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Affiner la recherche Faire une suggestionDrépanocytose : Aspects Cliniques et thérapeutiques. / NKOLO AGONGO Christ Lionel
Titre : Drépanocytose : Aspects Cliniques et thérapeutiques. Type de document : thèse Auteurs : NKOLO AGONGO Christ Lionel, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose hémoglobine S caractéristiques cliniques complications chroniques traitements Résumé : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. C’est une anomalie quantitative et structurale de l’hémoglobine, due à la synthèse d’une hémoglobine S anormale. Chez l’adulte, l’anémie falciforme est une maladie hémato-vasculaire, systémique, qui peut éventuellement toucher l’ensemble des organes.
L’objectif de notre travail est de rapporter, à travers quatre observations des cas de drépanocytoses colligées dans le service d’hématologie clinique de HMIMV. Puis nous évaluerons les différents aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de la drépanocytose avec une revue exhaustive de la littérature afin de faire le point sur les données actuelles.
Les caractéristiques cliniques de cette pathologie à l’âge adulte à travers ces quatre cas, sont celles notamment, des complications qui se manifestent de manière aigue ou chronique. Dans les complications aigues, on distingue la crise vaso-occlusive qui est à la base de la majorité des hospitalisations et qui doit être traitée rapidement. De même, pour le syndrome anémique qui est une autre forme aigue. Mais la véritable urgence reste le syndrome thoracique aigue qui est parfois fatal et donc doit être prévenu, dépisté et traité précocement. Les complications chroniques quant à elles sont aussi fréquentes, elles doivent être dépistées le plus tôt possible, afin de tenter de les interrompre ou de retarder leur évolution, elles touchent, notamment : les os, reins... La mise en place d’un traitement de fond par les échanges transfusionnel ou par l’hydroxyurée, reste d’actualité bien que de l’espoir renait avec des nouvelles thérapies géniques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1122016 Président : MIKDANI.K Directeur : DOGHMI.K Juge : OUZZIF.Z Juge : BAITE.A Juge : MASRAR.A Drépanocytose : Aspects Cliniques et thérapeutiques. [thèse] / NKOLO AGONGO Christ Lionel, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose hémoglobine S caractéristiques cliniques complications chroniques traitements Résumé : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. C’est une anomalie quantitative et structurale de l’hémoglobine, due à la synthèse d’une hémoglobine S anormale. Chez l’adulte, l’anémie falciforme est une maladie hémato-vasculaire, systémique, qui peut éventuellement toucher l’ensemble des organes.
L’objectif de notre travail est de rapporter, à travers quatre observations des cas de drépanocytoses colligées dans le service d’hématologie clinique de HMIMV. Puis nous évaluerons les différents aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de la drépanocytose avec une revue exhaustive de la littérature afin de faire le point sur les données actuelles.
Les caractéristiques cliniques de cette pathologie à l’âge adulte à travers ces quatre cas, sont celles notamment, des complications qui se manifestent de manière aigue ou chronique. Dans les complications aigues, on distingue la crise vaso-occlusive qui est à la base de la majorité des hospitalisations et qui doit être traitée rapidement. De même, pour le syndrome anémique qui est une autre forme aigue. Mais la véritable urgence reste le syndrome thoracique aigue qui est parfois fatal et donc doit être prévenu, dépisté et traité précocement. Les complications chroniques quant à elles sont aussi fréquentes, elles doivent être dépistées le plus tôt possible, afin de tenter de les interrompre ou de retarder leur évolution, elles touchent, notamment : les os, reins... La mise en place d’un traitement de fond par les échanges transfusionnel ou par l’hydroxyurée, reste d’actualité bien que de l’espoir renait avec des nouvelles thérapies géniques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1122016 Président : MIKDANI.K Directeur : DOGHMI.K Juge : OUZZIF.Z Juge : BAITE.A Juge : MASRAR.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1122016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M1122016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible
Titre : La drépanocytose homozygote chez l’enfant à l’hôpital provincial de Tanger, à propos de 10 cas Type de document : thèse Auteurs : Samira Ouakasse, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant eléctrophorèse de l’hémoglobine Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier provincial de Tanger et concerne 10 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge des malades varie entre 30 mois et 10 ans avec une moyenne de 5 ans avec une prédominance féminine et une consanguinité dans 40% des cas.
Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes étaient en premier lieu les crises douloureuses vaso-occlusives dans 80% des cas, en deuxième lieu, l’anémie aigue présente dans 70% des cas, en troisième position les infections ,survenues chez 30% des malades et enfin le priapisme présent chez un malade.
Le taux d'hémoglobine variait entre 4,4 et 9,2 g/dl avec une moyenne de 6,14 g/dl et cette anémie était normocytaire dans 6 cas et microcytaire dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse lors des épisodes aigues associée aux antalgiques chez 8 malades, à l’antibiothérapie chez la totalité des malades et à la transfusion par culot globulaire chez 8 malades. Les mesures préventives étaient recommandées chez tous les malades et l’hydréa chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
En ce qui concerne les complications chroniques, on a trouvé une insuffisance pondérale et staturale respectivement chez 50% et 40% des patients, des complications ostéo-articulaires chez 30% des malades et une lithiase vésiculaire chez un seul malade.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0842015 Président : KHATTAB.M Directeur : BENOUACHANE.T Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S La drépanocytose homozygote chez l’enfant à l’hôpital provincial de Tanger, à propos de 10 cas [thèse] / Samira Ouakasse, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant eléctrophorèse de l’hémoglobine Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier provincial de Tanger et concerne 10 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge des malades varie entre 30 mois et 10 ans avec une moyenne de 5 ans avec une prédominance féminine et une consanguinité dans 40% des cas.
Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes étaient en premier lieu les crises douloureuses vaso-occlusives dans 80% des cas, en deuxième lieu, l’anémie aigue présente dans 70% des cas, en troisième position les infections ,survenues chez 30% des malades et enfin le priapisme présent chez un malade.
Le taux d'hémoglobine variait entre 4,4 et 9,2 g/dl avec une moyenne de 6,14 g/dl et cette anémie était normocytaire dans 6 cas et microcytaire dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse lors des épisodes aigues associée aux antalgiques chez 8 malades, à l’antibiothérapie chez la totalité des malades et à la transfusion par culot globulaire chez 8 malades. Les mesures préventives étaient recommandées chez tous les malades et l’hydréa chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
En ce qui concerne les complications chroniques, on a trouvé une insuffisance pondérale et staturale respectivement chez 50% et 40% des patients, des complications ostéo-articulaires chez 30% des malades et une lithiase vésiculaire chez un seul malade.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0842015 Président : KHATTAB.M Directeur : BENOUACHANE.T Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0842015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M0842015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible 
Titre : Drépanocytose homozygote chez l’enfant, à propos de 5 cas. Type de document : thèse Auteurs : Amal TBATOU, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant électrophorèse de l’hémoglobine. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β-globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV du Centre Hospitalier Universitaire de Rabat, concerne 5 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge médian des malades a été de 5 ans avec une prédominance masculine et la consanguinité du 1er degré a été trouvée dans deux cas.
Les signes cliniques à l’admission ont été représentés par une pâleur cutanéomuqueuse retrouvée dans tous les cas et par une fièvre, des crises douloureuses vaso-occlusives et une splénomégalie dans 3 cas pour chaque type de symptomatologie.
L’hémogramme a montré, dans tous les cas, une anémie variant entre 2,9 et 7,9 g/dl, régénérative, associée à une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic de drépanocytose homozygote.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse avec antalgique lors des épisodes aigus, associée à une antibiothérapie dans 3 cas et une transfusion sanguine dans 4 cas.
La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7 jours et les mesures préventives ont été recommandées chez tous les malades avec l’hydroxyurée chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
Parmi les 5 malades faisant l’objet de notre étude, un a été perdu de vue et un autre a été transféré pour suivi dans le Centre d’Hémato-Oncologie Pédiatrique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2252018 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENOUACHANE.T Juge : KILI.A Juge : BENKIRANE.S Juge : EL KABABRI.M Drépanocytose homozygote chez l’enfant, à propos de 5 cas. [thèse] / Amal TBATOU, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant électrophorèse de l’hémoglobine. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β-globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV du Centre Hospitalier Universitaire de Rabat, concerne 5 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge médian des malades a été de 5 ans avec une prédominance masculine et la consanguinité du 1er degré a été trouvée dans deux cas.
