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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Sclérodermie systémique' 
Affiner la recherche Faire une suggestionLES MANIFESTATIONS PULMONAIRES DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE / IMANE JEDDOU
Titre : LES MANIFESTATIONS PULMONAIRES DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE Type de document : thèse Auteurs : IMANE JEDDOU, Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : SCLERODERMIE SYSTEMIQUE PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE HTAP. Résumé : Objectif: La sclérodermie systémique est une connectivite rare intéressant la peau, les vaisseaux et les viscères. L’atteinte pulmonaire est fréquente et représente la principale cause de morbi-mortalité. Notre propos est de décrire les aspects cliniques et thérapeutiques de cette atteinte.
Patients et méthodes: Nous avons étudié rétrospectivement huit patients présentant une complication pulmonaire de la sclérodermie systémique hospitalisés dans le service de médecine interne-A de l’HMIMV-Rabat, entre janvier 2002 et août 2013. Nous avons analysé leurs caractéristiques cliniques, immunologiques, fonctionnelles et morphologiques.
Résultats: La fréquence de l’atteinte pulmonaire était de 57%. Celle-ci survenait en moyenne dix ans après le début de la ScS qu’elle soit diffuse ou limitée. Les patients avaient un âge moyen de 48.75 ans et étaient majoritairement des femmes. L’atteinte pulmonaire était asymptomatique dans 25% des cas et révélée par une dyspnée dans 50% des cas. Les anti-topoisomérase-I étaient positifs chez quatre patients. Cinq patients avaient un syndrome restrictif. Concernant l’étude morphologique, six patients avaient une atteinte interstitielle compliquée d’une surinfection chez une patiente, le septième patient présentait une hypertension artérielle pulmonaire alors que le huitième avait une néoplasie pulmonaire confirmée histologiquement. Le traitement de la pneumopathie interstitielle s’est fait selon trois modalités: corticothérapie, traitement immunosuppresseur ou l’association de ces deux classes thérapeutiques. Le cancer a été traité par chimiothérapie anti-néoplasique tandis que le cas d’HTAP a été adressé à un centre spécialisé.
Discussion: L’atteinte pulmonaire est sévère dans notre série, conjointement avec les données de la littérature. Etant donné le faible bénéfice du traitement, le dépistage systématique et les travaux de recherche thérapeutique constituent une pierre angulaire dans l’amélioration du pronostic de l’atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2462013 Président : CHAARI.J Directeur : ENNIBI.K Juge : ABOUZAHIR.A Juge : EL OUAZZANI.H LES MANIFESTATIONS PULMONAIRES DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE [thèse] / IMANE JEDDOU, Auteur . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : SCLERODERMIE SYSTEMIQUE PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE HTAP. Résumé : Objectif: La sclérodermie systémique est une connectivite rare intéressant la peau, les vaisseaux et les viscères. L’atteinte pulmonaire est fréquente et représente la principale cause de morbi-mortalité. Notre propos est de décrire les aspects cliniques et thérapeutiques de cette atteinte.
Patients et méthodes: Nous avons étudié rétrospectivement huit patients présentant une complication pulmonaire de la sclérodermie systémique hospitalisés dans le service de médecine interne-A de l’HMIMV-Rabat, entre janvier 2002 et août 2013. Nous avons analysé leurs caractéristiques cliniques, immunologiques, fonctionnelles et morphologiques.
Résultats: La fréquence de l’atteinte pulmonaire était de 57%. Celle-ci survenait en moyenne dix ans après le début de la ScS qu’elle soit diffuse ou limitée. Les patients avaient un âge moyen de 48.75 ans et étaient majoritairement des femmes. L’atteinte pulmonaire était asymptomatique dans 25% des cas et révélée par une dyspnée dans 50% des cas. Les anti-topoisomérase-I étaient positifs chez quatre patients. Cinq patients avaient un syndrome restrictif. Concernant l’étude morphologique, six patients avaient une atteinte interstitielle compliquée d’une surinfection chez une patiente, le septième patient présentait une hypertension artérielle pulmonaire alors que le huitième avait une néoplasie pulmonaire confirmée histologiquement. Le traitement de la pneumopathie interstitielle s’est fait selon trois modalités: corticothérapie, traitement immunosuppresseur ou l’association de ces deux classes thérapeutiques. Le cancer a été traité par chimiothérapie anti-néoplasique tandis que le cas d’HTAP a été adressé à un centre spécialisé.
