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2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'MEMBRANE ERYTHROCYTAIRE'
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Titre : Altérations membranaires érythrocytaires dans la drépanocytose Type de document : thèse Auteurs : BARGATTOU Loubna, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Membrane érythrocytaire Spectrine Drépanocytose Déshydratation. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (Hb) qui se transmet sur le mode autosomique récessif. La maladie résulte d'une mutation ponctuelle du sixième codon du gène ß globine. La mutation provoque la synthèse d'une Hb anormale, l'HbS.
L'objectif de ce travail a été de décrire les anomalies membranaires érythrocytaires de la drépanocytose qui se caractérise par une altération des globules rouges, provoquant une anémie. La perméabilité ionique est perturbée et on observe une fuite de K+ avec entrée de Na+ et élévation de la concentration de Ca2 +, tous processus qui accentuent la déshydratation cellulaire et augmentent de ce fait la concentration intra corpusculaire d'HbS. Ces phénomènes sont partiellement réversibles, mais évoluent aussi vers des lésions définitives et entraînent progressivement le désordre physiopathologique dans un cercle vicieux.
La maladie drépanocytaire entraîne des anomalies biologiques d'une grande hétérogénéité, caractéristique de cette affection héréditaire. Son diagnostic chez l'adulte peut se faire au moyen de plusieurs tests simples ; mais la méthode diagnostique utilisant les techniques d'électrophorèse d'hémoglobine est la plus communément utilisée.
L’espérance de vie en augmentation constante fait que le biologiste est souvent sollicite pour le diagnostic de drépanocytose, le suivi régulier, la prise en charge des complications aigues et le dépistage précoce de certaines complications organiques. La transfusion reste une thérapeutique essentielle dans les complications aigues. D’autres alternatives ont été développées : hydroxyurée et, de manière exceptionnelle, I ‘allogreffe de moelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1402018 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : DAMI.A Altérations membranaires érythrocytaires dans la drépanocytose [thèse] / BARGATTOU Loubna, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Membrane érythrocytaire Spectrine Drépanocytose Déshydratation. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (Hb) qui se transmet sur le mode autosomique récessif. La maladie résulte d'une mutation ponctuelle du sixième codon du gène ß globine. La mutation provoque la synthèse d'une Hb anormale, l'HbS.
L'objectif de ce travail a été de décrire les anomalies membranaires érythrocytaires de la drépanocytose qui se caractérise par une altération des globules rouges, provoquant une anémie. La perméabilité ionique est perturbée et on observe une fuite de K+ avec entrée de Na+ et élévation de la concentration de Ca2 +, tous processus qui accentuent la déshydratation cellulaire et augmentent de ce fait la concentration intra corpusculaire d'HbS. Ces phénomènes sont partiellement réversibles, mais évoluent aussi vers des lésions définitives et entraînent progressivement le désordre physiopathologique dans un cercle vicieux.
La maladie drépanocytaire entraîne des anomalies biologiques d'une grande hétérogénéité, caractéristique de cette affection héréditaire. Son diagnostic chez l'adulte peut se faire au moyen de plusieurs tests simples ; mais la méthode diagnostique utilisant les techniques d'électrophorèse d'hémoglobine est la plus communément utilisée.
L’espérance de vie en augmentation constante fait que le biologiste est souvent sollicite pour le diagnostic de drépanocytose, le suivi régulier, la prise en charge des complications aigues et le dépistage précoce de certaines complications organiques. La transfusion reste une thérapeutique essentielle dans les complications aigues. D’autres alternatives ont été développées : hydroxyurée et, de manière exceptionnelle, I ‘allogreffe de moelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1402018 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : DAMI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P1402018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2018 Disponible P1402018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2018 Disponible Documents numériques
P1402018URL SPHEROCYTOSE HEREDITAIRE : DONNEE DE LA LITTERATURE / AISSA HABBOUNI
Titre : SPHEROCYTOSE HEREDITAIRE : DONNEE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : AISSA HABBOUNI, Auteur Année de publication : 2010 Langues : Français (fre) Mots-clés : MEMBRANE ERYTHROCYTAIRE SPHEROCYTE SPHEROCYTOSE HEREDITAIRE SPLENECTOMIE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Chauffard, est une anémie hémolytique corpusculaire congénitale très hétérogène dans ses aspects moléculaires et cliniques. Son incidence dans le monde est de 1 à 3 cas pour 10000.
