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2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Von Willebrand factor' 
Affiner la recherche Faire une suggestionLA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge / FETHI LAILA
Titre : LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge Type de document : thèse Auteurs : FETHI LAILA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. Résumé : La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignementsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1092024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge [thèse] / FETHI LAILA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. Résumé : La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignementsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1092024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1092024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible 
Titre : PATHOLOGIES DE L’HEmOSTASE et systemes de groupes sanguins abo Type de document : thèse Auteurs : ACHOUR INASSE, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Groupes sanguins Facteur de Von Willebrand ADAMTS 13 blood groups Von Willebrand factor ADAMTS 13 فصائل الدم عامل Willebrand Von 13 A Résumé : Les troubles de l’hémostase peuvent être départagés en deux rubriques : des anomalies
hémorragiques et des anomalies thrombotiques. Tous les sujets ne sont prédisposés de
manière égale à développer ces troubles.
Les sujets de groupe sanguins A, B et AB sont plus amenés à développer des anomalies
thrombotiques contrairement aux individus de groupe sanguin O, qui quant à eux sont plus
exposés aux anomalies hémorragiques.
Ce phénomène s’explique par l’influence des systèmes de groupes sanguins ABO sur le
taux du facteur de Von Willebrand, acteur indispensable dans l’hémostase primaire. Son rôle
consiste à intervenir suite à une brèche vasculaire, afin d’assure l’agrégation plaquettaire pour
former le thrombus blanc. Ce facteur est clivé par une enzyme dont le taux vari aussi selon le
même paramètre : la nature du groupe sanguin.
Effectivement, les taux du facteur de Von Willebrand ainsi que son enzyme de clivage
sont atténués de 50% chez les sujets de groupe O. Ceci entraine une agrégation plaquettaire
incomplète et incapable d’obstruer la brèche vasculaire, les prédisposants ainsi aux anomalies
hémorragiques.
Les sujets de groupe A, B et AB sont des individus dont les taux cités ci-dessus sont aux
alentours de 100%. Lors de l ’hémostase primaire, un clou plaquettaire est formé ; bien que
fragile il peut obturer la brèche liée à la lésion vasculaire, protégeant ainsi l’organisme contre
les hémorragies. Mais ces types de groupes sanguins sont un facteur génétique qui influe la
phase d’hémostase primaire, en favorisant l’excès d’agrégation plaquettaire ce qui les
prédisposent deux fois plus à développer des anomalies thrombotiques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2152022 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID PATHOLOGIES DE L’HEmOSTASE et systemes de groupes sanguins abo [thèse] / ACHOUR INASSE, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Groupes sanguins Facteur de Von Willebrand ADAMTS 13 blood groups Von Willebrand factor ADAMTS 13 فصائل الدم عامل Willebrand Von 13 A Résumé : Les troubles de l’hémostase peuvent être départagés en deux rubriques : des anomalies
hémorragiques et des anomalies thrombotiques. Tous les sujets ne sont prédisposés de
manière égale à développer ces troubles.
Les sujets de groupe sanguins A, B et AB sont plus amenés à développer des anomalies
thrombotiques contrairement aux individus de groupe sanguin O, qui quant à eux sont plus
exposés aux anomalies hémorragiques.
Ce phénomène s’explique par l’influence des systèmes de groupes sanguins ABO sur le
taux du facteur de Von Willebrand, acteur indispensable dans l’hémostase primaire. Son rôle
consiste à intervenir suite à une brèche vasculaire, afin d’assure l’agrégation plaquettaire pour
former le thrombus blanc. Ce facteur est clivé par une enzyme dont le taux vari aussi selon le
même paramètre : la nature du groupe sanguin.
Effectivement, les taux du facteur de Von Willebrand ainsi que son enzyme de clivage
sont atténués de 50% chez les sujets de groupe O. Ceci entraine une agrégation plaquettaire
incomplète et incapable d’obstruer la brèche vasculaire, les prédisposants ainsi aux anomalies
hémorragiques.
Les sujets de groupe A, B et AB sont des individus dont les taux cités ci-dessus sont aux
alentours de 100%. Lors de l ’hémostase primaire, un clou plaquettaire est formé ; bien que
fragile il peut obturer la brèche liée à la lésion vasculaire, protégeant ainsi l’organisme contre
les hémorragies. Mais ces types de groupes sanguins sont un facteur génétique qui influe la
phase d’hémostase primaire, en favorisant l’excès d’agrégation plaquettaire ce qui les
prédisposent deux fois plus à développer des anomalies thrombotiques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2152022 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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