Discussion: L’atteinte pulmonaire est sévère dans notre série, conjointement avec les données de la littérature. Etant donné le faible bénéfice du traitement, le dépistage systématique et les travaux de recherche thérapeutique constituent une pierre angulaire dans l’amélioration du pronostic de l’atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2462013 Président : CHAARI.J Directeur : ENNIBI.K Juge : ABOUZAHIR.A Juge : EL OUAZZANI.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2462013 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2013 Disponible M2462013-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2013 Disponible
Titre : LA SCLERODERMIE CHEZ L'ENFANT Type de document : thèse Auteurs : FADLI HIND, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : SCLERODERMIE LOCALISEE SCLERODERMIE SYSTEMIQUE ENFANT TRAITEMENT Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La sclérodermie est une maladie rare chez l'enfant. A travers notre travail, nous avons essayé dans une première partie, de faire une mise au point sur la pathologie, en rapportant les dernières approches concernant l'étiopathogénie, les critères de diagnostic et de classification de la sclérodermie juvénile, ainsi que les modalités thérapeutiques anciennes et récentes en cours d'évaluation.
La deuxième partie est réservée à notre étude rétrospective de quatre cas de sclérodermie hospitalisés dans le service de PIV à l'Hôpital d'Enfant de Rabat.
L'objectif de ce travail est l'étude des aspects cliniques, paracliniques, évolutifs et thérapeutiques de la sclérodermie chez l'enfant.
En dépit du nombre limité des cas observés, soit trois cas de sclérodermie localisée et un cas de sclérodermie systémique, il ressort de cette étude que:
La sclérodermie localisée est la forme la plus fréquente, avec une 'prédominance féminine: 2F/1G, et que l'âge moyen est de 6,6 ans.
Nous avons rencontré deux cas de sclérodermie linéaire: en coup de sabre et dimélique, et un cas de morphée en plaque.
Par ailleurs l'étude a révélé une forme frontière entre la forme localisée et systémique, qui a posé un problème de classification.
Parmi les manifestations extracutanées, l'atteinte articulaire était la plus rencontrée dans les cas de la sclérodermie localisée. Cette dernière était aussi observée dans le cas de la sclérodermie systémique à côté de l'atteinte digestive et les signes cliniques de la phénylcétonurie.
Il est à signaler que le bilan biologique n'était pas spécifique: un syndrome inflammatoire modéré et un bilan immunologique négatif. Les autres paramètres ont objectivé une élévation de la phénylalanine et un reflux gastro-oesophagien dans le cas •de .la sclérodermie.systémique .. La biopsie cutanée était compatible avec une sclérodermie, dans les quatre cas.
Tous les patients ont été traités par la corticothérapie et la rééducation, sauf le cas de la sclérodermie systémique qui n'a reçu qu'un traitement diététique dans le cadre de la phénylcétonurie.
Nous avons constaté que les corticoïdes n'ont pas montré une efficacité totale.
L'évolution a été marquée par l'atrophie dans les cas de sclérodermie linéaire, et la régression progressive des contractures articulaires et des lésions du cas de la morphée en plaque, avec une amélioration totale des lésions cutanés du cou dans le cas de la sclérodermie en coup de sabre. Des séquelles graves étaient observées dans la forme linéaire aussi bien sur le plan fonctionnel, esthétique que psychologique, et ce malgré le traitement.
Par contre la rééducation était d'un grand intérêt pour vaincre les contractures articulaires dans tous les cas.
