitement de choix repose sur l’exérèse complète de la tumeur mais elle n'est pas
toujours possible. La chimiothérapie et la radiothérapie jouent un rôle limité dans la prise en
charge thérapeutique selon la littérature. Le risque de récidive ou de transformation maligne
demeure rare, mais une surveillance régulière est recommandée [78.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0992024 Président : Mounir KISRA Directeur : Mounir KISRA Juge : Houssain TLIGU Juge : Maria EL KABABRI Juge : Siham EL HADDAD Réservation
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Titre : La prise en charge du ganglioneurome chez l’enfant (à propos de 7 cas) Type de document : thèse Auteurs : Mohammed Anass Amar, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Ganglioneurome tumeurs neuroblastiques périphériques résection chirurgicale. Résumé :
Introduction: Les ganglioneuromes sont des tumeurs bénignes qui se développent à partir de la crête neurale. Cette tumeur affecte surtout les patients jeunes, et ses localisations les plus fréquentes sont le médiastin, le rétropéritoine, les surrénales et la région cervicale. Généralement, les ganglioneuromes sont découverts comme des incidentalomes du fait qu’ils sont souvent asymptomatiques, même s’ils peuvent présenter des signes sympathiques ou en rapport avec la masse. Pour avoir un diagnostic de certitude, l’examen histologique est nécessaire du moment que la TDM et l’IRM ne sont pas capables de distinguer les ganglioneuromes des autres tumeurs, comme les neuroblastomes. L’exérèse chirurgicale est le traitement de choix et offre un excellent pronostic.
Matériels et méthodes: On a réalisé une analyse rétrospective de nos cas de ganglioneuromes entre 2000 et 2013. Le but de cette étude était de comparer notre expérience avec les données de la littérature. Les informations à propos des caractéristiques des patients, la localisation tumorale, les symptômes, le traitement et le suivi ont été analysés et rapportés.
Résultats: Entre 2000 et 2013 on a traité 7 patients atteints de ganglioneurome. La découverte a été fortuite chez 3 patients. 3 patients sur 7 (42,8%) ont présenté une masse rétropéritonéale ; Chez 3 patients (42,8%) la tumeur a été localisée au niveau du médiastin ; le site d’un ganglioneurome n’a pas été spécifié. 6 patients ont bénéficié d’une exérèse chirurgicale et seulement un patient a présenté une complication chirurgicale, aucun patient n’a présenté de récidives.
Conclusion: Nos données rejoignent celles de la littérature et confirment que l’approche chirurgicale offre un excellent pronostic avec un taux très faible de complications chirurgicales et de récidives
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2402015 Président : BENHMAMOUCH.M.N Directeur : KISRA.M Juge : HESSISSEN.L Juge : LAMALMI.N La prise en charge du ganglioneurome chez l’enfant (à propos de 7 cas) [thèse] / Mohammed Anass Amar, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Ganglioneurome tumeurs neuroblastiques périphériques résection chirurgicale. Résumé :
Introduction: Les ganglioneuromes sont des tumeurs bénignes qui se développent à partir de la crête neurale. Cette tumeur affecte surtout les patients jeunes, et ses localisations les plus fréquentes sont le médiastin, le rétropéritoine, les surrénales et la région cervicale. Généralement, les ganglioneuromes sont découverts comme des incidentalomes du fait qu’ils sont souvent asymptomatiques, même s’ils peuvent présenter des signes sympathiques ou en rapport avec la masse. Pour avoir un diagnostic de certitude, l’examen histologique est nécessaire du moment que la TDM et l’IRM ne sont pas capables de distinguer les ganglioneuromes des autres tumeurs, comme les neuroblastomes. L’exérèse chirurgicale est le traitement de choix et offre un excellent pronostic.
Matériels et méthodes: On a réalisé une analyse rétrospective de nos cas de ganglioneuromes entre 2000 et 2013. Le but de cette étude était de comparer notre expérience avec les données de la littérature. Les informations à propos des caractéristiques des patients, la localisation tumorale, les symptômes, le traitement et le suivi ont été analysés et rapportés.
Résultats: Entre 2000 et 2013 on a traité 7 patients atteints de ganglioneurome. La découverte a été fortuite chez 3 patients. 3 patients sur 7 (42,8%) ont présenté une masse rétropéritonéale ; Chez 3 patients (42,8%) la tumeur a été localisée au niveau du médiastin ; le site d’un ganglioneurome n’a pas été spécifié. 6 patients ont bénéficié d’une exérèse chirurgicale et seulement un patient a présenté une complication chirurgicale, aucun patient n’a présenté de récidives.
