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Affiner la recherche Faire une suggestionHEMOSIDEROSE PULMONAIRE REVELANT UN DEFICIT IMMUNITAIRE COMBINÉ CHEZ UN NOURRISSON: à propos d’un cas et revue de littérature / KRATI LAMIAE
Titre : HEMOSIDEROSE PULMONAIRE REVELANT UN DEFICIT IMMUNITAIRE COMBINÉ CHEZ UN NOURRISSON: à propos d’un cas et revue de littérature Type de document : thèse Auteurs : KRATI LAMIAE, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémosidérose HLA classe II anémie auto-immune déficit immunitaire Pulmonary hemosiderosis Immunodeficiency Autoimmune anemia MHC class II Bare lymphocyte syndrome نقص ستضد كر ات بيضاء ب ري الثانية المناعة الرئة الفئة الد م هيموسيدروز فقر الذاتي المناعي Résumé : L’association du déficit immunitaire par déficit d’expression de molécules HLA classe II à une hémosidérose pulmonaire idiopathique est une pathologie exceptionnelle. Le déficit d’expression de molécules HLA classe II est un déficit immunitaire primitif rare, à transmission autosomique récessive caractérisé par l’absence de molécules HLA classe II à la surface des cellules immunitaires ce qui entraine une susceptibilité accrue aux infections respiratoires et gastrointestinales, un retard de croissance, des cytopénies auto-immunes et une mortalité précoce. Nous rapportons un cas d’un nourrisson âgé de 9 mois admis pour détresse respiratoire fébrile avec pâleur cutanéo-muqueuse. L’examen clinique trouve des râles sibilants avec une absence d’hépatosplénomégalie. La numération formule sanguine objective une anémie à 7 g/dl et une neutropénie à 200 /mm3 avec un test de Coombs positif. L’imagerie thoracique retrouve un aspect de pneumopathie infiltrative diffuse. Le lavage bronchoalvéolaire a mis en évidence la présence de nombreux sidérophages avec un score de Golde à 187. Le diagnostic d’hémosidérose pulmonaire idiopathique a été retenu. Vu la pneumopathie persistante et la neutropénie, une recherche d’un terrain d’immunodépression a été réalisé. Ainsi le typage des sous populations lymphocytaires et le dosage pondéral des immunoglobulines ont révélé donc un déficit immunitaire combiné non sévère qui est le déficit d’expression de molécules HLA classe II. Plusieurs hypothèses ont été suggérées pour élucider le mécanisme physiopathologique de l’hémosidérose pulmonaire, notamment l'hypothèse allergique, environnementale, génétique et autoimmune. L’hypothèse auto-immune reste la plus plausible. On pourrait peut-être déduire que la coexistence de ces deux pathologies chez le même patient est expliquée par l’auto-immunité. L’hémosidérose pulmonaire serait peut-être une manifestation autoimmune inhabituelle révélant le déficit d’expression en molécules HLA classe II. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5712023 Président : Rachid ABILKASSEM Directeur : Amale HASSANI Juge : Abdelhakim OURRAI Juge : Maria EL KABABRI HEMOSIDEROSE PULMONAIRE REVELANT UN DEFICIT IMMUNITAIRE COMBINÉ CHEZ UN NOURRISSON: à propos d’un cas et revue de littérature [thèse] / KRATI LAMIAE, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémosidérose HLA classe II anémie auto-immune déficit immunitaire Pulmonary hemosiderosis Immunodeficiency Autoimmune anemia MHC class II Bare lymphocyte syndrome نقص ستضد كر ات بيضاء ب ري الثانية المناعة الرئة الفئة الد م هيموسيدروز فقر الذاتي المناعي Résumé : L’association du déficit immunitaire par déficit d’expression de molécules HLA classe II à une hémosidérose pulmonaire idiopathique est une pathologie exceptionnelle. Le déficit d’expression de molécules HLA classe II est un déficit immunitaire primitif rare, à transmission autosomique récessive caractérisé par l’absence de molécules HLA classe II à la surface des cellules immunitaires ce qui entraine une susceptibilité accrue aux infections respiratoires et gastrointestinales, un retard de croissance, des cytopénies auto-immunes et une mortalité précoce. Nous rapportons un cas d’un nourrisson âgé de 9 mois admis pour détresse respiratoire fébrile avec pâleur cutanéo-muqueuse. L’examen clinique trouve des râles sibilants avec une absence d’hépatosplénomégalie. La numération formule sanguine objective une anémie à 7 g/dl et une neutropénie à 200 /mm3 avec un test de Coombs positif. L’imagerie thoracique retrouve un aspect de pneumopathie infiltrative diffuse. Le lavage bronchoalvéolaire a mis en évidence la présence de nombreux sidérophages avec un score de Golde à 187. Le diagnostic d’hémosidérose pulmonaire idiopathique a été retenu. Vu la pneumopathie persistante et la neutropénie, une recherche d’un terrain d’immunodépression a été réalisé. Ainsi le typage des sous populations lymphocytaires et le dosage pondéral des immunoglobulines ont révélé donc un déficit immunitaire combiné non sévère qui est le déficit d’expression de molécules HLA classe II. Plusieurs hypothèses ont été suggérées pour élucider le mécanisme physiopathologique de l’hémosidérose pulmonaire, notamment l'hypothèse allergique, environnementale, génétique et autoimmune. L’hypothèse auto-immune reste la plus plausible. On pourrait peut-être déduire que la coexistence de ces deux pathologies chez le même patient est expliquée par l’auto-immunité. L’hémosidérose pulmonaire serait peut-être une manifestation autoimmune inhabituelle révélant le déficit d’expression en molécules HLA classe II. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5712023 Président : Rachid ABILKASSEM Directeur : Amale HASSANI Juge : Abdelhakim OURRAI Juge : Maria EL KABABRI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M5712023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible
Titre : MALADIE DE KAPOSI : Expérience du service de dermatologie-vénérologie du CHU Ibn Sina - Raba Type de document : thèse Auteurs : MEHSAS Zoubida, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : maladie de kaposi, HHV8, immunodépression Kaposi's disease HHV8 immunodeficiency مرض كابوزي فيروس الهربس البشري ضعف المناعة Résumé : Introduction : La maladie de kaposi est un processus angiogénique multifocal
caractérisé́ par une double prolifération vasculaire et cellulaire. Il existe quatre formes
épidémio-cliniques de la MK : la forme classique ou méditerranéenne, la forme endémique, la
forme épidémique ou liée au virus de l’immunodéficience humaine et la forme iatrogénique
ou post-transplantation d’organe.