Par ailleurs dans le cas de la sclérodermie systémique, l'amélioration était remarquable dès le' début du régime, ce qui conforte l'hypothèse d'une sclérodermie systémique secondaire à une phénylcétonurie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0192008 Président : BENTAHILA ABDELALI Directeur : CHKIRATE BOUCHRA Juge : CHERRADI NADIA Juge : JABOURIK FATIMA LA SCLERODERMIE CHEZ L'ENFANT [thèse] / FADLI HIND, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : SCLERODERMIE LOCALISEE SCLERODERMIE SYSTEMIQUE ENFANT TRAITEMENT Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La sclérodermie est une maladie rare chez l'enfant. A travers notre travail, nous avons essayé dans une première partie, de faire une mise au point sur la pathologie, en rapportant les dernières approches concernant l'étiopathogénie, les critères de diagnostic et de classification de la sclérodermie juvénile, ainsi que les modalités thérapeutiques anciennes et récentes en cours d'évaluation.
La deuxième partie est réservée à notre étude rétrospective de quatre cas de sclérodermie hospitalisés dans le service de PIV à l'Hôpital d'Enfant de Rabat.
L'objectif de ce travail est l'étude des aspects cliniques, paracliniques, évolutifs et thérapeutiques de la sclérodermie chez l'enfant.
En dépit du nombre limité des cas observés, soit trois cas de sclérodermie localisée et un cas de sclérodermie systémique, il ressort de cette étude que:
La sclérodermie localisée est la forme la plus fréquente, avec une 'prédominance féminine: 2F/1G, et que l'âge moyen est de 6,6 ans.
Nous avons rencontré deux cas de sclérodermie linéaire: en coup de sabre et dimélique, et un cas de morphée en plaque.
Par ailleurs l'étude a révélé une forme frontière entre la forme localisée et systémique, qui a posé un problème de classification.
Parmi les manifestations extracutanées, l'atteinte articulaire était la plus rencontrée dans les cas de la sclérodermie localisée. Cette dernière était aussi observée dans le cas de la sclérodermie systémique à côté de l'atteinte digestive et les signes cliniques de la phénylcétonurie.
Il est à signaler que le bilan biologique n'était pas spécifique: un syndrome inflammatoire modéré et un bilan immunologique négatif. Les autres paramètres ont objectivé une élévation de la phénylalanine et un reflux gastro-oesophagien dans le cas •de .la sclérodermie.systémique .. La biopsie cutanée était compatible avec une sclérodermie, dans les quatre cas.
Tous les patients ont été traités par la corticothérapie et la rééducation, sauf le cas de la sclérodermie systémique qui n'a reçu qu'un traitement diététique dans le cadre de la phénylcétonurie.
Nous avons constaté que les corticoïdes n'ont pas montré une efficacité totale.
L'évolution a été marquée par l'atrophie dans les cas de sclérodermie linéaire, et la régression progressive des contractures articulaires et des lésions du cas de la morphée en plaque, avec une amélioration totale des lésions cutanés du cou dans le cas de la sclérodermie en coup de sabre. Des séquelles graves étaient observées dans la forme linéaire aussi bien sur le plan fonctionnel, esthétique que psychologique, et ce malgré le traitement.
Par contre la rééducation était d'un grand intérêt pour vaincre les contractures articulaires dans tous les cas.
Par ailleurs dans le cas de la sclérodermie systémique, l'amélioration était remarquable dès le' début du régime, ce qui conforte l'hypothèse d'une sclérodermie systémique secondaire à une phénylcétonurie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0192008 Président : BENTAHILA ABDELALI Directeur : CHKIRATE BOUCHRA Juge : CHERRADI NADIA Juge : JABOURIK FATIMA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0192008 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2008 Disponible 
Titre : LE SYNDROME DE REYNOLDS : UNE MALADIE RARE A MULTIPLE FACETTES Type de document : thèse Auteurs : Oussama MOUH, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Cholangite biliaire primitive Sclérodermie systémique AAC AAM Résumé : Le syndrome de Reynolds (SR) est une maladie auto-immune rare, caractérisée par l’association
d'une cholangite biliaire primitive (CBP) et d'une sclérodermie systémique.
