| Titre : | LEUCEMIE A GRANDS LYMPHOCYTES GRANULES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Sidi Mohamed BAHA, Auteur | | Année de publication : | 2022 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Lymphocytes granulés Leucémie à grands lymphocytes granulés
neutropénie Clonalité Immunosuppresseurs | | Résumé : | La leucémie à lymphocytes à gros grains (LGLL) est une maladie lymphoproliférative
chronique rare, caractérisée par l'expansion clonale des lymphocytes à gros grains (LGL).
Les leucémies LGL regroupent trois entités : Les leucémies à grand lymphocytes
granulés T, les désordres lymphoprolifératifs à cellules naturel killer et la leucémie agressive
à cellules NK.
Les principales caractéristiques de la maladie sont les cytopénies, la splénomégalie et
les manifestations auto-immunes, en particulier la polyarthrite rhumatoïde. Elle peut
également être observée en association avec des néoplasmes hématologiques et non
hématologiques.
Un diagnostic définitif de leucémie des LGL nécessite la mise en évidence d'une
population de cellules T ou NK clonales LGL en expansion chronique associée à un contexte
clinique approprié .Il est basé sur la cytologie, l'analyse de l'immunophénotype et la preuve de
la monoclonalité.
Le pronostic de LGL T et les désordres lymphoprolifératifs à cellules NK est favorable
avec une survie globale médiane supérieure à 10 ans. A l'inverse, la leucémie agressive à
NKLGL a un taux de survie beaucoup plus faible car les patients ne répondent pas aux
traitements actuellement disponibles.
Une stratégie d'observation et d'attente sans intervention thérapeutique est recommandée
dans les cas suivants : patients asymptomatiques Il n'existe pas de directives établies sur la
manière de traiter les patients symptomatiques atteints de LGLL, mais dans la pratique
courante, pour la plupart des patients Le traitement reposent sur une thérapie
immunosuppressive, mais les réponses sont généralement insatisfaisantes et la maladie
rechute habituellement. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0502022 | | Président : | Souad BENKIRANE | | Directeur : | Azlarab MASRAR | | Juge : | Abdellah DAMI | | Juge : | Anas JEAIDI |
LEUCEMIE A GRANDS LYMPHOCYTES GRANULES [thèse] / Sidi Mohamed BAHA, Auteur . - 2022. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Lymphocytes granulés Leucémie à grands lymphocytes granulés
neutropénie Clonalité Immunosuppresseurs | | Résumé : | La leucémie à lymphocytes à gros grains (LGLL) est une maladie lymphoproliférative
chronique rare, caractérisée par l'expansion clonale des lymphocytes à gros grains (LGL).
Les leucémies LGL regroupent trois entités : Les leucémies à grand lymphocytes
granulés T, les désordres lymphoprolifératifs à cellules naturel killer et la leucémie agressive
à cellules NK.
Les principales caractéristiques de la maladie sont les cytopénies, la splénomégalie et
les manifestations auto-immunes, en particulier la polyarthrite rhumatoïde. Elle peut
également être observée en association avec des néoplasmes hématologiques et non
hématologiques.
Un diagnostic définitif de leucémie des LGL nécessite la mise en évidence d'une
population de cellules T ou NK clonales LGL en expansion chronique associée à un contexte
clinique approprié .Il est basé sur la cytologie, l'analyse de l'immunophénotype et la preuve de
la monoclonalité.
Le pronostic de LGL T et les désordres lymphoprolifératifs à cellules NK est favorable
avec une survie globale médiane supérieure à 10 ans. A l'inverse, la leucémie agressive à
NKLGL a un taux de survie beaucoup plus faible car les patients ne répondent pas aux
traitements actuellement disponibles.
Une stratégie d'observation et d'attente sans intervention thérapeutique est recommandée
dans les cas suivants : patients asymptomatiques Il n'existe pas de directives établies sur la
manière de traiter les patients symptomatiques atteints de LGLL, mais dans la pratique
courante, pour la plupart des patients Le traitement reposent sur une thérapie
immunosuppressive, mais les réponses sont généralement insatisfaisantes et la maladie
rechute habituellement. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0502022 | | Président : | Souad BENKIRANE | | Directeur : | Azlarab MASRAR | | Juge : | Abdellah DAMI | | Juge : | Anas JEAIDI |
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