Les signes cliniques à l’admission ont été représentés par une pâleur cutanéomuqueuse retrouvée dans tous les cas et par une fièvre, des crises douloureuses vaso-occlusives et une splénomégalie dans 3 cas pour chaque type de symptomatologie.
L’hémogramme a montré, dans tous les cas, une anémie variant entre 2,9 et 7,9 g/dl, régénérative, associée à une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic de drépanocytose homozygote.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse avec antalgique lors des épisodes aigus, associée à une antibiothérapie dans 3 cas et une transfusion sanguine dans 4 cas.
La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7 jours et les mesures préventives ont été recommandées chez tous les malades avec l’hydroxyurée chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
Parmi les 5 malades faisant l’objet de notre étude, un a été perdu de vue et un autre a été transféré pour suivi dans le Centre d’Hémato-Oncologie Pédiatrique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2252018 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENOUACHANE.T Juge : KILI.A Juge : BENKIRANE.S Juge : EL KABABRI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2252018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M2252018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
M2252018URL
Titre : LA DREPANOCYTOSE : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE A L’ATTITUDE THERAPEUTIQUE Type de document : thèse Auteurs : AINOUCHE NABIL, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOGLOBINE S FALCIFORMATION DIAGNOSTIC Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif et résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, hémoglobine S.
Dans ce travail nous nous intéressons aux aspects physiopathologiques moléculaires et cellulaires de la drépanocytose en soulignant la place du laboratoire dans le diagnostic et le suivi thérapeutique de la maladie.
En effet, la polymérisation de l’hémoglobine S à l’état désoxygéné entraine une falciformation du globule rouge qui perd ses propriétés de déformabilité et d’élasticité nécessaires pour passer à travers les petits vaisseaux ce qui rend compte de l’anémie hémolytique expliquent les complications vaso-occlusives de la maladie. Par ailleurs, l’augmentation de la viscosité sanguine et l’acquisition de propriété d’adhésion à l’endothélium vasculaire. Trois symptômes essentiels caractérisent cette maladie (la douleur, l’anémie et les infections) conduisent le plus souvent au diagnostic biologique basé sur la recherche et la quantification de l’hémoglobine S. Actuellement, il existe plusieurs attitudes thérapeutiques qui permettent d’améliorer la prise en charge thérapeutiques des patients. Toutefois, cette prise en charge doit être multidisciplinaire et consiste en la prévention des complications de cette maladie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0962011 Président : ABDELKADER BELMEKKI Directeur : AZARAB MASRAR Juge : ABDELLAH DAMI LA DREPANOCYTOSE : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE A L’ATTITUDE THERAPEUTIQUE [thèse] / AINOUCHE NABIL, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOGLOBINE S FALCIFORMATION DIAGNOSTIC Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif et résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, hémoglobine S.
Dans ce travail nous nous intéressons aux aspects physiopathologiques moléculaires et cellulaires de la drépanocytose en soulignant la place du laboratoire dans le diagnostic et le suivi thérapeutique de la maladie.
En effet, la polymérisation de l’hémoglobine S à l’état désoxygéné entraine une falciformation du globule rouge qui perd ses propriétés de déformabilité et d’élasticité nécessaires pour passer à travers les petits vaisseaux ce qui rend compte de l’anémie hémolytique expliquent les complications vaso-occlusives de la maladie. Par ailleurs, l’augmentation de la viscosité sanguine et l’acquisition de propriété d’adhésion à l’endothélium vasculaire. Trois symptômes essentiels caractérisent cette maladie (la douleur, l’anémie et les infections) conduisent le plus souvent au diagnostic biologique basé sur la recherche et la quantification de l’hémoglobine S. Actuellement, il existe plusieurs attitudes thérapeutiques qui permettent d’améliorer la prise en charge thérapeutiques des patients. Toutefois, cette prise en charge doit être multidisciplinaire et consiste en la prévention des complications de cette maladie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0962011 Président : ABDELKADER BELMEKKI Directeur : AZARAB MASRAR Juge : ABDELLAH DAMI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0962011 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2011 Disponible