Dans ce travail nous rapportons trois observations de ce syndrome. La première est celle d’une
patiente de 49 ans qui présentait une sclérodermie systémique avec atteinte pulmonaire sévère associée
à une CBP de découverte fortuite, la deuxième est celle d’une patiente de 58 ans admise pour
l’exploration d’une polyarthralgie et chez qui un syndrome de Reynolds a été diagnostiqué et la
troisième concerne une patiente de 69 ans qui présentait un ictère cholestatique associé à un CREST
syndrome et qui a développé par la suite une cirrhose hépatique décompensée.
Le diagnostic repose sur des critères immuno-biologiques et histologiques pour la CBP, et sur
un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et immunologiques pour la sclérodermie systémique
selon l’ACR-EULAR. Cette dernière est représentée, dans la majorité des cas, par sa forme limitée
avec des anticorps anti-centromères.
Le traitement par acide ursodésoxycholique (AUDC) a amélioré le pronostic de la CBP,
péjoratif auparavant, en réduisant considérablement la progression de la maladie et permettant
d’améliorer la survie sans transplantation hépatique. Alors que l’absence de traitement global agissant
simultanément sur chacun des différents mécanismes pathogéniques de la ScS rend la prise en charge
thérapeutique particulièrement difficile, mais les nouveaux traitements ciblés sur le système
immunitaire constituent une approche prometteuse pour le traitement des formes précoces.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5242022 Président : Youssef SEKKACH Directeur : Youssef SEKKACH Juge : Adil RKIOUAK Juge : Jamal FATIHI Juge : Mohamed JIRA- Ahmed REGGAD-Nawal SAHEL LE SYNDROME DE REYNOLDS : UNE MALADIE RARE A MULTIPLE FACETTES [thèse] / Oussama MOUH, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Cholangite biliaire primitive Sclérodermie systémique AAC AAM Résumé : Le syndrome de Reynolds (SR) est une maladie auto-immune rare, caractérisée par l’association
d'une cholangite biliaire primitive (CBP) et d'une sclérodermie systémique.
Dans ce travail nous rapportons trois observations de ce syndrome. La première est celle d’une
patiente de 49 ans qui présentait une sclérodermie systémique avec atteinte pulmonaire sévère associée
à une CBP de découverte fortuite, la deuxième est celle d’une patiente de 58 ans admise pour
l’exploration d’une polyarthralgie et chez qui un syndrome de Reynolds a été diagnostiqué et la
troisième concerne une patiente de 69 ans qui présentait un ictère cholestatique associé à un CREST
syndrome et qui a développé par la suite une cirrhose hépatique décompensée.
Le diagnostic repose sur des critères immuno-biologiques et histologiques pour la CBP, et sur
un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et immunologiques pour la sclérodermie systémique
selon l’ACR-EULAR. Cette dernière est représentée, dans la majorité des cas, par sa forme limitée
avec des anticorps anti-centromères.
Le traitement par acide ursodésoxycholique (AUDC) a amélioré le pronostic de la CBP,
péjoratif auparavant, en réduisant considérablement la progression de la maladie et permettant
d’améliorer la survie sans transplantation hépatique. Alors que l’absence de traitement global agissant
simultanément sur chacun des différents mécanismes pathogéniques de la ScS rend la prise en charge
thérapeutique particulièrement difficile, mais les nouveaux traitements ciblés sur le système
immunitaire constituent une approche prometteuse pour le traitement des formes précoces.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5242022 Président : Youssef SEKKACH Directeur : Youssef SEKKACH Juge : Adil RKIOUAK Juge : Jamal FATIHI Juge : Mohamed JIRA- Ahmed REGGAD-Nawal SAHEL Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M5242022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
M5242022URL