Conclusion: Nos données rejoignent celles de la littérature et confirment que l’approche chirurgicale offre un excellent pronostic avec un taux très faible de complications chirurgicales et de récidives
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2402015 Président : BENHMAMOUCH.M.N Directeur : KISRA.M Juge : HESSISSEN.L Juge : LAMALMI.N Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2402015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M2402015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible
Titre : TUMEURS RETRORECTALES DE L’ADULTE. STRATEGIE THERAPEUTIQUE (A PROPOS DE 6 CAS) Type de document : thèse Auteurs : EL OUADOUDI JALAL, Auteur Année de publication : 2011 ISBN/ISSN/EAN : M1062011 Langues : Français (fre) Mots-clés : KYSTE EPIDERMOIDE LEIOMYOSARCOME HEMANGIOPERICYTOME GANGLIONEUROME FIBROMATOSE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Les tumeurs rétrorectales constituent une entité topographique regroupant des tumeurs de nature variée, bénignes ou malignes.
La diversité de leur présentation, de leur prise en charge diagnostic et thérapeutique est illustrée à travers six cas cliniques colligés dans le service de chirurgie viscérale I de l’hôpital militaire Mohammed V de Rabat entre 2000 et 2010. Il s’agit de deux kystes épidermoides, un léiomyosarcome, une fibromatose, un hémangiopéricytome et un Ganglioneurome diagnostiquées soit de façon fortuite soit à l’occasion de douleur anales ou alors au stade de complication neurologiques. Notre stratégie chirurgicale avait deux objectifs ; établir d’abord le diagnostic pathologique et assurer en second lieu la résection complète de la tumeur avec des marges saines.
La voie d’abord, qui peut être postérieure, antérieure ou mixte, doit être discutée selon la nature, la taille, et la hauteur de la tumeur par rapport à la troisième pièce sacrée. L’indication d’une résection par voie abdominale isolée a été posée pour deux patients l’un ayant un hémangiopéricytome l’autre un ganglioneurome, tandis que la voie postérieur a été proposée pour quatre patients : voie rétro-ano-rectale pour les deux kystes épidermoides, voie périnéale latéro-anale pour le léiomyosarcome et la fibromatose.
Cependant la chirurgie d’exérèse peut être une chirurgie lourde et difficile surtout si l’étendue de l’exérèse comporte des pièces sacrées, exposant ainsi à la survenu de complications per et postopératoires dominées par l’hémorragie, les lésions neurologiques et la lésion du sphincter externe.
Le pronostic des TRR reste bon lorsqu’elles sont bénignes, alors que les tumeurs malignes sont réputées d’avoir un mauvais pronostic.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1062011 Président : RACHID CHKOUF Directeur : ABDELMOUNAIM AIT ALI Juge : AZIZ ZENTAR Juge : ABDERRAHMAN AL BOUZIDI TUMEURS RETRORECTALES DE L’ADULTE. STRATEGIE THERAPEUTIQUE (A PROPOS DE 6 CAS) [thèse] / EL OUADOUDI JALAL, Auteur . - 2011.
ISSN : M1062011
Langues : Français (fre)
Mots-clés : KYSTE EPIDERMOIDE LEIOMYOSARCOME HEMANGIOPERICYTOME GANGLIONEUROME FIBROMATOSE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Les tumeurs rétrorectales constituent une entité topographique regroupant des tumeurs de nature variée, bénignes ou malignes.
La diversité de leur présentation, de leur prise en charge diagnostic et thérapeutique est illustrée à travers six cas cliniques colligés dans le service de chirurgie viscérale I de l’hôpital militaire Mohammed V de Rabat entre 2000 et 2010. Il s’agit de deux kystes épidermoides, un léiomyosarcome, une fibromatose, un hémangiopéricytome et un Ganglioneurome diagnostiquées soit de façon fortuite soit à l’occasion de douleur anales ou alors au stade de complication neurologiques. Notre stratégie chirurgicale avait deux objectifs ; établir d’abord le diagnostic pathologique et assurer en second lieu la résection complète de la tumeur avec des marges saines.
La voie d’abord, qui peut être postérieure, antérieure ou mixte, doit être discutée selon la nature, la taille, et la hauteur de la tumeur par rapport à la troisième pièce sacrée. L’indication d’une résection par voie abdominale isolée a été posée pour deux patients l’un ayant un hémangiopéricytome l’autre un ganglioneurome, tandis que la voie postérieur a été proposée pour quatre patients : voie rétro-ano-rectale pour les deux kystes épidermoides, voie périnéale latéro-anale pour le léiomyosarcome et la fibromatose.
Cependant la chirurgie d’exérèse peut être une chirurgie lourde et difficile surtout si l’étendue de l’exérèse comporte des pièces sacrées, exposant ainsi à la survenu de complications per et postopératoires dominées par l’hémorragie, les lésions neurologiques et la lésion du sphincter externe.
Le pronostic des TRR reste bon lorsqu’elles sont bénignes, alors que les tumeurs malignes sont réputées d’avoir un mauvais pronostic.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1062011 Président : RACHID CHKOUF Directeur : ABDELMOUNAIM AIT ALI Juge : AZIZ ZENTAR Juge : ABDERRAHMAN AL BOUZIDI Réservation
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