Matériel et méthode :Notre travail est une étude rétrospective, descriptive , intéressant
83 cas de Maladie de kaposi répertoriés et pris en charge au sein du service de dermatologie
de l'Hôpital IBN SINA de Rabat sur une période de 20 ans allant 2002 à 2022. Nous avons
collecté les données à partir des dossiers papiers archivés de notre formation.
Résultats : Les résultats de l'étude ont montré que sur les 83 patients hospitalisés, 4 cas
présentaient une MK iatrogénique, 1 cas une forme épidémique et 78 cas une forme classique
(93,97%). Parmi les cas de forme classique, 85% étaient des hommes et l'âge moyen au début
de la maladie était de 69 ans avec un délai moyen de consultation de plusieurs mois. Une
atteinte muqueuse a été notée chez 35,8% des patients. L'atteinte viscérale a été observée chez
33,3% des patients.En ce qui concerne les complications, 62,54% des patients ont présenté
différents types de complications en lien avec l'agressivité des lésions.Plusieurs options
thérapeutiques ont été proposées, La durée du suivi a fluctué entre 5 mois et 3 ans. Enfin, 6
décès ont été notés, mais ils n'étaient pas liés à la maladie de Kaposi chez 3 cas.
Conclusion : Au terme de cette étude , nous avons trouvé des résultats cohérents avec
ce qui a déjà été publié dans la littérature, bien qu'il y ait certaines particularités, telles que la
fréquence élevée des atteintes muqueuses et extracutanées.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS0292023 Président : Karima SENOUC Directeur : Karima SENOUC MALADIE DE KAPOSI : Expérience du service de dermatologie-vénérologie du CHU Ibn Sina - Raba [thèse] / MEHSAS Zoubida, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : maladie de kaposi, HHV8, immunodépression Kaposi's disease HHV8 immunodeficiency مرض كابوزي فيروس الهربس البشري ضعف المناعة Résumé : Introduction : La maladie de kaposi est un processus angiogénique multifocal
caractérisé́ par une double prolifération vasculaire et cellulaire. Il existe quatre formes
épidémio-cliniques de la MK : la forme classique ou méditerranéenne, la forme endémique, la
forme épidémique ou liée au virus de l’immunodéficience humaine et la forme iatrogénique
ou post-transplantation d’organe.
Matériel et méthode :Notre travail est une étude rétrospective, descriptive , intéressant
83 cas de Maladie de kaposi répertoriés et pris en charge au sein du service de dermatologie
de l'Hôpital IBN SINA de Rabat sur une période de 20 ans allant 2002 à 2022. Nous avons
collecté les données à partir des dossiers papiers archivés de notre formation.
Résultats : Les résultats de l'étude ont montré que sur les 83 patients hospitalisés, 4 cas
présentaient une MK iatrogénique, 1 cas une forme épidémique et 78 cas une forme classique
(93,97%). Parmi les cas de forme classique, 85% étaient des hommes et l'âge moyen au début
de la maladie était de 69 ans avec un délai moyen de consultation de plusieurs mois. Une
atteinte muqueuse a été notée chez 35,8% des patients. L'atteinte viscérale a été observée chez
33,3% des patients.En ce qui concerne les complications, 62,54% des patients ont présenté
différents types de complications en lien avec l'agressivité des lésions.Plusieurs options
thérapeutiques ont été proposées, La durée du suivi a fluctué entre 5 mois et 3 ans. Enfin, 6
décès ont été notés, mais ils n'étaient pas liés à la maladie de Kaposi chez 3 cas.
Conclusion : Au terme de cette étude , nous avons trouvé des résultats cohérents avec
ce qui a déjà été publié dans la littérature, bien qu'il y ait certaines particularités, telles que la
fréquence élevée des atteintes muqueuses et extracutanées.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS0292023 Président : Karima SENOUC Directeur : Karima SENOUC Réservation
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