Cette maladie est définie par la présence de sphérocytes caractérisés par une fragilité osmotique élevée, un désordre de déformabilité corrélé à une diminution de surface cellulaire et une séquestration splénique sélective aboutissant à une durée de vie écourtée de ces hématies.
Sur le plan moléculaire, il s’agit d’une altération des gènes : ANK1, EPB3, ELP4.2, SPTA1ou SPTB qui codent pour les molécules du squelette érythrocytaire et celles de sa jonction à la membrane. La maladie se transmet le plus souvent selon un mode autosomique dominant.
Comme toutes les anémies hémolytiques, la sphérocytose héréditaire se traduit cliniquement par la triade symptomatique : anémie, ictère et splénomégalie qui se manifeste variablement selon l’âge.
Son diagnostic biologique reste relativement difficile; il repose toujours sur un panel d'arguments : présence de sphérocytes, augmentation de l'autohémolyse à l'étuve, augmentation de la fragilité osmotique, séquestration splénique préférentielle des hématies. La méthode de diagnostic la plus fiable actuellement est l'étude par l'éktacytomètre de la déformabilité en fonction de l'osmolalité du milieu.
La splénectomie dans cette maladie apporte le plus souvent une amélioration clinique. Des procédés préventifs sont nécessaires pour préserver le pronostic des patients à long terme.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0162010 Président : THAMI BENOUACHANE Directeur : AZZE LARAB MASRAR Juge : NEZHA MESSAOUDI SPHEROCYTOSE HEREDITAIRE : DONNEE DE LA LITTERATURE [thèse] / AISSA HABBOUNI, Auteur . - 2010.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : MEMBRANE ERYTHROCYTAIRE SPHEROCYTE SPHEROCYTOSE HEREDITAIRE SPLENECTOMIE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Chauffard, est une anémie hémolytique corpusculaire congénitale très hétérogène dans ses aspects moléculaires et cliniques. Son incidence dans le monde est de 1 à 3 cas pour 10000.
Cette maladie est définie par la présence de sphérocytes caractérisés par une fragilité osmotique élevée, un désordre de déformabilité corrélé à une diminution de surface cellulaire et une séquestration splénique sélective aboutissant à une durée de vie écourtée de ces hématies.
Sur le plan moléculaire, il s’agit d’une altération des gènes : ANK1, EPB3, ELP4.2, SPTA1ou SPTB qui codent pour les molécules du squelette érythrocytaire et celles de sa jonction à la membrane. La maladie se transmet le plus souvent selon un mode autosomique dominant.
Comme toutes les anémies hémolytiques, la sphérocytose héréditaire se traduit cliniquement par la triade symptomatique : anémie, ictère et splénomégalie qui se manifeste variablement selon l’âge.
Son diagnostic biologique reste relativement difficile; il repose toujours sur un panel d'arguments : présence de sphérocytes, augmentation de l'autohémolyse à l'étuve, augmentation de la fragilité osmotique, séquestration splénique préférentielle des hématies. La méthode de diagnostic la plus fiable actuellement est l'étude par l'éktacytomètre de la déformabilité en fonction de l'osmolalité du milieu.
La splénectomie dans cette maladie apporte le plus souvent une amélioration clinique. Des procédés préventifs sont nécessaires pour préserver le pronostic des patients à long terme.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0162010 Président : THAMI BENOUACHANE Directeur : AZZE LARAB MASRAR Juge : NEZHA MESSAOUDI Réservation
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